宋 楊 楊 彬 何其舟 斯光晏 舒 健 祝 爽

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是一種少見的由交感神經(jīng)母細(xì)胞分化而來的良性腫瘤，好發(fā)于交感神經(jīng)鏈走行區(qū)，如脊柱旁、腹膜后等[1]，以往文獻(xiàn)報(bào)道較少，且未對其臨床及影像特征作進(jìn)一步的統(tǒng)計(jì)分析，因此筆者回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的51例神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的臨床及影像資料，以提高認(rèn)識。

方 法

1.研究對象

回顧性分析西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院與附屬中醫(yī)醫(yī)院2010年4月1日到2018年4月30日之間收治的經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的51例神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者的臨床及影像學(xué)資料，其中男性36例，女性15例，年齡8～64歲，平均年齡30.73±14.46歲，其中27例有臨床癥狀，主要表現(xiàn)為上腹脹痛、腹部隱痛、腰背部不適、發(fā)熱、低血鉀等。

2.儀器與方法

掃描儀器包括：①西門子16排螺旋CT、西門子炫速雙源CT，掃描參數(shù)：管電壓120kV（18歲以內(nèi)采用100kV），管電流300mA（18歲以內(nèi)采用100mA），層厚：5mm，層間距：5mm，螺距0.6。肘靜脈由高壓注射器注射造影劑碘海醇350mgl/ml，劑量為1.5～2ml/kg體重，注射速率3.0～4.5ml/s，采用觸發(fā)掃描；②飛利浦256排CT，GE64排CT，掃描參數(shù)：管電壓120～140kV，管電流200～350mA，層厚5mm，層間距：5mm，螺距1.0。肘靜脈由高壓注射器注射優(yōu)維顯(腆普羅胺）350mgI/ml，劑量為1.5～2ml/kg體重；注射速率3.0～3.5ml/s，采用觸發(fā)掃描。

圖像由兩名經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師共同閱片。針對CT掃描圖像進(jìn)行觀察分析，主要指標(biāo)有：①病灶的部位、大小、輪廓、形狀、是否存在伴隨影像以及是否沿人體縱軸生長；②病灶的密度，是否伴有鈣化；③強(qiáng)化程度：＜20HU，則為輕度強(qiáng)化，20～40 HU則為中度的強(qiáng)化，＞40HU時(shí)，則為顯著強(qiáng)化。

3.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS19.0軟件卡方檢驗(yàn)的Fisher確切概率法分析性別、年齡、部位、形態(tài)、臨床癥狀、大小、強(qiáng)化均勻度、伴隨影像、是否伴鈣化之間的關(guān)系，P＜0.05表示有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

圖1 男性，9歲，腹部隱痛半年。A.平掃示腹膜后肝腎間隙低密度占位，邊界清楚，包膜完整，最長直徑約11cm，B、C.示增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化。

結(jié) 果

男性36例，女性15例，年齡為8～64歲，平均年齡30.73±14.46，＜35歲者36例，＞35歲者15例；27例有臨床癥狀，24例無臨床癥狀；發(fā)生于腹膜后39例（圖1、3），發(fā)生于其他部位（脊柱、縱隔）12例（圖2）；30例直徑≥5cm（圖1～3），21例＜5cm；形態(tài)不規(guī)則21例（圖3），類圓形30例（圖1、2）；48例均沿長軸生長（圖2、3）；12例有伴隨影像（血管受包繞、肋間隙增寬）；鈣化者15例（圖2）；29例均為輕度強(qiáng)化（圖3），22例無強(qiáng)化（圖1、2）（表1、2）。

圖2 女性，14歲。A.平掃示右后縱隔脊柱旁低密度占位，邊界清楚，包膜完整，中心見多發(fā)點(diǎn)狀鈣化灶；B.動脈期、C.靜脈期橫斷位、D.靜脈期冠狀位示增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化。

圖3 女性，44歲。A.平掃右腎上極混雜密度占位，邊界清楚，包膜完整；B～D.示增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。

