陳 蔚 李 謐 易豈建 計曉娟 何 玲

縮窄性心包炎(CP)是由于各種原因?qū)е滦陌龊?、粘連和鈣化，從而引起心臟舒張受限、心排血量降低的疾病，發(fā)展中國家38%～83%的CP是由于結(jié)核所致，國外則以心臟手術(shù)為主要原因[1,2]。由于CP多數(shù)起病緩慢、隱匿，臨床癥狀缺乏特異性，易誤診和漏診，誤診率達(dá)41.9%[3]。心包切除術(shù)是治療CP最有效的方法，盡早手術(shù)可及時恢復(fù)心臟舒縮功能，改善患者的生存狀態(tài)。本研究回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(我院)1996年1月1日至2018年1月1日CP患兒的病例資料，探討誤診原因，實(shí)現(xiàn)早期診斷、及時手術(shù)治療以改善患兒預(yù)后。

1 方法

1.1 CP的診斷標(biāo)準(zhǔn) 2004年8月1日之后的住院患兒采用以下診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：有慢性體循環(huán)淤血和低心排表現(xiàn)，同時伴有以下2項(xiàng)及以上特征者：①術(shù)中發(fā)現(xiàn)和病理證實(shí)心包縮窄；②影像學(xué)檢查有明確心包增厚或鈣化；③心導(dǎo)管檢查：心室壓力曲線呈平方根樣，左右心室舒張末壓力差≤5 mmHg。2004年8月1日之前的住院病例調(diào)取后，由陳蔚重新調(diào)閱電子病例，根據(jù)以上診斷標(biāo)準(zhǔn)重新診斷。

1.2 病例納入標(biāo)準(zhǔn) 1996年1月1日至2018年1月1日于我院住院確診CP病例。

1.3 臨床資料截取 從電子病歷系統(tǒng)中截取以下信息用于本文分析。①人口學(xué)資料：性別、年齡；②臨床資料：病程、既往史、癥狀及體征、病因、誤診；③影像學(xué)資料：胸部影像學(xué)(胸透、X線、CT和MRI)、超聲心動圖、心電圖、腹部B超；④手術(shù)情況：術(shù)中所見、病理活檢；⑤治療；⑥出院時預(yù)后。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 78例CP患兒進(jìn)入本文分析，其中61例經(jīng)手術(shù)及病理活檢證實(shí)，1例經(jīng)心導(dǎo)管檢查確診，16例經(jīng)超聲心動圖、心臟MRI、胸部CT、X線胸片、胸透、腹部彩超結(jié)合臨床癥狀及體征明確診斷。男49例，女29例；平均確診年齡9.4(1～15.4)歲，>6歲64例(82.0%)；病程6 d至7年，平均13.4個月；病前有結(jié)核病接觸史6例(7.7%)，吃生蟹、生魚、疫水接觸史26例(33.3%)。病前無明確急性心包炎病史41例(52.6%)。

2.2 首發(fā)癥狀 首發(fā)癥狀水腫61例(78.2%)、腹脹58例(74.4%)、乏力58例(74.4%)、氣促55例(70.5%)、少尿28例(35.9%)、咳嗽26例(33.3%)、發(fā)熱23例(29.5%)、腹痛11例(14.1%)、胸悶9例(11.5%)、端坐呼吸8例(10.3%)、胸痛4例(5.1%) 和心悸1例(65.4%)。

2.3 首發(fā)體征 肝臟腫大72例(92.3%)、心音低鈍或遙遠(yuǎn)67例(85.9%)、腹水征陽性58例(74.4%)、頸靜脈充盈或怒張57例(73.1%)、心界擴(kuò)大43例(55.1%)、心動過速42例(53.8%)、肝頸靜脈回流征陽性39例(50%)、脈壓差縮小31例(39.7%)、心臟雜音7例(9.0%)、陰囊水腫7例(9.0%)、奇脈5例(6.4%)、心包摩擦音4例(5.1%)和皮下游走性包塊2例(2.6%)。

2.4 病因分析 78例患兒中，病因不明確30例(38.4%)，肺吸蟲感染19例(24.4%)，結(jié)核感染17例(21.8%)，化膿性心包炎9例(11.5%)，肺結(jié)核合并肺吸蟲感染、疑診腫瘤和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎各1例(1.3%)。

