李景雷，崔燕海，張金娥，林曉鋒，郭 媛，鄭梓杰，伍馨怡

(1.廣東省人民醫(yī)院 廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院放射科;華南理工大學(xué)醫(yī)學(xué)院，廣東 廣州 510080；2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120；3.廣州市第一人民醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510180；4.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，廣東 廣州 510080)

縱隔血管瘤(mediastinal hemangioma， MH)是少見的良性病變，占縱隔腫瘤的比例不足0.5%[1]，多數(shù)患者無臨床癥狀，或表現(xiàn)為胸痛、氣促、呼吸困難、吞咽困難等非特異性癥狀[2-3]。MRI是評估血管瘤成分及血管結(jié)構(gòu)的最好方法之一[4-5]，但掃描時間長、技術(shù)要求高、空間分辨率低，臨床常將其作為CT的補充檢查手段。CT是胸部及縱隔病變的首選檢查方法，且對檢測鈣化和靜脈石更敏感[5]。完整切除、次全切除縱隔血管瘤后患者預(yù)后均較好[1,6-7]，但術(shù)前難以準確診斷[2,6-7]。本研究回顧性分析MH的CT特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2011年1月—2018年12月于廣東省人民醫(yī)院、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、廣州市第一人民醫(yī)院及中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院經(jīng)病理或臨床綜合診斷為MH的13例患者的臨床和CT資料，男9例，女4例，年齡7～69歲，中位年齡30歲；其中7例無臨床癥狀，胸痛2例，胸部不適1例，后背痛/不適1例，左頸部腫脹1例，右側(cè)胸腔積液1例。所有患者均接受CT平掃及增強檢查，實驗室腫瘤標記物均在正常范圍。

1.2 儀器與方法 采用 GE Lightspeed 64層或Philips Briliance iCT 256層CT掃描儀，掃描范圍自胸廓入口至腎上腺水平或肝下緣。管電壓120 kV，管電流采用自動調(diào)控，準直器寬128×0.625 mm或64×0.625 mm，F(xiàn)OV 330 mm×330 mm，重建層厚及間隔1.25 mm。經(jīng)手背靜脈以高壓注射器注射碘帕醇(370 mgI/ml)90 ml，流率3.5 ml/s，延遲20 s、30 s行肺動脈期、主動脈期掃描，覆蓋上腹部時于70 s和180 s行門靜脈期和平衡期掃描。

1.3 圖像分析 由2名有10年以上工作經(jīng)驗的胸部放射學(xué)醫(yī)師共同分析圖像，并達成一致意見。觀察項目包括病灶數(shù)目、部位、范圍、形態(tài)、大小、邊緣、密度、強化類型、腫塊-心臟大血管界面(mass-cardiovascular interface, MCI)、腫塊-肺界面(mass-pulmonary interface, MPI)及其他征象。于軸位圖像上測量病灶最大徑，矢狀位或冠狀位圖像上測量上下徑。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 13.0統(tǒng)計分析軟件。符合正態(tài)分布的連續(xù)變量以±s表示，采用配對樣本t檢驗比較腫塊不同方向最大徑的差異。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 病變數(shù)目、部位及大小 所有病例均為單發(fā)腫塊。血管瘤位于前中縱隔(圖1、2)6例，其中4例偏左側(cè)、2例偏右側(cè)，1例侵犯右側(cè)膈肌(圖2)；位于前中后縱隔4例，3例偏左側(cè)、1例偏右側(cè)，其中1例侵犯雙側(cè)膈肌和上腹部腹膜外間隙，1例侵犯左側(cè)頸部；3例位于右后縱隔，其中2例延伸入椎管并壓迫脊髓(圖3)，1例侵犯第4肋骨。病灶大小不等，上下徑[(11.65±4.64)cm]大于最大徑[(9.62±5.18)cm]，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(t=2.253，P=0.044)。4例伴脾臟多發(fā)血管瘤。

2.2 病變形態(tài)、邊緣及生長類型 10例病變呈彌漫性蔓狀生長，形態(tài)不規(guī)則，邊緣模糊(圖1)，MCI模糊，并完全或不完全包埋鄰近大血管，其中9例見輕度、1例見明顯占位效應(yīng)。2例病變呈輕度蔓狀生長，啞鈴狀，邊緣模糊(圖3)，并延伸入椎管壓迫脊髓，可見鄰近骨質(zhì)破壞和硬化緣。1例病變呈膨脹性生長，橢圓形，邊緣模糊，可見鄰近骨質(zhì)破壞和硬化緣。所有病變均不同程度壓迫鄰近肺組織， 12例MPI清晰，1例模糊。