表1 發(fā)病年齡與發(fā)病部位關(guān)系

表2 發(fā)病部位與其它變量關(guān)系

表3 病灶大小與強(qiáng)化程度關(guān)系

表4 病灶形態(tài)與強(qiáng)化程度關(guān)系

討 論

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞瘤，由分化良好的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)鞘細(xì)胞、神經(jīng)纖維及膠原纖維等組成，組織學(xué)上可見大量的黏液基質(zhì)以及散在的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞[2]。女性稍多于男性[3]，可在所有年齡發(fā)病，但以青年及青少年、兒童多見[4]，占神經(jīng)源性腫瘤的2%～3%[5-6]；本組病例中男性36例，女性15例，與文獻(xiàn)報(bào)道不符；而小于35歲的患者有36例，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤[7]是一種良性腫瘤，生長緩慢，早期無明顯臨床癥狀，常因體檢或偶然發(fā)現(xiàn)，但當(dāng)腫瘤體積增大后，患者可出現(xiàn)上腹部不適，如飽脹感、隱痛等。部分具有分泌功能的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可分泌血管活性腸肽、去甲腎上腺素、腎上腺素及醛固酮，從而導(dǎo)致腹痛、腹瀉、出汗或高血壓[7]。本組病例中，無癥狀者24例，多因體格檢查或偶然發(fā)現(xiàn)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致；同時(shí)有3例出現(xiàn)低血鉀，推測其可能具有分泌醛固酮可能。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤MSCT表現(xiàn)為[1]： ①部位[5、8]。好發(fā)于腹膜后及后縱隔，也可發(fā)生于頸部和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，本組病例中發(fā)生于腹膜后、后縱隔，但以腹膜后為主（39例）[2]。②形態(tài)和生長方式[5-6、9]。一般表現(xiàn)為縱徑大于前后徑及橫徑長，邊界清楚，包膜完整，質(zhì)地較軟，可呈“鉆孔式”及“水滴樣”生長，包繞主動脈生長，但并不侵犯血管壁；本組病例中48例均沿長軸生長，12例有伴隨影像（血管受包繞、肋間隙增寬）[3]。③平掃呈等或稍低密度，增強(qiáng)后無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，可呈輕度延遲性強(qiáng)化，腫瘤無強(qiáng)化是因?yàn)槠浜休^多黏液基質(zhì)，延遲強(qiáng)化主要是因?yàn)槟[瘤細(xì)胞外間隙內(nèi)大量的黏液阻礙了對比劑的注入[6、10]。本組研究中29例均為輕度強(qiáng)化，22例無強(qiáng)化。[4]部分病灶內(nèi)可有鈣化，可達(dá)44.5%～75%；本組病例中有15例伴有鈣化，約29%，較文獻(xiàn)[11]報(bào)道低。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤發(fā)病年齡與發(fā)病部位有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，＜35歲患者發(fā)生于腹膜后的較多占61.53%，文獻(xiàn)中報(bào)道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤發(fā)病年齡以兒童、青少年及青年多見[4]，且發(fā)生于腹膜后占32%～52%[12]，因此神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤＜35歲的患者發(fā)生于腹膜后居多，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。不同患者發(fā)病部位與性別有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，發(fā)生于腹膜后以男性患者居多，約占66.67%；文獻(xiàn)報(bào)道[3]神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤女性稍多于男性，與文獻(xiàn)報(bào)道不符，推測其原因可能為病例數(shù)過少，需進(jìn)一步收集病例。不同患者的發(fā)病部位與臨床癥狀有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，發(fā)生于腹膜后患者大多有臨床癥狀，約為88.89%；文獻(xiàn)報(bào)道該腫瘤大多數(shù)無臨床癥狀，與文獻(xiàn)報(bào)道不符，但該組病例中，發(fā)生于腹膜后的大多數(shù)瘤體直徑＞5cm，對周圍組織結(jié)構(gòu)推擠壓迫而產(chǎn)生臨床癥狀，且腹膜后多位于腎上腺及腹主動脈周圍的大血管間隙內(nèi)，由于間隙較小，腫瘤常推擠鄰近大血管而產(chǎn)生癥狀[12]?