葉穎劍，陳偉，劉波，王磊

（湖北醫(yī)藥學院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院 1.消化內科，2.病理科，湖北 襄陽 441000)

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（langerhans cell histiocytosis,LCH）是一種較少見的增生性疾病，其可導致以骨質破壞為主的器官功能障礙，常見于兒童，成年人少見[1]?，F(xiàn)將湖北醫(yī)藥學院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院收治的以肝功能異常為首發(fā)表現(xiàn)的1 例LCH患者臨床資料進行報道，旨在提高對此病的認識。

1 臨床資料

男性患者，39 歲。因間斷腹痛1年，加重伴肝功能異常1 個月入院。既往體健。門診查肝功能：ALT 85 u/L，AST 65 u/L，ALP 476 u/L。腹部彩超：肝內血管瘤可能。入院后行上腹部增強MRI+磁共振胰膽管造影平掃示（見圖1）：肝臟彌漫小結節(jié)異常信號，增強掃描考慮炎性病變可能。余肝癌全套、肝炎病毒學全套及自身免疫性學指標等均未見明顯異常。故考慮藥物性肝炎可能，予以護肝、降酶及對癥處理，1 個月后復查肝功能及上腹部MRI 明顯好轉。但半年后癥狀及肝功能損害反復。最終行肝穿病理學檢查，結果顯示：肝組織內見團狀異常增生的朗格漢斯細胞伴中等量嗜酸性粒細胞及少量淋巴細胞、中性粒細胞浸潤伴局灶膽管炎。免疫組織化學示：CDla、S-100 均為陽性，CD34、CD20 均為陰性（見圖2）?？紤]到形態(tài)學和免疫組織化學特征，證實了LCH 的診斷。為了明確患者LCH 是孤立的還是多系統(tǒng)的，患者還行甲狀腺激素、性激素、皮質醇、胸部CT 和頭部MRI 及全身骨掃描等檢查未見異常。骨髓穿刺示：增生骨髓象。由于沒有肝臟以外疾病的證據(jù)，因此得出明確診斷，即肝臟的孤立性LCH。故轉入血液科進一步給予化療，現(xiàn)隨訪情況良好。

圖1 肝臟MRI 檢查T2 壓脂序列

圖2 肝臟病理切片免疫組織化學染色S-100 陽性 （光鏡×200）

2 討論

LCH 是一種少見的組織細胞病，以單克隆朗格漢斯細胞異常增生和播散為特征。常侵犯皮膚，骨骼和淋巴結[2]。肝臟受累通常為多灶性疾病的一部分，而孤立肝臟LCH 較少見[1]。多發(fā)生于兒童，成年人發(fā)病率極低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，故極易誤診、漏診[3]。目前LCH 的發(fā)病機制仍不清楚。對于成年人，其發(fā)病可能與吸煙、免疫力低下、代謝異常及遺傳因素有關。

在組織學上，LCH 的腫瘤由具有卵形核的朗格漢斯細胞組成，此細胞且具有獨特的CDla 膜表達和S-100 的核或胞質表達[4]。在電鏡下其還具有特征的超微結構，即胞質內網球拍型包涵體，也為此病診斷的金標準。目前根據(jù)病變范圍及嚴重程度，將LCH 分為單系統(tǒng)疾病和多系統(tǒng)疾病。LCH 多系統(tǒng)疾病患者根據(jù)是否有危險器官的浸潤進一步分為低風險和高風險類別。根據(jù)改良的Lahey 標準，危險器官包括造血系統(tǒng)、肝臟、肺和脾。本病例呈現(xiàn)復發(fā)性右上腹疼痛的非特異性癥狀，最終肝穿后病理學證實LCH 的診斷，同時排除肝臟以外的疾病[5]。根據(jù)以上診斷標準，本報告患者被歸類為LCH 單系統(tǒng)疾病伴危險器官（肝臟）受累。

一般來說，LCH 有4 種基本類型的治療方法，包括手術、化療、放療及免疫治療[1]。治療方案的選擇取決于疾病的發(fā)展和發(fā)嚴重程度。在LCH 單系統(tǒng)疾病中，主要治療目的是減輕癥狀并減少永久性后遺癥的機會。在LCH 多系統(tǒng)疾病中，主要治療目的是提高患者生存率并減少晚期后遺癥的發(fā)病率。對于本病雖然為單系統(tǒng)疾病，但主要侵犯的是肝臟，且彌漫性改變，故手術完全切除是不可能的，只能使用保守治療。但由于患者肝臟受累，且病情診斷及隨訪有延誤，故治療中需密切隨訪。

對于本報告患者的多次誤診，考慮原因：①癥狀的非特異性；②LCH 引起膽管炎及肝功能損害，護肝藥物對于炎癥有所改善；③患者未密切隨訪，導致病情延誤；④對于不明原因肝功能異常或肝臟占位患者未及時行肝穿刺病理學診斷。故肝臟的孤立性LCH雖然是一種少見疾病，在臨床中需盡早行病理學檢查。