2.3 密度與強化類型 8例平掃呈實性混雜密度，中心較致密、周邊較疏松，可見條索狀軟組織間隔脂肪組織，其中3例見多發(fā)靜脈石(圖1A)；增強后病灶均為部分結(jié)節(jié)狀或條索狀強化并輕度延遲強化(圖1B、1C)，并見引流靜脈，其中6例為粗大畸形靜脈(圖1D)，4例可見明顯強化的供血動脈。2例平掃呈實性均勻密度(圖3A)，其中1例病灶周邊可見較疏松低密度、1例見多發(fā)靜脈石但無脂肪組織；增強后2例呈不均勻結(jié)節(jié)狀或條索狀明顯強化并延遲強化(圖3B)，其中1例見供血動脈、1例見引流靜脈。3例平掃為明顯不均勻密度腫塊、以脂肪成分為主并可見結(jié)節(jié)狀或條索狀軟組織，其中1例見多發(fā)靜脈石；增強后3例均呈輕度或明顯結(jié)節(jié)狀、條索狀或環(huán)形強化并延遲強化，3例均可見引流靜脈，2例見供血動脈(圖2B)，1例廣泛侵犯右側(cè)膈肌(圖2D)并包埋下腔靜脈，1例廣泛侵犯雙側(cè)膈肌及下腔靜脈。

圖1 患者男，30歲，混合性血管瘤 A.CT平掃示前中縱隔偏左側(cè)不均勻密度腫塊，邊緣模糊，蔓狀生長，周邊伴條索狀軟組織間隔的脂肪組織，并見靜脈石； B、C.增強掃描肺動脈期(B)、主動脈期(C)示病變輕度強化并輕度延遲強化，可見粗大引流靜脈(箭)引流入左側(cè)頭臂靜脈； D.病理圖示增生血管大小不一、管壁不規(guī)則增厚，可見厚壁及薄壁血管，伴擴張、充血及血栓形成，個別管腔內(nèi)鈣鹽沉積，間質(zhì)少量炎細胞浸潤(HE，×400) 圖2 患者男，57歲，海綿狀血管瘤 A.CT平掃示腫塊位于前中縱隔偏右側(cè)，呈明顯混雜密度，其內(nèi)見脂肪密度，邊緣模糊，蔓狀生長； B、C.增強掃描主動脈期(B)病變呈輕度結(jié)節(jié)狀、條索狀強化并見供血動脈，門靜脈期(C)見明顯延遲強化和引流靜脈，部分結(jié)節(jié)環(huán)形強化，中央無強化(血栓)； D.增強掃描平衡期見右側(cè)膈肌彌漫增厚并輕度強化

圖3 患者男，68歲，血管瘤，既往甲狀腺癌切除病史 A.CT平掃示右后縱隔椎旁均勻等密度腫塊，邊緣不清，輕度蔓狀生長，突入椎管內(nèi)壓迫脊髓； B.增強掃描明顯不均勻強化

2.4 術(shù)前CT診斷及最終診斷 術(shù)前CT提示血管瘤或相關(guān)病變4例，誤診9例(9/13，69.23%)。7例病灶完整切除、4例次全切除，2例接受CT引導(dǎo)下穿刺活檢。9例病理組織學(xué)診斷為不同類型血管瘤，4例為海綿狀血管瘤、1例為毛細血管瘤、1例為混合性血管瘤、3例為血管瘤(未分類)，其中病理診斷海綿狀血管瘤、血管瘤各1例，病理切片中未見脂肪成分，但術(shù)前CT病灶內(nèi)見明顯脂肪密度，最終臨床診斷均為脂肪血管瘤；1例病理診斷為淋巴血管瘤；3例手術(shù)切除病灶體積較大，病理切片中未見血管成分，但術(shù)前CT病灶內(nèi)可見明顯血管成分，最終臨床綜合診斷為淋巴脂肪血管瘤、淋巴血管瘤和脂肪血管瘤。

2.5 隨訪 2例接受腫瘤次全切除術(shù)，術(shù)后2年和3年復(fù)查均示殘余病灶大小及密度無顯著變化。4例完整切除后，分別于術(shù)后2、24、24、48個月復(fù)查示無殘余灶及復(fù)發(fā)征象。1例接受穿刺活檢患者術(shù)后6個月復(fù)查病灶大小及密度無顯著變化。其余6例失訪。

3 討論

國際血管畸形協(xié)會將MH歸為靜脈畸形，好發(fā)于前縱隔(68%)，其次為后縱隔(22%)和中縱隔(10%)[3]。本組病例發(fā)生部位與之相似，但多為巨大血管瘤(直徑>4 cm)[8]，累及多個縱隔分區(qū)。本組患者腫瘤標記物均正常，有助于鑒別診斷。

根據(jù)血管間隙大小及基質(zhì)成分，血管瘤分為海綿狀、毛細血管、靜脈性、混合性血管瘤和淋巴血管瘤、脂肪血管瘤、淋巴脂肪血管瘤、纖維血管瘤及纖維脂肪血管瘤[3]。受限于取樣的局限性，組織學(xué)檢查診斷及分型可能存在偏差。本組3例病理結(jié)果中未提示血管成分，但術(shù)前CT見明顯血管結(jié)構(gòu)；2例未提及脂肪成分，而術(shù)前CT見明顯脂肪組織。因此，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)及組織病理學(xué)結(jié)果進行綜合診斷非常必要，有助于術(shù)前診斷和預(yù)后評估。

