李欣欣

[摘要] 目的 分析胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形（CTD）的超聲心動(dòng)圖影像學(xué)特征并探討其臨床診斷價(jià)值。 方法 收集我院自2017年1月～2018年12月73例圓錐動(dòng)脈干畸形患兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖資料作為病例組，其中包括法洛四聯(lián)癥（TOF）、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（D-TGA）、右室雙出口（DORV）、永存動(dòng)脈干（PTA）、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損（PA-VSD）;另收集同期30例正常胎兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖資料作為對(duì)照組。對(duì)比兩組胎兒超聲心動(dòng)圖特征。 結(jié)果 超聲心動(dòng)圖診斷正確率為91.78%;DORV、D-TGA、PTA、PA-VSD患兒的超聲心動(dòng)圖顯示與大動(dòng)脈連接關(guān)系基本異常，各類型CTD患兒圓錐形態(tài)均異常;DORV患兒前后、左右正交剖視面的圓錐隔偏轉(zhuǎn)角、偏移距離、偏移面積均大于TOF、D-TGA患兒（P<0.05）。 結(jié)論 不同CTD類型的患兒超聲心動(dòng)圖影像中的大動(dòng)脈連接關(guān)系及圓錐形態(tài)具有特異性，圓錐隔偏移程度有一定差異，對(duì)臨床診斷CTD及鑒別不同畸形提供重要價(jià)值。

[關(guān)鍵詞] 胎兒;圓錐動(dòng)脈干畸形;超聲心動(dòng)圖;診斷價(jià)值

[中圖分類號(hào)] R445.1? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1673-9701（2019）20-0060-04

Echocardiographic feature analysis and diagnostic value of fetal conotruncal defects

LI Xinxin

Department of Physical Diagnosis， Jiamusi Maternal and Child Health Family Planning Service Center， Jiamusi? ?154002， China

[Abstract] Objective To analyze the echocardiographic features of fetal conotruncal defects（CTD） and to explore its clinical diagnostic value. Methods The prenatal echocardiographic data of 73 children with conotruncal defects from January 2017 to December 2018 were collected as case group， including tetralogy of Fallot（TOF） and transposition of the great arteries（D-TGA）， double outlet of right ventricular（DORV）， permanent arterial trunk（PTA）， pulmonary atresia with ventricular septal defect（PA-VSD）. 30 cases of normal fetal prenatal echocardiography data were collected as control group. The fetal echocardiographic features of the two groups were compared. Results The diagnostic accuracy of echocardiography was 91.78%. Echocardiography of children with DORV， D-TGA， PTA， and PA-VSD showed abnormal relationship with aortic connection. The conus morphology of children with various types of CTD was abnormal. The cone septal deflection angle， offset distance and offset area of the front and rear and left and right orthogonal sectional planes in children with DORV were larger than those of children with TOF and D-TGA（P<0.05）. Conclusion In echocardiography of children with different CTD types， the relationship of aortic connection and cone morphology are specific， and the degree of cone septal offset is different. It provides important value for clinical diagnosis of CTD and identification of different deformities.

