陳婷婷，陳立萍

（鹽城市第三人民醫(yī)院北院，江蘇 鹽城 224000）

馬凡氏綜合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細(xì)長、手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣[1]。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動脈瓣關(guān)閉不全。發(fā)病率約 0.04‰～0.1 ‰。累及心血管系統(tǒng)時，病情兇險，死亡率高，手術(shù)是目前唯一的治療手段。我科于 2017年 03月11日15:40收治1名馬凡氏綜合征、升主動脈瘤伴根部破裂夾層形成的患者，經(jīng)過積極治療和護(hù)理，7天后病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)胸外科繼續(xù)康復(fù)治療?，F(xiàn)將護(hù)理體會報告如下。

1 臨床資料

患者男性，24歲，在校大學(xué)生，（住院號：10338679）因“胸痛伴嘔吐4小時”于2017年03月11日15:40擬診“馬凡氏綜合征、升主動脈瘤伴根部破裂夾層”收住我院重癥醫(yī)學(xué)科，患者既往體健，否認(rèn)高血壓及糖尿病病史，入科病情及護(hù)理評估：患者神志清楚，口唇無紫紺，Hr105次/分，SpO292%，R24次/分，NBP142/75mmHg，CPOT評分3分，Autar評分9分，Braden評分12分，NRS2002營養(yǎng)風(fēng)險篩查3分，給予止痛、吸氧等對癥處理，同時急診請胸外科會診，胸外科主任根據(jù)患者的檢查結(jié)果（CTA)及臨床癥狀，建議急診手術(shù)治療，于03月11日18:00在全麻下行Bentall手術(shù)，次日03月12日上午07:10術(shù)畢回房，術(shù)后患者病情及護(hù)理評估：Hr95次/分 ABP84/53mmHg，SpO297%,患者Hb90.1g/L，APTT43.3s,皮溫低，氧合指數(shù)155.2mmHg，PH7.34mmol/l,PCO238mmHg,給予機械通氣、抗炎、化痰、平喘、強心、利尿等治療，術(shù)后3天（03月15日）成功脫機

2 護(hù) 理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 充分鎮(zhèn)痛

患者入科時因疼痛（CPOT3分）、情緒焦慮，交感神經(jīng)興奮使血壓升高，致危險性增加，給予嗎啡5mg皮下注射，緩解疼痛（30min后患者疼痛較前緩解）。

2.1.2 控制血壓、心率

入科時患者Hr105次/分，NBP142/75mmHg，遵醫(yī)囑給予艾司洛爾微泵泵入，并嚴(yán)密觀察患者血壓、心率、心律變化，維持血壓在 120/60mmHg（1h后患者Hr80-100次/分，ABP105-120/55-65mmHg）。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 維持循環(huán)穩(wěn)定（03月12日至03月18日）

2.2.1.1 維持有效組織灌注

術(shù)后持續(xù)監(jiān)測心率、中心靜脈壓、有創(chuàng)動脈血壓的變化，在監(jiān)護(hù)過程中保持各測壓管道通常暢?；颊咝g(shù)畢回房首次血壓：84/53mmHg，遵醫(yī)囑予去甲腎上腺素5.3ug/min持續(xù)泵入，并根據(jù)心率60-100次/分、收縮壓100-120mmHg、MAP≥65mmHg、CVP6-12mmHg、尿量0.5-1ml/Kg的醫(yī)療目標(biāo)及時調(diào)整血管活性藥，維持患者有效組織灌注。

如圖1為患者術(shù)后23h血流動力學(xué)監(jiān)測指標(biāo)。

圖1

2.2.1.2 心包、縱隔引流管護(hù)理

（03月12日至03月21日）術(shù)后每小時擠壓引流管，同時給予持續(xù)低負(fù)壓吸引，負(fù)壓維持在10～15mmHg，保證引流管通暢。術(shù)后密切關(guān)注引流液的量、性質(zhì)及局部敷料滲液滲血，如：成人每小時引流液超過200ml且持續(xù)超過3h或短時間內(nèi)有大量鮮紅色血液引出，應(yīng)警惕有活動性出血的可能?；颊咝g(shù)后24h內(nèi)心包縱膈引流管引出淡紅色血性液體，逐步轉(zhuǎn)為暗紅色液體。

2.2.2 神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測

（03月12日）患者術(shù)中因主動脈阻斷時間較長，導(dǎo)致腦組織缺血，也可因血液供應(yīng)恢復(fù)后引起腦組織缺血再灌注后損傷，這些原因都可導(dǎo)致意識異常和肢體活動障礙。因此，術(shù)后應(yīng)每小時觀察神志、瞳孔及肢體感覺運動功能等變化（患者術(shù)后2h神志轉(zhuǎn)清楚，能簡單做肢體語言動作）。

2.2.3.2 氣道管理（03月12日至03月18日）

術(shù)后為患者采取了主動濕化方式，濕化程度為4，同時予以翻身、拍背，按需吸痰。該患者術(shù)后回房（03月12日）首次氧合指數(shù)為155.2mmHg,為了減少PEEP的泄露、引起低氧血癥，也為了防止痰液噴濺對醫(yī)護(hù)人員的污染、吸痰時患者肺容量的損失，防止已復(fù)張的肺泡又迅速塌陷而加重肺損傷[3]，該患者血氧飽和度未因吸痰操作而迅速下降，術(shù)后第3天（03月15日）患者痰液性狀為少量白色Ⅱ°

綜上所述，馬凡氏綜合征患者因起病急，病情復(fù)雜，致患者易恐懼焦慮，身心都處于需要呵護(hù)的狀態(tài)。通過給予維持循環(huán)穩(wěn)定、有效通氣、神經(jīng)系統(tǒng)觀察、鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜、營養(yǎng)支持以及心理支持等精心的治療及護(hù)理，可以促進(jìn)患者康復(fù)，預(yù)防并發(fā)癥，改善愈后，提高患者生活質(zhì)量。