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(1.廣東省婦幼保健院放射科，廣東 廣州 511400；2.廣州醫(yī)科大學附屬第三醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510150)

消化道閉鎖是嚴重的出生缺陷性疾病，發(fā)生率約1/100000～1/2700[1-2]，可發(fā)生于消化道全程，以肛門閉鎖最多見[3]。消化道閉鎖胎兒出生后存活率與畸形類型及有無并發(fā)癥密切相關(guān)[4]。產(chǎn)前超聲是篩查消化道畸形的常用方法，但易受檢查者、產(chǎn)婦及胎兒因素影響，診斷特異度較低。近年來，隨著MR儀器及成像序列的進步，MR快速成像技術(shù)用于診斷胎兒腹部疾病可最大限度地減少胎動因素干擾，提高診斷準確率[5]。本研究分析消化道閉鎖胎兒的產(chǎn)前MRI表現(xiàn)，探討產(chǎn)前MRI在消化道閉鎖中的應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年1月—2017年9月廣東省婦幼保健院因產(chǎn)前超聲檢查疑診消化道畸形而接受產(chǎn)前MR檢查的24胎胎兒，均為單胎，孕婦年齡25～40歲，平均(27.2±6.1)歲，孕周22～36周，平均(29.43±4.38)周。24胎出生后均接受手術(shù)治療，男15例，女9例。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準，孕婦在MR檢查前均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用GE Brivo MR355掃描儀，8通道體部相控陣線圈。檢查時足先進，囑孕婦仰臥或左側(cè)臥，平靜呼吸。掃描范圍自恥骨聯(lián)合至宮底部，先行孕婦中下腹三平面定位掃描，再分別行胎兒胸腹部軸位、冠狀位和矢狀位掃描，掃描序列包括：T2W單次激發(fā)快速自旋回波(single-shot fast spine-echo， SSFSE)序列，TR 4 000 ms，TE 83 ms，矩陣288×256；T2W二維快速穩(wěn)態(tài)自由進動(fast-imaging employing steady-state acquisition， FIESTA)序列，TR 3.8 ms，TE 1.9 ms，矩陣160×256；T1W快速反轉(zhuǎn)恢復運動抑制(fast inversion recovery motion insensitive， FIRM)序列，TR 11 ms，TE 4.2 ms，矩陣320×224；3個序列掃描層厚均為4 mm，層間距1 mm，F(xiàn)OV 480 mm×480 mm。

1.3 圖像分析 由2名具有10年及以上工作經(jīng)驗的放射科醫(yī)師采用雙盲法共同分析胎兒MRI，經(jīng)協(xié)商達成一致意見，觀察消化道形態(tài)、信號、羊水及胎糞在胎兒消化道的分布、不同檢查序列信號特征及有無合并其他系統(tǒng)畸形或并發(fā)癥。

2 結(jié)果

出生后24例患兒中，食管閉鎖5例，其中1例合并肛門閉鎖，根據(jù)Vogt分型Ⅲa型2例，Ⅲb型3例；十二指腸閉鎖4例，1例球部閉鎖，3例降部閉鎖，其中1例降部閉鎖合并環(huán)狀胰腺；小腸閉鎖10例，其中1例合并腸重復畸形，4例合并胎糞性腹膜炎；幽門閉鎖合并回腸閉鎖、結(jié)腸閉鎖1例；肛門閉鎖4例，其中2例合并直腸會陰瘺，1例合并直腸陰道瘺和膈疝，1例合并直腸前庭瘺、馬蹄腎。24例患兒中，2例多發(fā)消化道閉鎖術(shù)前MRI診斷不完整，4例肛門閉鎖漏診，余18例單發(fā)消化道閉鎖產(chǎn)前MRI均診斷準確。

2.1 產(chǎn)前MRI顯示食管閉鎖 2胎Vogt分型Ⅲa型和3胎Ⅲb型胎兒產(chǎn)前MRI食管氣管瘺管均未顯示。T2WI示Ⅲa型閉鎖食管上段呈長條狀高信號，胃泡未顯示，腹部呈均勻等信號(圖1A)；Ⅲb型閉鎖食管上段呈囊袋狀高信號，胃泡微小(圖1B)。T1WI：4胎乙狀結(jié)腸、直腸內(nèi)見高信號胎糞。1胎Ⅲa型胎兒同時合并肛門閉鎖，肛門閉鎖產(chǎn)前漏診。

2.2 產(chǎn)前MRI顯示十二指腸閉鎖 冠狀位T2WI示4胎胃和十二指腸梗阻近段羊水潴留，呈2個擴張的球形或臘腸形高信號，即“雙泡征”(圖2)；矢狀位示梗阻近端腸管呈鳥嘴狀狹窄。T1WI示3胎升結(jié)腸、1胎直腸內(nèi)少量高信號胎糞。1胎合并環(huán)狀胰腺胎兒，十二指腸球部與降部間見反括弧樣壓跡。