2.5 誤診情況

2.5.1 疾病誤診 20/78例(25.6%)誤診為其他疾病，包括急性或慢性腎炎和肝硬化各5例，限制性心肌病3例，病毒性心肌炎2例，房間隔缺損、胃炎和腸梗阻各1例(1.3%)。

2.5.2 病因誤診 7/78例(9.0%)病因誤診，分別為將肺吸蟲性心包炎誤診為結(jié)核性心包炎3例、化膿性心包炎誤診為結(jié)核性心包炎2例、結(jié)核性心包炎誤診為肺吸蟲性心包炎和化膿性心包炎各1例。

2.6 影像學(xué)檢查

2.6.1 胸部影像學(xué)檢查 55/78例(70.5%)胸部X線片提示CP，45/48例(93.8%)胸透提示CP，31例胸部及心臟CT和1例心臟MRI均提示CP。主要表現(xiàn)：心緣僵硬弓弧消失55例(70.5%)(圖1A)、單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液55例(70.5%)、心影擴(kuò)大53例(67.9%)、肺部病變49例(62.8%)、心臟搏動減弱或消失45例(93.8%)、上腔靜脈增寬45例(57.7%)、胸膜增厚或鈣化等胸膜病變39例(50.0%)、心包增厚或鈣化31例(39.7%)(圖1B)、肺淤血14例(17.9%)、縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大7例(9.0%)和結(jié)核球3例(3.8%)。

圖1 CP患兒胸部X線、CT片所見

注 A：胸部X線片提示心影形態(tài)失常；B：胸部CT提示心包增厚積液伴心腔狹窄

2.6.2 超聲心動圖 72/78例(92.3%)患兒行超聲心動圖檢查(圖2)提示CP 。檢查發(fā)現(xiàn)心包增厚回聲增強(qiáng)72例(92.3%)，心包膜厚度2～6 mm；心包膜正常6例(7.7%)，其中經(jīng)手術(shù)及病理活檢證實(shí)心包增厚4例，術(shù)中發(fā)現(xiàn)心包膜厚度正常、心包縮窄、右側(cè)房室溝纖維環(huán)形成、心包與心肌廣泛黏連1例；1例未行手術(shù)治療；心臟內(nèi)徑增大56例(71.8%)，其中雙心房增大30例(38.5%)、左心房增大9例(11.5%)、雙心房增大合并左心室減小7例(9.0%)、雙心房及右心室增大3例(3.8%)、雙心房及左心室增大2例(2.6%)、右心室增大2例(2.6%)、全心增大2例(2.6%)、右心房增大1例 (1.3%)；上下腔靜脈增寬、血流速度減慢56例(71.8%)；心臟形態(tài)異常57例(73.1%)，表現(xiàn)為心尖上翹5例(6.4%)、左心緣僵直29例(37.3%)、心尖上翹及左心緣上翹同時存在23例(29.5%)；左心室后壁動度減弱或不協(xié)調(diào)40例(51.3%)；心包積液24例(30.8%)；49/78例行左心功能檢查，其中左心功能下降32例(65.3%)，其中左心舒張功能下降19例(38.8%)、左心收縮功能下降7例(14.3%)、左心收縮舒張功能均下降6例(12.2%)。

圖2 CP患兒超聲心動圖所見

注 A：左心房增大，B：右心房增大，C：心包膜增厚回聲增強(qiáng)

2.6.3 心電圖 59/78例(75.6%)行心電圖檢查，其中T波改變、ST-T改變和QT延長48例(81.4%)，低電壓及低電壓傾向31例(52.5%)，竇性心動過速22例(37.3%)，右心房增大9例(15.3%)，左心房增大5例(8.5%)，雙心房增大3例(5.1%)，Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯3例(5.1%)，房性早搏及短陣房性心動過速3例(5.1%)，室性早搏2例(3.4%)，PR高值或延長2例(3.4%)，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯1例(1.7%)。

2.6.4 腹部B超 77/78例(98.7%)行腹部B超，表現(xiàn)為淤血性肝臟腫大、肝靜脈增寬、膽囊壁增厚76例(98.7%)，腹腔積液61例(79.2%)，脾臟腫大30例(40.0%)。

2.7 手術(shù)情況 61/78例(78.2%)行手術(shù)治療，其中心包部分切除術(shù)6例(9.8%)，心包剝脫術(shù)55例(90.2%)，8例因心包縮窄復(fù)發(fā)并進(jìn)行性加重而再次行心包剝脫術(shù)(心包部分切除術(shù)后5例，心包穿刺引流術(shù)后3例)，47例直接行心包剝脫術(shù)。