[Key words] Fetus; Conotruncal defects; Echocardiography; Diagnostic value

圓錐動(dòng)脈干畸形（conotruncal defects，CTD）是胚胎期圓錐動(dòng)脈干發(fā)育異常所致的心臟畸形，發(fā)病率占先天性心臟病的16%左右，嚴(yán)重危害胎兒健康，近半數(shù)CTD患兒死于嬰兒期[1]。CTD包括法洛四聯(lián)癥（tetralogy of fallot，TOF）、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries，D-TGA）、右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）、永存動(dòng)脈干（persistent truncus arteriosus，PTA）等多種類型，超聲心動(dòng)圖檢查能夠獲取較為清晰的影像信息，為診斷及鑒別CTD提供參考，當(dāng)前臨床上將超聲心動(dòng)圖作為產(chǎn)前篩查及診斷CTD的常規(guī)手段[2]。既往超聲心動(dòng)圖在CTD診斷中的研究主要針對(duì)某一類CTD，缺乏同時(shí)對(duì)多種畸形的報(bào)道及超聲心動(dòng)圖定量分析[3-4]。為此，本研究主要探討超聲心動(dòng)圖診斷不同CTD類型的價(jià)值及影像特征，并對(duì)圓錐隔偏移情況進(jìn)行定量分析，為鑒別及診斷CTD提供參考，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院自2017年1月～2018年12月73例CTD患兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖資料進(jìn)行回顧性分析，所有對(duì)象均在本院經(jīng)病理解剖及手術(shù)病理確診且臨床資料完整，設(shè)為病例組。孕婦年齡20～40歲，平均（29.37±4.18）歲;孕周20～37周，平均（34.79±1.65）周;體質(zhì)指數(shù)為18～24 kg/m2，平均（21.34±2.15）kg/m2。另收集同期30例健康胎兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖資料作為參照，設(shè)為對(duì)照組，孕婦年齡21～39歲，平均（28.25±3.72）歲;孕周20～37周，平均（34.82±1.77）周;體質(zhì)指數(shù)為17～24 kg/m2，平均（20.98±2.06）kg/m2。兩組孕婦年齡及孕周差異不明顯（P>0.05），具有可比性。

1.2 方法

超聲心動(dòng)圖檢查：檢查儀器為阿洛卡a7彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3.5～5.0 MHz。調(diào)整功率<100 mW/cm2，常規(guī)掃描胎兒進(jìn)行生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估，觀察胎兒是否有心外畸形。采用超聲心動(dòng)圖模式：（1）橫切胎兒腹部，觀察各內(nèi)臟位置，觀察靜脈、腹主動(dòng)脈的排列情況，找到心臟位置，判斷右心房、左心房位置。（2）將探頭往上移動(dòng)橫切心尖頭或胸骨旁觀察四腔心切面、心室流出道，觀察判斷心室和大動(dòng)脈的連接情況。（3）大動(dòng)脈短軸切面：觀察大動(dòng)脈、肺動(dòng)脈之間的排列關(guān)系及肺動(dòng)脈發(fā)育情況。（4）腔靜脈長(zhǎng)軸切面：觀察分析心房與動(dòng)靜脈連接情況、房室間隔、心室壁、心包等心臟結(jié)構(gòu)，評(píng)估心臟血流動(dòng)力學(xué)。（5）觀察主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管弓。將超聲信息進(jìn)行重建，形成前-后、左-右、上-下三個(gè)正交剖面，并測(cè)量圓錐隔偏轉(zhuǎn)角度、最大距離、面積。

1.3 評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

（1）超聲心動(dòng)圖診斷對(duì)TOF、D-TGA、DORV、PTA、PA-VSD的診斷情況。TOF：肺動(dòng)脈及瓣下狹窄，左室流出道室間隔缺損，主動(dòng)脈增寬、騎跨，肺動(dòng)脈高速血流。D-TGA：大動(dòng)脈平行排列，肺動(dòng)脈連接左室，左右肺動(dòng)脈分出后主干消失，主動(dòng)脈連接右室，主干向上延伸，主動(dòng)脈瓣下保留圓錐結(jié)構(gòu)，與三尖瓣肌性相連。DORV：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈均源自右心室且平行排列，主動(dòng)脈后壁與二尖瓣纖維連接關(guān)系消失。PTA：動(dòng)脈干未分割，大動(dòng)脈騎跨，無(wú)獨(dú)立肺動(dòng)脈瓣，肺動(dòng)脈與右心室連續(xù)性消失，左、右心室與同一條大動(dòng)脈相連。PA-VSD：動(dòng)脈干未分割，大動(dòng)脈騎跨室間隔，無(wú)獨(dú)立肺動(dòng)脈瓣，肺動(dòng)脈與右心室連續(xù)性消失，左、右心室與同一條大動(dòng)脈相連。（2）比較TOF、D-TGA、DORV患兒及正常胎兒的圓錐隔偏轉(zhuǎn)角、最大圓錐隔偏移距離、圓錐隔偏移面積。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS23.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件分析，計(jì)量資料用（x±s）表示，行t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料用[n（%）]表示，行χ2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 超聲心動(dòng)圖診斷情況

