潘緣逸，沙 琳

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科,遼寧 大連 116021)

圖1 MA影像學(xué)及病理表現(xiàn) A.CT平掃； B.MR T2WI； C.MR增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×400)

患者女，61歲，1年前無明顯誘因雙眼視力下降，3個月前癥狀加重，并伴四肢無力及右側(cè)肢體間歇性不自主抖動。查體：嗅覺喪失，雙眼周邊視野缺損、對光反射遲鈍。顱腦CT：右側(cè)額葉團(tuán)片狀高密度影，約2.4 cm×5.2 cm，CT值約937 HU(圖1A)。顱腦MRI：右側(cè)額葉不規(guī)則腫塊，T1WI呈低信號、T2WI呈混雜信號，邊界清晰，內(nèi)見斑片及條索狀T2WI高信號，其周邊可見T2WI稍高信號(圖1B)；增強(qiáng)掃描病灶呈斑片狀及條索樣強(qiáng)化(圖1C)。影像學(xué)診斷：右側(cè)額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤可能大。遂行右側(cè)額葉腫瘤切除術(shù)。術(shù)后大體病理見腫塊呈灰黃色，質(zhì)韌；光鏡下見腫瘤組織累及腦實(shí)質(zhì)，由大量同心圓狀砂礫體和不規(guī)則鈣化灶組成，其間可見少量擴(kuò)張血管、細(xì)絲狀纖維樣組織、血管壁透明樣病變伴鈣鹽沉積。免疫組化：細(xì)絲狀纖維樣組織Vim(+)，EMA(少許+)，S-100(+)，GFPA(+)，Oligo-2(-)，CD34(+)，NeuN(-)。特殊染色：部分透明樣變血管壁PAS(+)。病理診斷：腦膜血管瘤病(meningioangiomatosis， MA；圖1D)。

討論MA是一種起源和發(fā)病機(jī)制未明的罕見中樞系統(tǒng)病變，其病理特征為大腦皮質(zhì)梭形細(xì)胞繞小血管增生，伴大量砂礫體及鈣化形成。MA可分為散發(fā)型及2型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)型，其中以散發(fā)型居多，本例患者即為此型。散發(fā)型MA多為額顳葉皮質(zhì)內(nèi)單發(fā)病灶，臨床以10～30歲患者多見，可出現(xiàn)癲癇癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，CT平掃常表現(xiàn)為皮層下鈣化為主的腫塊，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化；MRI常表現(xiàn)為皮層下T1WI低或等信號、T2WI以高信號為主的混雜信號，無或僅見輕度水腫及占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描呈斑片樣、條索狀及環(huán)形強(qiáng)化。MA生物學(xué)行為良性，手術(shù)切除后大多預(yù)后良好，但臨床少見，術(shù)前易誤診，需與以下疾病鑒別：①侵襲性腦膜瘤，受累組織水腫、強(qiáng)化和占位效應(yīng)明顯，CT或MR增強(qiáng)掃描可見腦膜尾征；②腦血管畸形，CT平掃可見點(diǎn)片狀鈣化，增強(qiáng)掃描可見血管強(qiáng)化影，MRI可見流空血管；③Sturge-Weber綜合征，CT可見大腦淺層鈣化，常伴皮質(zhì)萎縮。