；颊叩陌l(fā)病部位與病灶大?。ò凑帐欠瘛?cm）有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，發(fā)生于腹膜后患者以最大直徑≥5cm居多，占90.00%；與文獻(xiàn)[13]報(bào)道一致，推測其原因是腹膜后間隙相對較大，腫瘤生長緩慢，體積較小時(shí)，不會對周圍組織結(jié)構(gòu)形成壓迫癥狀，只有腫瘤體積較大時(shí)對周圍組織結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫癥狀而就診，而后縱隔、頸部及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，因周圍組織結(jié)構(gòu)間隙小，所以腫瘤較小即可產(chǎn)生壓迫癥狀而就診。不同患者發(fā)病部位與伴隨影像有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，發(fā)生于腹膜后患者無伴隨癥狀者較多，約占84.62%；推測其原因?yàn)樯窠?jīng)節(jié)細(xì)胞瘤為良性腫瘤，腹膜后間隙相對較大，對周圍組織結(jié)構(gòu)多產(chǎn)生推擠壓迫癥狀，僅少數(shù)包繞大血管。不同患者病灶大小與強(qiáng)化程度有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，輕度強(qiáng)化者以最大直徑＜5cm者以居多，約占55.17%，無強(qiáng)化者以最大徑≥5cm居多，約占77.27%；文獻(xiàn)報(bào)道這與腫瘤內(nèi)含有相對多量的黏液基質(zhì)（不強(qiáng)化）、相對少量的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和間質(zhì)血管（少許強(qiáng)化）有關(guān)[14]；延遲強(qiáng)化是由于腫瘤內(nèi)大量黏液基質(zhì)導(dǎo)致細(xì)胞外間隙擴(kuò)大導(dǎo)致對比劑的積累所致；推測其形成原因是腫瘤小于5cm時(shí)，其內(nèi)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和間質(zhì)血管含量較高，黏液基質(zhì)相對較少，而＞5cm則與之相反[6、10]。不同患者病灶形態(tài)與強(qiáng)化程度有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，類圓形患者以輕度強(qiáng)化者居多，約占72.41%。文獻(xiàn)報(bào)道[15]該腫瘤增強(qiáng)后可無明顯強(qiáng)化、或僅包膜及間隔輕度強(qiáng)化，或腫瘤內(nèi)間隔或結(jié)節(jié)狀、條片狀輕度或中度延遲強(qiáng)化或呈進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤需與神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤和囊腫相鑒別[11]。神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高，80%的的發(fā)病年齡＜5歲，成人罕見，實(shí)性成分較多，平掃密度稍高，鈣化、出血、壞死常見，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化[5]。神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤形態(tài)較規(guī)則，呈類圓形，而節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤略扁或不規(guī)則，可包繞血管生長但不侵犯血管壁[11]。囊腫表現(xiàn)為水樣密度，邊界清楚，增強(qiáng)無強(qiáng)化，一般不具備神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤那種“鉆孔式”生長的特點(diǎn)，若囊液含有較多蛋白質(zhì)成分時(shí)，CT值偏高，不易鑒別；少數(shù)囊壁有鈣化，而節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的鈣化位于腫瘤內(nèi)部，且神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤增強(qiáng)后有輕度強(qiáng)化[8]。

綜上所述，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤結(jié)合臨床及影像診斷有一定的特征性，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多發(fā)生于腹膜后，年齡多小于35歲，最大直徑≥5cm，發(fā)生于腹膜后患者多有臨床癥狀，并且男性患者居多，多無伴隨影像；輕度強(qiáng)化者多呈類圓形，最大直徑＜5cm。

本研究的不足之處在于，由于樣本量較小，與部分文獻(xiàn)不相符，需進(jìn)一步收集病例。