陸 葉 李健茹 馬 力 張明杰 虢 艷 王 莉 梁小碧 劉特長

1 病例資料

女，3月齡，因“咳嗽伴發(fā)熱1周”于2017年8月至廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣州市婦女兒童醫(yī)療中心(我院)就診。出生時(shí)體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“左冠狀動脈-右室瘺、動脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉”，未行處理?；純浩剿?zé)o反復(fù)呼吸道感染；吃奶時(shí)有氣促，有間斷，無嗆咳；大小便未見異常。

患兒系G1P1，足月剖宮產(chǎn)，無窒息搶救史，出生體重3 000 g。父母均體健，否認(rèn)近親結(jié)婚，否認(rèn)遺傳病史。家族成員無類似病史。

體格檢查：身長62 cm；體重5 200 g。精神較萎，營養(yǎng)發(fā)育中等。能抬頭。面容未見異常。兩肺呼吸音粗，未聞及異常呼吸音。心律齊，心率140·min-1。胸骨左緣3、4肋間可聞及3級收縮期雜音。全腹軟，肋下可觸及肝臟，質(zhì)地軟，無壓痛，脾肋下未觸及。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。

輔助檢查：X線胸片示，左肺不張，右肺炎癥并縱隔疝，心影顯示不清。心臟彩超(圖1A、B)顯示，主動脈左冠竇與右室間可見異常通道，通道內(nèi)徑約11 mm，流速1.1 m·s-1。心臟CT檢查顯示，主動脈左冠竇擴(kuò)張，通道走行于前室間隔右側(cè)緣進(jìn)入右室；右冠狀動脈開口正常，左冠狀動脈開口于擴(kuò)張的左冠竇內(nèi)。術(shù)前CT三維重建ARVT見圖1C。

診斷為主動脈-右室通道(ARVT)，患兒在全麻、低溫、體外循環(huán)下行ARVT修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)后復(fù)查心臟彩超顯示主動脈-右室分流消失(圖1D)。術(shù)后傷口愈合良好，順利出院。

圖1主動脈-右室通道患兒手術(shù)前后的超聲圖像

注 A、B：術(shù)前劍突下切面二維超聲及彩色多普勒顯示主動脈-右室通道，C：術(shù)前CT三維重建主動脈-右室通道，D：外科修補(bǔ)術(shù)后劍突下切面顯示通道內(nèi)分流消失

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

以“aorto-rightventricular tunnel”檢索Pubmed數(shù)據(jù)庫，以“主動脈右室通道”檢索中國萬方數(shù)據(jù)庫和維普數(shù)據(jù)庫，檢索時(shí)間均從建庫至2019年8月31日。共檢索到22篇英文文獻(xiàn)[1-22]，報(bào)告22例ARVT患者，表1顯示，ARVT的年齡為胎齡36周至31歲。冠狀動脈特點(diǎn)：正常6例，單支冠狀動脈畸形4例，LCA起自ARVT 4例，RCA起自ARVT 3例，動脈導(dǎo)管未閉、雙側(cè)冠脈起自于左冠竇、無LCA開口、無RCA開口、肺動脈瓣狹窄各1例。1例為尸檢確診，4例死亡，17例存活。存活病例中14例接受外科手術(shù)治療，1例接受介入封堵治療，2例文獻(xiàn)中未提及治療情況。

3 討論

主動脈-心室通道屬罕見的先天性心臟畸形，是連接于竇管交界處或交界以上與左室或右室間的異常心外通道，90%以上是主動脈-左室通道。

主動脈-心室通道的病因?qū)W未知。根據(jù)其病變的形態(tài)及伴隨的主動脈瓣及冠狀動脈異常，可以用胚胎期心臟解剖結(jié)構(gòu)發(fā)育異常解釋。胚胎期主動脈、肺動脈竇部之間的墊帶有主動脈瓣和肺動脈瓣小葉，如正常發(fā)育，隨著周圍心肌組織的退化，會被心外組織隔離出主動脈和肺動脈竇部。原始的冠狀動脈被心肌組織囊所包圍，逐步生長并穿過心肌組織與主動脈竇部相連，形成冠狀動脈；如果心外組織不能正常發(fā)育，可能會在主動脈竇上方形成一個(gè)隧道，并可累及近端冠狀動脈和瓣膜小葉。主動脈-心室通道是少數(shù)可能同時(shí)累及肺動脈瓣和主動脈瓣的先天性畸形之一[23-25]。