3.1 CT表現(xiàn)與病理基礎(chǔ) 術(shù)前影像學(xué)檢查常不能準確診斷MH，本組69.23%(9/13)術(shù)前誤診為其他腫瘤。

3.1.1 靜脈石 其產(chǎn)生與靜脈異?；蚧?、靜脈壁受損、靜脈曲張、血流緩慢和繼發(fā)血栓導(dǎo)致鈣鹽積聚有關(guān)。CT對檢出靜脈石敏感[9]，表現(xiàn)為圓形、邊緣光滑、中心透亮的高密度影或密度一致的高密度影，是血管瘤或靜脈畸形的特異性征象，其形態(tài)和密度不同于畸胎瘤內(nèi)牙齒或骨骼、胸腺瘤蛋殼樣鈣化及惡性腫瘤的無定形鈣化。本組5例(5/13，38.46%)病灶內(nèi)可見靜脈石，高于研究[1-2]報道(10%)，可能與本組病灶較大、病程較長有關(guān)。

3.1.2 蔓狀生長 其機制可能是血管瘤具有侵襲性，但相對較輕[10]。本組12例(12/13，92.31%)病灶呈蔓狀生長：①病灶周邊見伴有條索狀軟組織間隔的脂肪組織或病灶周邊組織較疏松，可能代表病灶周邊無血流、血流緩慢或血栓形成的靜脈結(jié)構(gòu)，淋巴管結(jié)構(gòu)或纖維組織；②病灶呈不規(guī)則生長，伸入器官之間并包繞鄰近血管，呈“見縫就鉆”的特性，體現(xiàn)其侵襲性生物學(xué)行為，但質(zhì)地軟、占位效應(yīng)較輕；③病灶無真包膜且邊緣不整；④病灶上下生長趨勢較橫向生長趨勢明顯，亦體現(xiàn)“見縫就鉆”的特點及重力作用。蔓狀生長是MH的可靠且敏感的影像學(xué)特征。

3.1.3 密度 病理上，MH包含多種腫瘤成分，如血栓和非血栓血管、纖維化、出血、鈣化或靜脈石、淋巴液、脂肪、黏液樣物、纖維組織等[11]，因此CT圖像上MH常表現(xiàn)為不均勻密度，本組8例(8/13，61.54%)表現(xiàn)為實性混雜密度、3例(3/13，23.08%)呈以脂肪為主的不均勻密度。血栓CT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀等密度或稍高密度且無強化，是血管瘤相對特異的征象，但不敏感。病灶周邊伴有條狀軟組織間隔的脂肪成分是MH較敏感的影像學(xué)表現(xiàn)，但易與畸胎瘤混淆，需結(jié)合其他征象進一步分析。

3.1.4 延遲強化或漸進向心性填充樣強化 MH強化方式多樣，可表現(xiàn)為中央強化、中央及周邊混合強化、周邊強化或非特異性強化[11]。強化程度持續(xù)增加并范圍擴大，即延遲強化，是MH的重要特征，尤其是漸進向心性填充樣強化[12]，與對比劑灌注和清除速度、非血栓性和血栓性血管的比例、纖維機化、靜脈血流緩慢、掃描速度及延遲時間有關(guān)。本組13例均表現(xiàn)為不同程度延遲強化。

3.1.5 引流靜脈和供血動脈 異常引流靜脈是MH特異性影像學(xué)表現(xiàn)，提示病變內(nèi)存在高速血流、分流或動靜脈瘺[13]。本組12例(12/13，92.31%)見大小不等引流靜脈。供血動脈亦提示存在動靜脈瘺可能，本組7例(7/13，53.85%)見供血動脈，但擴張不明顯，可能與病灶內(nèi)靜脈血栓形成或動靜脈瘺口微小所致潛在分流量小有關(guān)。供血動脈和引流靜脈是術(shù)中出血、失血增加的主要因素，術(shù)前對其評價對制定外科手術(shù)計劃至關(guān)重要。

3.1.6 伴發(fā)病變 MH可伴發(fā)Osler-Weber-Rendu綜合征或皮膚、脾臟、肝臟和腎臟血管瘤[11]，對MH具有提示作用。本組4例(4/13，30.77%)伴發(fā)脾臟多發(fā)血管瘤。

3.2 治療及預(yù)后 MH的治療方案取決于其位置、大小、臨床表現(xiàn)、患者年齡和一般情況，患者預(yù)后良好[14]，未見惡變報道[15]。完整切除是首選治療方案[10]。由于可能存在假陰性結(jié)果并增加出血風(fēng)險，不推薦對可疑MH行穿刺活檢。

綜上所述，增強CT掃描有助于準確診斷和術(shù)前評估MH，靜脈石、蔓狀生長、明顯延遲強化或漸進向心性填充樣強化及異常引流靜脈為其特征。