張瑞，陳維永，蒲強(qiáng)，劉倫旭

(1.四川大學(xué)華西醫(yī)院胸外科；2.成都第七人民醫(yī)院胸外科；3.成都市第七人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科，四川 成都 61000)

胸膜孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP) 是一種臨床比較少見的間葉源性腫瘤，同時(shí)合并支氣管內(nèi)息肉則更為少見。四川大學(xué)華西醫(yī)院胸外科于2018年8月診治1例該病患者并行一期手術(shù)治療，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者女，76歲，既往20年反復(fù)尿路感染史，抗炎治療后好轉(zhuǎn)。個(gè)人史：吸煙30+年， 20支/d。因“檢查發(fā)現(xiàn)左上肺占位3 d”入院，入院前3 d，患者因“進(jìn)行性排尿困難”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院診斷為“尿路感染”，常規(guī)行胸部CT(2018-7-13)提示“左肺上葉占位”病變(圖1)。無(wú)明顯咳嗽、咳痰，無(wú)低熱、盜汗，無(wú)咯血及嘔血，無(wú)呼吸困難及端坐呼吸，無(wú)胸悶、胸痛等不適，以“左肺上葉占位，肺癌”收治入院。胸部增強(qiáng)CT：左肺上葉下舌段團(tuán)塊狀軟組織影，最大橫截面約8.2 cm×5.2 cm，平掃其內(nèi)密度欠均，可見液化壞死，病灶與斜裂、肋胸膜及膈胸膜分界不清，病灶凸向肺內(nèi)，左肺上葉下舌段及下葉后外基底段受壓，相鄰肋骨未見骨性改變，增掃后明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見動(dòng)脈分支供血，病灶緊鄰心包及胸膜，可見少許積液；雙肺少許纖維灶(圖2)?；颊咭话闱闆r尚可，查體未見明確陽(yáng)性體征，入院后血常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)志物等常規(guī)入院檢查無(wú)明確異常，骨掃描提示：頸椎、腰椎4-5核素欠均勻，右膝關(guān)節(jié)區(qū)代謝不均。MRI提示：頸椎、腰椎椎間盤向后突出，硬膜囊受壓，L3-L5椎體陳舊性壓縮性骨折。入院后行術(shù)前常規(guī)支氣管鏡檢查提示：(1)右下葉前基底段開口新生物(圖3)，已取活檢；(2)左側(cè)支氣管未查見異常。為明確胸內(nèi)腫物性質(zhì)在CT引導(dǎo)下局麻下行經(jīng)皮左肺腫物穿刺活檢術(shù)，右肺下葉支氣管內(nèi)新生物活檢提示：碎小組織見支氣管上皮增生及纖維增生，較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，慢性炎癥，未見腫瘤。肺穿刺活檢報(bào)告：查及梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化提示CD34(+)，STAT6(+)，CK(-)，EMA(-)，P63(-)，S100(-)，SMA(-)，desmin(-)，TTF-1(-)，考慮孤立性纖維源性腫瘤。經(jīng)本院肺腫瘤MDT團(tuán)隊(duì)會(huì)診討論后呼吸內(nèi)科及胸外科評(píng)估可一期手術(shù)，于2018年8月15日上午呼吸科在電子纖支鏡下行右肺下葉支氣管內(nèi)病變摘除術(shù)(圖4)，完整順利摘除病變，術(shù)后患者無(wú)咯血等不適，再于2018年8月15日下午由胸外科在全麻下行胸腔鏡探查左側(cè)胸內(nèi)腫物切除術(shù)。術(shù)中見：左側(cè)壁層胸膜光滑，胸內(nèi)約50 mL淡黃色清亮積液，腫瘤基底部位于左肺上葉下舌段，寬基底，約8 cm×6 cm×5 cm，包膜完整，腫瘤表面可見較多迂曲增生血管，與心膈角、膈肌、壁層胸膜無(wú)粘連，術(shù)后剖見呈灰白色魚肉樣改變。手術(shù)順利，術(shù)中完整切除包塊。術(shù)后病理：右肺下葉炎性息肉(圖5)，左肺上葉病變核分裂每10個(gè)高倍視野大于5個(gè)，細(xì)胞異型性明顯，包膜浸潤(rùn)，局灶腫瘤性壞死，結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮惡性孤立性纖維源性腫瘤(圖6)。