表1 22例主動脈-右室通道的臨床資料

注 RCA：右冠狀動脈，LCA：左冠狀動脈，ARVT：主動脈-右室通道

主動脈-心室通道的癥狀輕重與通道口徑大小、返流量多少及合并的心內(nèi)畸形嚴(yán)重程度有關(guān)。大多數(shù)患兒在1歲內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭的癥狀，如心悸、氣促、不同程度呼吸困難、乏力、活動耐力下降和反復(fù)上呼吸道感染[26]。心力衰竭的發(fā)病、嚴(yán)重程度和進(jìn)展情況各不相同，可表現(xiàn)為多年無癥狀的可代償狀態(tài)到迅速失代償，突然死亡或?qū)m內(nèi)死亡。已報(bào)道的病例中近1/3在出生前或出生后第1 d即死亡[27]。雖然一般不能將臨床進(jìn)程與隧道的具體形態(tài)聯(lián)系起來，但這些不同臨床表現(xiàn)可能反映冠狀動脈的壓迫程度不同，合并左心室流出道梗阻或右室流出道梗阻。ARVT合并肺動脈瓣狹窄患者與ARVT合并主動脈瓣狹窄患者相比，前者心力衰竭發(fā)病延遲，后者無論有無低心排，充血性心力衰竭都發(fā)作較早[28]。

超聲心動圖是診斷ARVT的首選方法，通過胸骨旁及劍突下切面可以顯示通道在主動脈竇與右室間的走行方式。超聲心動圖評估心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形尤其瓣膜形態(tài)及功能有絕對優(yōu)勢，但對于冠狀動脈的探查可能存在誤差[12]。ARVT常合并冠狀動脈畸形，如單冠畸形、冠狀動脈開口于通道內(nèi)等，粗大的通道一定程度上會遮擋或壓迫一側(cè)冠狀動脈，在探查冠狀動脈時(shí)很難避開粗大的通道而清楚顯示相對較細(xì)小的冠狀動脈，因而存在把ARVT的開口當(dāng)做一側(cè)冠狀動脈開口的可能，導(dǎo)致ARVT與冠狀動脈-右室瘺很難鑒別。對于ARVT和冠狀動脈-右室瘺，連續(xù)多普勒獲得的分流頻譜形態(tài)均為雙期連續(xù)性頻譜，故也難以鑒別兩種疾病。因此，在超聲檢查過程中，重在探查真正的冠狀動脈開口，應(yīng)用多切面、多角度探查方法逐步尋找。也可借助心血管造影、心臟CT或核磁共振檢查來確診。

ARVT一經(jīng)診斷，即使患兒無明顯癥狀，應(yīng)盡早行外科矯治，目的在于減少對右心室的損害[7,12]。應(yīng)認(rèn)識到冠狀動脈解剖中可能出現(xiàn)的異常，以便制定個(gè)體化的治療策略[12,22]。當(dāng)整個(gè)冠狀動脈系統(tǒng)起源于左冠竇一個(gè)開口時(shí)，介入封堵是可行的。如果通道的開口靠近冠狀動脈開口或者主動脈瓣葉，外科手術(shù)勢在必行。手術(shù)時(shí)，在體外循環(huán)前應(yīng)結(jié)扎未閉導(dǎo)管，并應(yīng)及時(shí)使用主動脈交叉夾，以防止右心室擴(kuò)張。ARVT的外科修復(fù)包括關(guān)閉通道，使主動脈瓣得到支撐，冠狀動脈循環(huán)不受損害，預(yù)防右室流出道梗阻。補(bǔ)片修補(bǔ)主動脈末端是一種安全的方法，以防止復(fù)發(fā)或進(jìn)展性主動脈返流。主動脈-左室通道手術(shù)中，心室端閉合是必要的，以防止盲端袋的形成和隨后的右室壓迫。在ARVT低壓條件下，當(dāng)心室口無法識別時(shí)，可以省略心室端閉合，以避免切開右心室。當(dāng)冠狀動脈開口靠近隧道近端時(shí)，補(bǔ)片應(yīng)遠(yuǎn)離冠狀動脈開口，以維持主動脈的灌注。此外，在這種情況下，重新開孔或血管成形術(shù)被認(rèn)為是一種替代技術(shù)。本文患兒術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈竇擴(kuò)張，向前下走行沿前室間溝右緣形成進(jìn)入右室的通道，左冠竇可見左冠狀動脈開口，與通道開口毗鄰。通道直徑約10 mm，手術(shù)縫閉通道入口，修剪自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)入右室開口。術(shù)后復(fù)查超聲心動圖，主動脈與右室間分流消失。