楊詩語 李進(jìn)丹 廖承德

急性成淋巴細(xì)胞性白血?。╝cute lymphoblastic leukemia， ALL）是一種起源于B系或T系淋巴祖細(xì)胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。最常見于兒童，但可發(fā)生于任何年齡。多數(shù)病人以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀，除造血系統(tǒng)外，白血病細(xì)胞可明顯浸潤及破壞其他組織，如肝、腦、腎臟等?，F(xiàn)將1例以“肺部腫塊”為首發(fā)的成年B淋巴細(xì)胞型ALL患者診治經(jīng)過介紹如下：

病例資料：

患者，女，27歲，因“發(fā)現(xiàn)左肺占位兩周”入院，2周前體檢時發(fā)現(xiàn)左肺門占位，無咳嗽、咳痰、胸悶、呼吸困難、發(fā)熱等。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)“左肺上葉支氣管外壓性狹窄，管腔明顯狹窄；左肺上葉及舌段支氣管粘膜充血”，未行取材或治療。1周前至腫瘤醫(yī)院門診檢查，血常規(guī)、肝腎功能正常；PET/CT結(jié)果：1.左上肺門區(qū)糖代謝增高軟組織腫塊，多系惡性腫瘤并同側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)、廣泛骨骼轉(zhuǎn)移（圖1）；2.胰尾及雙腎糖代謝增高，傾向轉(zhuǎn)移（圖2）。臨床高度懷疑為肺部腫瘤并全身轉(zhuǎn)移，遂再次纖支鏡發(fā)現(xiàn)左肺上中葉支氣管外壓性改變，管腔完全阻塞。入院并行（支氣管內(nèi)鏡）超聲引導(dǎo)下病灶穿刺，病檢結(jié)果：支持淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤，需排除B細(xì)胞淋巴瘤和白血病?；颊咭话闱闆r好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。

入院1周后患者因事請假回家，因牙痛在當(dāng)?shù)匕窝篮髣?chuàng)口流血不止，隨即返院。三天后出現(xiàn)呼吸困難，急性慢性病容，四肢、胸部皮膚散在出血點(diǎn)，左側(cè)呼吸動度減弱。體溫36.7。C，心率145次/分，呼吸20次/分。急查血常規(guī)，血小板38×109/L↓，白細(xì)胞100.13×109/L↑，考慮淋巴瘤骨髓浸潤，白血病可能。下病危，轉(zhuǎn)入ICU繼續(xù)治療。兩天后，患者一般情況差，嗜睡、呼之能應(yīng)，反應(yīng)遲鈍。有低熱，體溫最高38℃，24小時尿量約100ml↓，間斷尿渾濁，補(bǔ)液后利尿小便未見增加。

轉(zhuǎn)入ICU后4天后，患者呈嗜睡狀，重度貧血貌，面罩吸氧條件下血氧飽和度92%↓。接受中心靜脈穿刺置管術(shù)、胸腔穿刺流手術(shù)后，右頸穿刺點(diǎn)有少量滲血，呼吸困難癥狀稍改善。急診CT檢查：1.左肺上下葉支氣管阻塞伴肺門區(qū)軟組織密度腫塊，與不張肺組織及腫大淋巴結(jié)分界不清；2.左側(cè)鎖骨上、縱隔內(nèi)、左肺門、右心膈角區(qū)及雙側(cè)橫膈區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)；3.左側(cè)胸腔積液，心包稍厚伴少量積液；4、脾臟增大，右腎形態(tài)失常，體積增大，雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)斑片狀低密度影，轉(zhuǎn)移待排；5.腹膜、腸系膜結(jié)構(gòu)模糊伴腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)；6.雙側(cè)附件區(qū)軟組織密度灶，盆腔腹膜增厚伴積液（圖3）。復(fù)查血常規(guī)：紅細(xì)胞：3.2×1012/L↓，白細(xì)胞：100.13×109/L↑，其中原幼細(xì)胞占80%，血小板20×1012/L↓。凝血酶原時間16.3 s↑。

