白 娟 喬建軍 方 紅

臨床資料患者，女，20歲。因“外陰潰瘍1年半，反復(fù)腹痛1月半，發(fā)熱半月”就診于我院。患者1年半前無(wú)明顯誘因外陰部出現(xiàn)單個(gè)潰瘍，約黃豆大，無(wú)瘙癢疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療(具體不詳)后縮小，此后1年內(nèi)潰瘍時(shí)好時(shí)壞，呈針眼大至黃豆大不等，自訴食用刺激性食物及勞累時(shí)潰瘍擴(kuò)大。半年前患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行局部潰瘍手術(shù)切除，術(shù)后切口無(wú)法愈合，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮切口感染，予抗感染治療效果欠佳，予以二次切除縫合并同時(shí)抗感染治療，切口仍無(wú)法愈合，伴局部疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“白塞氏病”，予潑尼松30 mg日1次和沙利度胺50 mg日2次治療，門(mén)診定期隨訪，潰瘍未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，漸擴(kuò)大。1個(gè)半月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右下腹痛，伴嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，嘔吐后腹痛不緩解。腹痛反復(fù)發(fā)作，伴便秘。半月前出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，呈弛張熱，體溫最高40℃，自覺(jué)乏力、胸悶，無(wú)氣促，無(wú)咳嗽咳痰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予抗感染、補(bǔ)液對(duì)癥治療后緩解。5天前患者再次出現(xiàn)發(fā)熱伴右下腹痛，遂至我院就診。體檢：滿月臉，口唇無(wú)紫紺，體表未及腫大淋巴結(jié)。雙肺呼吸音粗，可聞及濕啰音，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音。腹部稍膨隆，腹軟，麥?zhǔn)宵c(diǎn)壓痛反跳痛，余腹未及明顯壓痛反跳痛，Murphy征陰性，肝脾肋下未及。雙下肢無(wú)水腫，四肢肌力V級(jí)，巴氏征陰性。會(huì)陰部可見(jiàn)一約2 cm×3cm大的多邊形潰瘍，基底凹凸不平，邊緣較硬，表面覆有黃色污苔(圖1)。輔助檢查：白細(xì)胞總數(shù)：1.8×109/L，中性粒細(xì)胞百分比：84.8%，血紅蛋白：107 g/L，C反應(yīng)蛋白:137.2 mg/L，血沉:38 mm/h，降鈣素原：2.07 ng/mL，白蛋白：27.2 g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶：50 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶：49 U/L，TSPOT陽(yáng)性，糞便隱血陽(yáng)性，ANA、梅毒血清學(xué)及HIV抗體檢測(cè)陰性。潰瘍面細(xì)菌培養(yǎng)：奇異變形桿菌。影像學(xué)檢查：肺部CT平掃示：兩肺彌漫粟粒病灶，炎癥病變考慮。全腹CT平掃+增強(qiáng)示：闌尾及升結(jié)腸起始段增厚伴周?chē)鷿B出，淋巴結(jié)腫大，腹膜增厚，炎性病變首先考慮。脾大。子宮底宮腔擴(kuò)張；右側(cè)附件囊性灶。雙側(cè)腹股溝見(jiàn)增大淋巴結(jié)影。腸鏡示：回盲部升結(jié)腸可見(jiàn)黏膜不規(guī)則隆起糜爛，多發(fā)息肉樣隆起，其余結(jié)腸及直腸黏膜光滑?；孛げ拷M織活檢示：黏膜慢性活動(dòng)性炎，大量漿細(xì)胞增生，伴糜爛及炎性肉芽組織增生。皮膚潰瘍活檢組織病理示：表皮部分缺失，真皮內(nèi)肉芽腫性炎，可見(jiàn)多核巨細(xì)胞(圖2)。抗酸染色(+)(圖3)。診斷：外陰潰瘍性皮膚結(jié)核，粟粒性肺結(jié)核，腸結(jié)核。治療予阿米卡星(丁胺卡鈉霉素)400 mg日1次，異煙肼300 mg日1次，利福噴丁膠囊450 mg biw，乙胺丁醇片750 mg日1次。電話隨訪患者，治療3個(gè)月后外陰潰瘍已痊愈。目前仍在隨訪中。