2.3 產(chǎn)前MRI顯示小腸閉鎖 小腸閉鎖10胎，其中5胎為單純小腸閉鎖，未見合并癥，1胎空腸閉鎖T2WI示胎兒胃及上腹部腸管擴張，腸壁增厚，梗阻遠端腹部呈均勻等信號(圖3A)；4胎回腸閉鎖，腹部腸管普遍擴張，F(xiàn)IESTA序列呈高信號，SSFSE序列呈等低混雜信號(低信號為胎糞，圖3B)；T1WI示5胎擴張腸管均呈高信號。另5胎中1胎合并腸重復畸形，4胎合并胎糞性腹膜炎，其中1胎為假性囊腫型，T2WI腹部見稍高信號類圓形腫塊；1胎為彌漫性腹膜炎型，T2WI見腸管糾集、漂浮，腸間隔模糊不清(圖3C)；2胎為纖維粘連型，T2WI示腹部腸管不均勻擴張，腸間隙見多發(fā)結(jié)節(jié)狀低信號。4胎合并胎糞性腹膜炎胎兒均可見腹腔積液，其中1胎彌漫性腹膜炎型胎兒左側(cè)陰囊內(nèi)亦見液體信號。

2.4 產(chǎn)前MRI顯示幽門閉鎖合并回腸閉鎖、結(jié)腸閉鎖 T2WI示胃泡擴張，腹部腸管內(nèi)見少量高信號，乙狀結(jié)腸及直腸擴張，內(nèi)呈稍高信號，T1WI呈高信號(圖4)。產(chǎn)前MRI正確診斷幽門閉鎖，漏診回腸閉鎖和結(jié)腸閉鎖。

圖1 胎兒食管閉鎖MRI表現(xiàn) A.孕34周，Ⅲa型食管閉鎖，F(xiàn)IESTA序列示胎兒胃泡未顯示，腹部呈均勻等信號； B.孕36周，Ⅲb型食管閉鎖，F(xiàn)IESTA序列示胎兒食管上段呈囊狀高信號(箭頭)，胃泡微小(箭) 圖2 孕36周，胎兒十二指腸球部閉鎖 MRI 冠狀位FIESTA序列示胎兒胃泡(箭頭)、十二指腸球部(箭)羊水潴留，呈“雙泡征” 圖3 胎兒小腸閉鎖MRI表現(xiàn) A.孕32周，胎兒空腸閉鎖，F(xiàn)IESTA序列示胎兒胃泡及腸管擴張，內(nèi)呈稍高信號(箭)； B.孕34周，胎兒回腸閉鎖，SSFSE序列示胎兒擴張腸管呈等低混雜信號，其間夾雜結(jié)節(jié)狀低信號(箭)； C.孕32周，胎兒回腸閉鎖合并彌漫性腹膜炎，F(xiàn)IESTA序列示胎兒腸管聚集于腹部，腸管糾集、漂浮，腸壁模糊(箭)

2.5 產(chǎn)前MRI顯示肛門閉鎖 4胎肛門閉鎖胎兒中，1胎中位閉鎖，3胎低位閉鎖，產(chǎn)前均漏診。3胎低位閉鎖MRI表現(xiàn)為降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸及直腸均擴張，其中以直腸擴張明顯(圖5)；矢狀位示直腸距膀胱頸部下緣距離為11.2 mm、25.6 mm和20.4 mm；T1WI示2胎下段小腸、結(jié)腸、乙狀結(jié)腸及直腸內(nèi)高信號胎糞，1胎乙狀結(jié)腸、直腸內(nèi)見胎糞信號。1胎中位肛門閉鎖胎兒合并膈疝和直腸陰道瘺，其結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸管腔均發(fā)育細小，T1WI內(nèi)可見高信號胎糞。

3 討論

3.1 食管閉鎖 因Vogt分型[6-7]不同，本組2胎Ⅲa型閉鎖與3胎Ⅲb型食管閉鎖在T2WI中食管上段形態(tài)及胃泡羊水充填各有其特征。Ⅲa型食管閉鎖段上端與氣管相通形成瘺管，食管下端為盲端，胎兒吞咽的羊水無法進入胃內(nèi)，故胃泡內(nèi)無羊水充填，僅由小腸分泌少量黏液維持腸管結(jié)構(gòu)；而Ⅲb型食管閉鎖段上端為盲端，下端與氣管有瘺管相通，食管呈囊袋狀，氣道內(nèi)的羊水可經(jīng)瘺管入胃，故胃泡及腸管內(nèi)充填少量高信號羊水。由于MRI難以清晰顯示食管氣管瘺，故既往研究[8-10]認為產(chǎn)前MRI對于發(fā)病率占80%～90%的Ⅲ型閉鎖診斷困難。本組通過觀察羊水在食管及胃泡內(nèi)充填情況，產(chǎn)前MRI準確診斷了5胎Ⅲa型、Ⅲb型食管閉鎖胎兒；但對于Ⅲc型閉鎖，產(chǎn)前診斷有時仍較困難[10]。