多學(xué)科會診后，確立診斷為：1、急性B淋巴細(xì)胞白血病（左肺、脾、雙腎、雙附件浸潤）；2、左肺阻塞性肺炎并肺不張；3、呼吸衰竭；4、胸腔積液；5、急性腎損傷；6、高尿酸血癥；7、凝血功能障礙（低凝）。隨即急診開始全身化療，并給予糾正水鹽電解質(zhì)平衡、輸全血及血小板，治療肺部繼發(fā)細(xì)菌及真菌感染等對癥治療，一月后病情趨于平穩(wěn)并出院[1]。

討論：

ALL是一組異質(zhì)性的疾病，起源于不同惡性克隆的亞型而在本質(zhì)上有不同的生物學(xué)特性、免疫學(xué)特性和不同的預(yù)后因素，其臨床療效也差別甚遠(yuǎn)[2]。急性B淋巴細(xì)胞白血病會出現(xiàn)骨髓浸潤和髓外浸潤。骨髓浸潤可以分為三類：局灶型（由局灶性異常骨髓區(qū)域構(gòu)成，常見于原發(fā)性實(shí)質(zhì)腫瘤的轉(zhuǎn)移灶）、彌散型（表現(xiàn)

為正常骨髓幾乎完全病變骨髓代替，椎間盤相對骨髓信號增高）、斑駁型（在正常骨髓的背景中，病變由多數(shù)小病灶構(gòu)成）。髓外浸潤的主要部位有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦實(shí)質(zhì)及腦膜血管）、腹部（肝臟、脾臟、腎臟）、淋巴結(jié)（淋巴結(jié)腫大）、皮膚眼眶（腫塊、綠色瘤）等。

本例患者具有典型的腫瘤細(xì)胞多器官浸潤特點(diǎn)，除全身骨髓外至少有5個以上的實(shí)質(zhì)器官受到累及，同時伴有淋巴結(jié)腫大。由于以肺部單發(fā)腫塊為ALL首發(fā)癥狀較為少見，加之當(dāng)時血常規(guī)未見異常，直至取得肺腫塊穿刺的病理結(jié)果、外周血中出現(xiàn)大量幼稚白細(xì)胞后，才確立診斷。客觀上延緩了患者治療，病情未能及時加以控制，出現(xiàn)了比較危險的急性腎功能衰竭和凝血障礙。

急性成淋巴細(xì)胞性白血病主要依靠外周血和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查進(jìn)行診斷[3]。本例患者雖進(jìn)行了PET/CT等復(fù)雜的影像檢查，卻因?yàn)槎嗥鞴偈芮趾?，影像提供的信息?fù)雜（陷入了肺部腫瘤的思路），反而忽略了血常規(guī)復(fù)查的重要性。另外，在肺部腫塊穿刺、病理懷疑為淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤，應(yīng)盡快進(jìn)行骨髓穿刺明確診斷。然而，年青女性患者、病情迅速進(jìn)展、短期內(nèi)出現(xiàn)多器官功能障礙，這些都是事前難于預(yù)料的[4]。

淋巴瘤與白血病有著“同為免疫系統(tǒng)疾病”這一共同點(diǎn)，在表象上有一定的相似性，僅通過單一的影像等檢查手段較難區(qū)分。急性B淋巴細(xì)胞白血病還會產(chǎn)生肺部并發(fā)癥，如細(xì)菌性肺炎、結(jié)核、巨細(xì)胞病毒肺炎、毛霉菌病、肺出血等。及時血液生化指標(biāo)及影像復(fù)查，觀察患者對于治療的反應(yīng)和有無其他嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，在類似本例的危重患者中顯得尤為重要[5]。

由此可以看出，在疾病診治過程中，多種手段相互結(jié)合，相互印證，緊密的結(jié)合臨床，才能準(zhǔn)確高效的挽救患者的生命。

圖3. 入院后檢查提示病情進(jìn)展。（左）纖維支氣管鏡見肺上葉支氣管開口處腫塊，導(dǎo)致管腔完全閉塞；（右上）CT檢查見左肺門腫塊增大伴左肺上葉肺不張，左側(cè)胸膜腔和心包出現(xiàn)積液。（右下）脾臟增大，雙腎體積較前增大伴右腎下份軟組織腫塊，考慮腎實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤浸潤加重。

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通訊作者：楊詩語