2.7.1 術(shù)中發(fā)現(xiàn) 術(shù)中發(fā)現(xiàn)心包厚薄不均，心包膜厚度0.5～15 mm，其中心包膜厚度0.5～1.0mm者1例；心包最厚部位在右心室18例(29.5%)，下腔靜脈及入口13例(21.3%)，左心室4例(6.6%)，心尖區(qū)3例(4.9%)，心底部3例(4.9%)；心包臟、壁層廣泛黏連及纖維化43例(70.5%)；心臟搏動減弱27例(44.3%)；心包鈣化23例(37.7%)；心包腔內(nèi)見干酪樣壞死物質(zhì)17例(27.9%)；下腔靜脈入口纖維縮窄環(huán)16例(26.2%)；心肌水腫14例(23.0%)、心包積液9例(14.8%)；心包腔內(nèi)見膿苔5例(8.2%)。

2.7.2 病理活檢 60/61例手術(shù)患兒行病理活檢，其中心包增厚59例(98.3%)，心包厚度正常1例。病理檢查(圖3)提示非特異性CP 48例(80.0%)，表現(xiàn)為纖維結(jié)締組織增生透明樣變性；結(jié)核性心包炎6例(10.0%)，表現(xiàn)為干酪樣壞死、朗罕氏巨細(xì)胞浸潤、肉芽腫形成；化膿性心包炎4例(6.7%)，表現(xiàn)為心包大量炎癥細(xì)胞浸潤，中性粒細(xì)胞浸潤為主，小膿腫形成；肺吸蟲性心包炎2例(3.3%)，表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞升高。

圖3 CP患兒心包病理活檢所見

注 A：大量膽固醇結(jié)晶，B：纖維組織增生伴玻璃樣變性，C：大量泡沫細(xì)胞，D：多核巨細(xì)胞聚集

2.8 內(nèi)科治療和預(yù)后 除手術(shù)治療外，術(shù)前均給予強(qiáng)心、利尿等改善心功能治療，明確病因者同時聯(lián)合內(nèi)科抗感染治療。60/61例患兒術(shù)后隨訪超聲心動圖、左右心室收縮及舒張功能及胸部X線片檢查均提示好轉(zhuǎn)，好轉(zhuǎn)出院；1/61例死亡，為術(shù)前考慮亞急性縮窄性心包炎、慢性心功能不全急性加重、嚴(yán)重心力衰竭，術(shù)中突發(fā)嚴(yán)重心律失常而死亡。17例患兒因經(jīng)濟(jì)原因放棄手術(shù)治療，其中7 例失去聯(lián)系，電話隨訪10例死亡。

3 討論

對于CP的基礎(chǔ)病因，國內(nèi)外文獻(xiàn)報道不同。既往文獻(xiàn)報道在已知的病因中以結(jié)核桿菌感染最常見[5]，但近年來文獻(xiàn)報道由結(jié)核桿菌感染引起者逐漸減少，非特異性及其他病因逐漸增多[6～8]。本文38.4%的CP患兒病因不明確，明確的病因中以肺吸蟲最常見，這與我院地處我國西南地區(qū)為肺吸蟲病主要流行區(qū)有關(guān)，兒童肺吸蟲感染較常見有關(guān)。此外，本文中疑診腫瘤及幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎各1例，國外研究提出以腫瘤為基礎(chǔ)疾病的預(yù)后較差[9]。

兒童CP誤診率較高，本文誤診率為34.6%，主要與肝硬化、腎炎、限制性心肌病等疾病難以鑒別，可能與患兒首發(fā)癥狀不同、慢性隱匿起病、類似的臨床癥狀及體征、臨床醫(yī)生缺乏對該病的認(rèn)識以及心包厚度正常的CP發(fā)生率逐漸增高有關(guān)。即使CP診斷明確，尋找病因仍較困難，研究顯示成人CP的誤診率亦高，但誤診的疾病譜與兒童不同，主要誤診為冠心病、慢性心力衰竭、肝炎、肝硬化、腎炎、甲狀腺功能減低癥等[10]。臨床醫(yī)生提高對CP的警惕以及心臟超聲醫(yī)生提高對CP的認(rèn)識可減少誤診。