圖1會(huì)陰部約2 cm×3 cm大多邊形潰瘍，基底凹凸不平，邊緣較硬，表面覆有黃色污苔圖2外陰潰瘍組織病理示：表皮部分缺失，真皮內(nèi)肉芽腫性炎，可見(jiàn)多核巨細(xì)胞(HE,×100)圖3抗酸染色(+)(抗酸染色，×1000)

討論結(jié)核病是由結(jié)核分枝桿菌引起的慢性傳染病，可累及人體多個(gè)臟器。據(jù)世界衛(wèi)生組織報(bào)告，全世界約20%～40%的人群感染結(jié)核分枝桿菌，每年新增病例約800～900萬(wàn)[1]。我國(guó)是結(jié)核病高負(fù)擔(dān)國(guó)家之一。在所有的結(jié)核病患者中，僅8.4%～13.7%的患者有肺外表現(xiàn)，其中皮膚結(jié)核占到1%～1.5%[1,2]。皮膚結(jié)核可分為外源接種性結(jié)核、內(nèi)源性結(jié)核以及血源性結(jié)核[1]。好發(fā)于年輕女性。臨床表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為丘疹、斑塊、潰瘍、疣狀增生等。延誤診治可導(dǎo)致瘢痕形成，甚至毀容，潰瘍長(zhǎng)期不愈可并發(fā)鱗狀細(xì)胞癌[3]。

潰瘍性皮膚結(jié)核也稱(chēng)為腔口部皮膚結(jié)核，其特征為皮損位于腔口部位，如口腔、生殖器及肛門(mén)黏膜，臨床少見(jiàn)。潰瘍性皮膚結(jié)核可能由其他器官或組織結(jié)核感染經(jīng)血行播散，或結(jié)核分枝桿菌直接植入局部黏膜。皮損初發(fā)時(shí)常表現(xiàn)為顆粒狀結(jié)節(jié)，逐漸擴(kuò)大并壞死形成多個(gè)小潰瘍，可相互融合形成大潰瘍。潰瘍基底部常為蒼白色的肉芽組織，邊緣呈潛行性，表面有膿性分泌物并覆有苔膜[2]。外陰潰瘍需與以下疾病鑒別：白塞氏病、固定性藥疹、硬下疳、軟下疳、淋巴瘤、生殖器皰疹、杜諾凡病、性病性淋巴肉芽腫等。皮膚結(jié)核病由于其臨床形態(tài)多樣性，容易被誤診或漏診。診斷主要依賴(lài)于臨床表現(xiàn)、結(jié)核分枝桿菌涂片及培養(yǎng)、皮膚PPD試驗(yàn)、組織病理以及其他系統(tǒng)或器官的結(jié)核病史，基因芯片法特異性強(qiáng)，可快速診斷[1-3]。組織病理是診斷皮膚結(jié)核病的金標(biāo)準(zhǔn)。目前沒(méi)有針對(duì)結(jié)核桿菌感染的局部治療?；颊咭坏┟鞔_診斷，應(yīng)給予利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、異煙肼、鏈霉素等藥物三聯(lián)或四聯(lián)聯(lián)合治療，并個(gè)性化給藥[1]。

本例患者因反復(fù)無(wú)痛性外陰潰瘍就診，由于缺乏病理及病原學(xué)檢測(cè)，導(dǎo)致誤診誤治。曾被誤診為白塞氏病，長(zhǎng)期服用潑尼松及沙利度胺，延誤治療且也促使結(jié)核播散，采用不恰當(dāng)手術(shù)切除治療致創(chuàng)面無(wú)法愈合，并出現(xiàn)局部潰瘍疼痛。該患者最后表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累：粟粒性肺結(jié)核、腸結(jié)核、皮膚結(jié)核。皮膚結(jié)核常病程緩慢，遷延數(shù)年或數(shù)十年。因此對(duì)于常規(guī)治療效果欠佳的皮損，需進(jìn)行皮膚活檢組織病理檢查，對(duì)于難治性、無(wú)痛性、長(zhǎng)期不愈的外陰潰瘍，應(yīng)想到潰瘍型皮膚結(jié)核的可能，需排除結(jié)核桿菌的感染。