3.2 十二指腸閉鎖 胎兒腹部“雙泡征”及羊水增多是產(chǎn)前超聲診斷十二指腸閉鎖的主要征象[4]。本組4胎十二指腸閉鎖胎兒均能顯示“雙泡征”。因梗阻遠端為正常腸管，T2WI可顯示小腸分泌的少量高信號黏液，因此可見正常腸腔形態(tài)。通過觀察胎兒腹部信號特征，產(chǎn)前MRI可以準確診斷十二指腸閉鎖。

3.3 小腸閉鎖 產(chǎn)前超聲僅能提示腸管擴張征象，對梗阻部位診斷困難[4]。本研究發(fā)現(xiàn)，對于單純性小腸閉鎖胎兒，擴張腸管在SSFSE序列的信號特征有助于判斷梗阻位置。本組空腸閉鎖胎兒梗阻遠端腸腔內(nèi)信號均勻，而回腸閉鎖胎兒擴張的腸管內(nèi)信號不均，SSFSE序列呈等低混雜信號，分析原因為胎糞產(chǎn)生后主要匯集在遠段小腸和結(jié)腸內(nèi)，且胎糞成分復雜，包括小腸分泌黏液、脫落的腸黏膜上皮及70%的水分，其蛋白濃度較高，并含有順磁性物質(zhì)；而SSFSE序列TR時間較長，顯示為等低混雜信號，更利于顯示腸腔內(nèi)的胎糞[11-12]。

圖4 孕36周，胎兒幽門閉鎖合并回腸閉鎖、結(jié)腸索帶狀閉鎖 FIESTA序列示胎兒胃泡擴張(箭)，腹部腸管內(nèi)充填少量高信號 圖5 孕35周，胎兒肛門閉鎖合并直腸會陰瘺 FIESTA序列示胎兒乙狀結(jié)腸及直腸擴張，內(nèi)呈稍高信號(箭)

本組小腸閉鎖胎兒合并胎糞性腹膜炎的MRI表現(xiàn)各異，與病變發(fā)展演變時期及病理分型相關(guān)。病變早期閉鎖腸管近端擴張，腸蠕動增加，引起腸穿孔，胎糞溢出，引起腹腔積液及無菌性炎癥，此時FIESTA序列主要表現(xiàn)為腹腔積液使腸管漂浮、糾集，腸壁彌漫性增厚，腸間隔模糊，腸腔無明顯擴張；SSFSE序列可見腹腔內(nèi)散在結(jié)節(jié)狀低信號胎糞。隨后，由于腹腔纖維蛋白滲出，穿孔部位胎糞性滲液積聚，大網(wǎng)膜、腸管粘連包裹，形成假性囊腫。隨著炎癥繼續(xù)發(fā)展，纖維粘連使穿孔腸管封閉引起腸管梗阻，表現(xiàn)為腸管擴張，腸間隔增厚。對于無合并癥的小腸閉鎖，產(chǎn)前MRI可以較準確地診斷閉鎖部位，而對合并胎糞性腹膜炎的胎兒，產(chǎn)前MRI能提供病理分型等相關(guān)信息，對臨床分娩時機及手術(shù)方式的選擇有重要價值[13]。

3.4 結(jié)腸閉鎖 結(jié)腸閉鎖罕見，如生后48 h內(nèi)未能準確診斷，患兒死亡率可達100%[14]。本組1胎結(jié)腸閉鎖胎兒同時合并幽門閉鎖和回腸閉鎖，更為少見；因幽門梗阻使羊水潴留，MRI僅表現(xiàn)為胃泡增大征象，診斷回腸閉鎖難度較大；此胎乙狀結(jié)腸及直腸內(nèi)T1WI見高信號，可能為腸道分泌的黏液及胎糞等順磁性物質(zhì)所致。

3.5 肛門閉鎖 肛門閉鎖是胎兒消化道最常見的畸形之一[14]，本組4胎肛門閉鎖和1胎食管閉鎖合并肛門閉鎖產(chǎn)前MRI均漏診。有學者[15]認為發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸及直腸擴張，其內(nèi)積聚高信號胎糞，或孕20周后直腸下端與膀胱頸部距離在10～23 mm以內(nèi)者，可診斷肛門閉鎖。本組3胎低位閉鎖均合并瘺管，胎糞通過瘺管排出，出生后手術(shù)顯示瘺管的位置、管腔的粗細與胎兒直腸的形態(tài)相關(guān)。1胎中位肛門閉鎖合并膈疝，因腸管血運障礙致其發(fā)育不良，結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸管腔細小，T1WI僅顯示結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸內(nèi)充填高信號胎糞，未見腸管擴張，影像學表現(xiàn)無特異性，產(chǎn)前診斷肛門閉鎖仍較為困難。

綜上所述，產(chǎn)前MRI能準確診斷胎兒食管閉鎖、十二指腸閉鎖以及小腸閉鎖等。對于合并胎糞性腹膜炎的消化道閉鎖胎兒，MRI對病理分期有一定意義，而對于多發(fā)消化道閉鎖畸形和合并多種畸形的肛門閉鎖胎兒，產(chǎn)前MRI完全識辨、診斷仍較困難。