兒童CP多見于學(xué)齡期及青春期兒童，本文發(fā)病最小年齡為1歲。超過一半的患兒無明確急性心包炎病史，呈亞急性、慢性、隱匿起病，符合CP的病情進(jìn)展特征。最常見的臨床癥狀為水腫、腹脹、乏力、氣促等心功能不全癥狀，最多見的體征為肝臟腫大、心音低鈍、腹水征陽性、頸靜脈充盈或怒張等慢性右心功能不全、體循環(huán)淤血表現(xiàn)[7]。

胸部及心臟CT、MRI的檢出陽性率為100%，超聲心動圖和胸部X線片的檢出陽性率分別為92.3%和70.5%。綜合考慮經(jīng)濟(jì)、射線不良反應(yīng)、疾病檢出率等因素，超聲心動圖可作為協(xié)助診斷CP的首選檢查，國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)均提出同樣的觀點(diǎn)[11,12]。當(dāng)結(jié)合超聲心動圖、胸部X線片仍不能明確診斷時可考慮胸部、心臟CT和MRI等檢查，同時胸部X線片及胸部CT對病因診斷有一定輔助作用。

本文CP患兒心電圖最常見的表現(xiàn)為心肌缺血、心室舒張受限、心房增大，與超聲心動圖結(jié)果及術(shù)中所見一致。同時能明確是否存在房性早搏、室性早搏、房性心動過速、傳導(dǎo)阻滯等心律失常。腹部B超也以右心衰竭、靜脈回流受阻導(dǎo)致肝臟腫大、肝靜脈增寬、腹水等為主要表現(xiàn)。這與既往文獻(xiàn)報道CP主要以右心功能不全為主一致[6]。

有學(xué)者提出正常心包厚度并不能除外CP的診斷[13], 本文提示術(shù)中見大部分心包膜不同程度的增厚，仍有部分CP患者心包膜厚度正常，故臨床醫(yī)生應(yīng)提高對這部分患兒的認(rèn)識，以減少漏診、誤診。同時術(shù)中可見干酪樣壞死及膿苔等物質(zhì)，這對病因診斷有一定幫助，但仍需結(jié)合病理活檢結(jié)果，本文80%患兒的心包組織活檢結(jié)果以非特異性CP為主，病理活檢對病因檢查的陽性率不高，同時需結(jié)合患兒的臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)和超聲心動圖等檢查綜合輔助診斷及治療，部分需在長期隨訪中進(jìn)一步明確診斷及指導(dǎo)治療，這與中國研究學(xué)者提出的觀點(diǎn)一致[11,12]。

本文結(jié)果顯示外科手術(shù)治療仍是CP最主要的治療方式，大部分術(shù)后臨床癥狀及體征均得以改善，其中1 例術(shù)前有慢性且進(jìn)行性加重的心功能不全，術(shù)中突發(fā)嚴(yán)重心律失常而死亡，分析原因可能是心肌細(xì)胞長期受增厚縮窄的心包限制，導(dǎo)致心肌缺血、心肌纖維化、結(jié)構(gòu)改變，慢性心功能不全急性加重，同時在麻醉藥物的作用下，出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常。因此一旦明確診斷，越早手術(shù)預(yù)后越好[14,15]。國外研究報道心包炎反復(fù)復(fù)發(fā)是進(jìn)展為CP的危險因素之一[16]，心包完全切除術(shù)是糾正CP血流動力學(xué)異常、改善心功能的有效方式[17]。本文結(jié)果亦顯示心包剝脫術(shù)是治療CP的最佳手術(shù)方式，心包部分切除術(shù)及心包引流術(shù)后的患兒大多數(shù)出現(xiàn)心包炎復(fù)發(fā)及加重，導(dǎo)致心包進(jìn)行性縮窄，心功能不全進(jìn)行性加重，最終仍需行心包剝脫術(shù)。這部分患兒行心包剝脫術(shù)后，臨床癥狀均得以改善，預(yù)后較好。故為減輕疾病痛苦及減少住院費(fèi)用，把握手術(shù)的方式及時機(jī)值得臨床外科醫(yī)生慎重考慮。若術(shù)前已存在嚴(yán)重的心功能不全，需綜合分析手術(shù)時機(jī)、手術(shù)方式、術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥的處理對策，盡量降低手術(shù)、麻醉風(fēng)險及死亡率。