孫盼盼 張曉燕 王穎芳 楊帆 陳佩文 楊小紅

(湖北省婦幼保健院 超聲科，湖北 武漢 430070)

羊膜帶綜合征(amniotic band syndrome sequence, ABS)是一種罕見的可引起胚胎或胎兒受累器官或肢體出現(xiàn)分裂、截?cái)嗷虬l(fā)育異常的復(fù)合畸形[1]，因其破壞程度不同，臨床表現(xiàn)程度亦不一[2]，國內(nèi)產(chǎn)前超聲報(bào)道少見。目前由于部分超聲醫(yī)師對于此類畸形認(rèn)識不足，故孕早期產(chǎn)前診斷率較低?，F(xiàn)將本院發(fā)現(xiàn)的1例早孕期羊膜帶綜合征胎兒報(bào)告如下。

1 基本情況

孕婦39歲，孕1產(chǎn)0，自然受孕，平素月經(jīng)規(guī)律， 2005年因“縱隔子宮”于外院行手術(shù)治療，無不良生活習(xí)慣史，無輸血史，無過敏史，否認(rèn)家族性遺傳病史。 此孕婦因感冒服用中藥治療，無陰道出血史。

停經(jīng)10+2周，常規(guī)經(jīng)腹部及經(jīng)陰道超聲顯示：宮腔內(nèi)可見一成形胎兒，頭臀長3.1cm，相當(dāng)于9+6周。胎兒頸項(xiàng)皮膚厚約3.0mm。胎兒未見顱骨光環(huán)回聲，可見腦組織漂浮于羊水中，并可見光帶(圖1)。胎兒胸壁可見回聲連續(xù)性中斷，中斷處可見心臟向外膨出(圖2)。腹壁末見明顯連續(xù)性中斷。胎兒四肢可顯示，左手掌小于右手掌，大小分別約3.9mm×3.8mm、4.7mm×4.7mm，雙手指端可見光帶回聲。胎兒臍帶長度5.2cm，腹壁插入處及胎盤連接處尚正常(圖3)。脊柱側(cè)彎(圖4)。胎兒胃泡、膀胱可顯示。超聲提示：單活胎，胎兒畸形(露腦畸形；體外心；脊柱側(cè)彎；左手指短缺待排；羊膜帶綜合征可能)。因畸形嚴(yán)重，孕婦選擇終止妊娠。

圖1 孕10+2周經(jīng)陰道矢狀切面超聲示：胎兒無顱骨光環(huán)，腦組織外露(紅色箭頭示)并可見光帶(藍(lán)色箭頭示)

圖2 經(jīng)陰道超聲胸部橫切面：心臟在胸腔外，體外心(藍(lán)色箭頭所示)

圖3 彩色多普勒示胎兒臍部正常，臍帶長度正常(臍帶一端連于胎兒腹部，一端連于胎盤)

圖4 三維超聲示露腦畸形(藍(lán)色箭頭示)，脊柱側(cè)彎，紅色箭頭所指為雙下肢

引產(chǎn)一男嬰，病理顯示：露腦畸形、體外心、左手食指、中指可見羊膜束帶粘連、右手中指短見羊膜束帶粘連、脊柱側(cè)彎、臍帶長約5.5cm。病理診斷：羊膜帶綜合征。

2 討論

羊膜帶綜合征(amniotic band syndrome，ABS)，又稱羊膜帶破裂并發(fā)癥，是指羊膜發(fā)生破裂，羊膜帶粘連或纏繞胎體某一部分，引起胎兒變形畸形或肢體截?cái)嗟囊环N復(fù)合畸形[3]，發(fā)生率約1 ∶ 1200～15 000[4]，其確切病因尚不明確。超聲聲像圖表現(xiàn)主要為：①羊膜帶粘連胎兒身體部分出現(xiàn)畸形，可單獨(dú)受累或合并受累。累及顱骨部位以露腦畸形、非對稱性腦膨出常見；顏面部可發(fā)生不規(guī)則唇腭裂、面裂等；累及肢體可發(fā)生肢體的縮窄和截?cái)唷⒉⒅?趾等；累及軀干可發(fā)生體外心、臟器外翻、脊柱側(cè)凸，脊柱裂等。②羊水中可見漂浮的帶狀回聲部位與胎體相連。ABS發(fā)生的部位、程度不同，處理和預(yù)后也不盡相同。多表現(xiàn)為多發(fā)嚴(yán)重畸形，預(yù)后差，可致死[4,5]。不嚴(yán)重者，可行羊膜帶粘連松解術(shù)，部分異常具有可逆性，術(shù)后狹窄部位可恢復(fù)正常生長和發(fā)育。

3 鑒別診斷

3.1 與嚴(yán)重多發(fā)畸形體蒂異常、泄殖腔外翻鑒別 此3類畸形聲像圖及病理多有交叉。體蒂異常有嚴(yán)重胸腹裂，多伴臍部異常臍帶過短。泄殖腔外翻，常有臍下腹壁缺損，膀胱不顯示，外生殖器異常，脊柱畸形等。因早孕期膀胱及外生殖器顯示困難，三者鑒別有時(shí)需最后病理。

3.2 與伴有體外心的Cantrell五聯(lián)征鑒別 超聲表現(xiàn)為胸骨缺損、心包缺損、膈肌缺損、心臟異位和臍膨出等畸形特點(diǎn)，臍膨出和體外心是Cantrell五聯(lián)征最常見特征，一般不伴露腦畸形及脊柱畸形。

隨著儀器分辨力不斷提升、早孕期(孕11～13+6周)系統(tǒng)超聲推廣應(yīng)用，國內(nèi)外有很多文獻(xiàn)報(bào)道了早孕期胎兒結(jié)構(gòu)畸形超聲診斷。本例孕10+2周經(jīng)腹部同時(shí)經(jīng)陰道超聲診斷羊膜帶綜合征屬于早早孕期報(bào)道，早期精準(zhǔn)診斷可以減輕孕婦的生理及心理創(chuàng)傷，減少社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)及不必要的資源浪費(fèi)，降低圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率。