2 討論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,FTP) 是一種臨床比較少見的間葉源性腫瘤，最初由 Klemperer 等[1]于 1931 年報(bào)道，多為交界性，主要來(lái)源于間皮細(xì)胞下的間質(zhì)細(xì)胞，惡性約占10%～15%，臨床上無(wú)特殊癥狀，容易誤診，多發(fā)于胸膜，少見于肺部、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、前列腺、腋窩及眼眶等部位的報(bào)道。現(xiàn)一致認(rèn)為間質(zhì)原性腫瘤，起源于樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，腫瘤組織主要由溫和的梭形、類圓形細(xì)胞構(gòu)成，可有細(xì)胞異型， 核分裂少或無(wú)， 疏密不一，富細(xì)胞區(qū)與細(xì)胞稀少區(qū)交替排列的組織結(jié)構(gòu)是 SFT 特征； 梭形細(xì)胞可形成車輻狀、旋渦狀、波浪狀或不規(guī)則結(jié)構(gòu)。絕大多數(shù) SFT 免疫組織化學(xué)都表達(dá) CD34、D99、Bcl-2，不表達(dá)Desmin，CK和S-100，其中CD34和Bcl-2 是其較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)記物[2]，本例病理表現(xiàn)與此吻合。在臨床表現(xiàn)上多見于中老年人，男女比約1∶1.21，起病隱匿，大多數(shù)呈良性或低度惡性的臨床經(jīng)過(guò)，常見是緩慢生長(zhǎng)的無(wú)癥狀腫塊。隨著腫瘤的增大逐漸出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如咳嗽、呼吸困難、疼痛、肺性骨關(guān)節(jié)病等，少數(shù)情況下可出現(xiàn)副瘤綜合征，比如產(chǎn)生胰島素樣生長(zhǎng)因子而發(fā)生低血糖等表現(xiàn)。

孤立性纖維瘤CT表現(xiàn)有一定特點(diǎn)。胸腔內(nèi)孤立性單發(fā)腫塊，邊界清楚，與胸膜寬基底相連，邊緣清楚光整、有淺分葉、密度均勻或伴有部分壞死；CT平掃呈軟組織密度，增強(qiáng)掃描出現(xiàn)“地圖樣” 強(qiáng)化，病灶中央可有斑點(diǎn)狀鈣化，腫瘤內(nèi)扭曲血管影及“假包膜征”等有一定特征性[3]。孤立性纖維瘤治療以完整手術(shù)切除為主，由于本病臨床少見，目前尚無(wú)大樣本的長(zhǎng)期生存統(tǒng)計(jì)，放化療等療效還存在一定爭(zhēng)議[3-4]。

炎性息肉一般發(fā)生于鼻粘膜，子宮粘膜及大腸粘膜，發(fā)生于氣管支氣管腔內(nèi)的少見，大多數(shù)認(rèn)為該病是在炎性因子的長(zhǎng)期刺激下局部粘膜上皮腺體增生伴炎性肉芽組織形成，產(chǎn)生突出于粘膜的肉樣或半透明樣水腫樣腫塊，多數(shù)繼發(fā)于機(jī)械通氣伴感染，支氣管內(nèi)膜結(jié)核或異物吸入等，少數(shù)為原發(fā)性炎性息肉。氣管息肉的癥狀輕重和持續(xù)時(shí)間同發(fā)生部位及阻塞官腔程度呈正相關(guān)，癥狀多位咳嗽咳痰和咯血呼吸困難等[5-6]，本例為術(shù)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，由于息肉較小且位于下葉基底段尚未出現(xiàn)明顯臨床癥狀和阻塞性炎癥。

本例患者合并兩個(gè)較少見疾病，支氣管內(nèi)息肉為良性病變，孤立性纖維腺瘤雖為惡性，但進(jìn)展較慢，外科完整手術(shù)切除后經(jīng)正規(guī)隨訪仍有獲得較長(zhǎng)生存可能，本例易誤診為肺癌合并對(duì)側(cè)支氣管內(nèi)轉(zhuǎn)移喪失手術(shù)機(jī)會(huì)，經(jīng)多學(xué)科MDT團(tuán)隊(duì)仔細(xì)分析討論后評(píng)估可一期聯(lián)合手術(shù)治療，予患者最小的治療代價(jià)獲得了最大的治療獲益，對(duì)此例患者的處置啟示：對(duì)于非常見病多發(fā)病及合并癥較多患者，MDT多學(xué)科討論是比較高效的現(xiàn)實(shí)處置方案。