超聲心動(dòng)圖診斷正確率為91.78%，其中TOF漏診2例，誤診為DORV 1例，DORV誤診為T(mén)OF 2例，PA-VSD誤診為PTA 1例，漏誤診率為8.22%。見(jiàn)表1。

2.2 不同CTD類型患兒圓錐形態(tài)與大動(dòng)脈的連接分析

TOF患兒超聲心動(dòng)圖顯示與大動(dòng)脈連接關(guān)系正常，DORV、D-TGA、PTA、PA-VSD患兒的超聲心動(dòng)圖顯示與大動(dòng)脈連接關(guān)系基本異常，各類型CTD患兒圓錐形態(tài)均異常。見(jiàn)表2。

2.3 病例組與對(duì)照組不同剖視面的圓錐隔偏轉(zhuǎn)角度比較

圓錐隔偏轉(zhuǎn)角度比較中，病例組中TOF、DORV患兒的前后、左右正交剖視面均高于對(duì)照組，上下正交剖面低于對(duì)照組（P<0.05），D-TGA前后正交剖視面高于對(duì)照組，上下正交剖面低于對(duì)照組（P<0.05），左右正交剖面差異不明顯（P>0.05），病例組中DORV患兒的前后、左右剖視面均大于TOF、D-TGA患兒（P<0.05）。見(jiàn)表3。

2.4 病例組與對(duì)照組不同剖視面的最大圓錐隔偏移距離比較

最大圓錐隔偏移距離比較中，病例組中TOF、DORV患兒的前后、左右、上下正交剖視面均大于對(duì)照組（P<0.05），D-TGA患兒的前后、左右正交剖視面均大于對(duì)照組（P<0.05），上下正交剖視面與對(duì)照組差異不明顯（P>0.05）。病例組中DORV患兒的前后、左右、上下剖視面均大于TOF、D-TGA患兒（P<0.05）。見(jiàn)表4。

2.5 病例組與對(duì)照組不同剖視面的圓錐隔偏移面積比較

病例組患兒前后、左右正交剖視面的圓錐隔偏移面積均大于對(duì)照組（P<0.05），上下正交剖面與對(duì)照組差異不明顯（P>0.05），病例組中DORV患兒的前后、左右剖視面均大于TOF、D-TGA患兒（P<0.05）。見(jiàn)表5。

2.6 胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形的典型超聲心動(dòng)圖分析

圖1為典型法洛四聯(lián)癥超聲心動(dòng)圖，表現(xiàn)為主動(dòng)脈及瓣下狹窄，左室流出道室間隔缺損，主動(dòng)脈增寬、騎跨。圖2為典型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲心動(dòng)圖，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈發(fā)于左室，主動(dòng)脈發(fā)于右室，肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈平行排列。圖3為典型右室雙出口超聲心動(dòng)圖，表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈均源于右室，且呈平行排列。圖4為典型永存動(dòng)脈干超聲心動(dòng)圖，表現(xiàn)為動(dòng)脈干未分割，無(wú)獨(dú)立肺動(dòng)脈瓣，肺動(dòng)脈與右心室連續(xù)性消失，右室與左室共同連接一條動(dòng)脈干，見(jiàn)圖1～4。

3 討論

圓錐動(dòng)脈干在第一對(duì)主動(dòng)脈弓和原始右心室之間，圓錐動(dòng)脈干畸形可造成主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈關(guān)系及與心室的連接關(guān)系異常，是嚴(yán)重危害胎兒健康的復(fù)雜性先天心臟畸形，其發(fā)病率占青紫型先天心臟病的70%左右，大多患兒預(yù)后不良[5-6]。CTD是胚胎期圓錐動(dòng)脈干段發(fā)育過(guò)程異常引起，由于圓錐動(dòng)脈干發(fā)育過(guò)程具有動(dòng)態(tài)變化的特點(diǎn)，各病種處于過(guò)渡狀態(tài)，加上心血管結(jié)構(gòu)復(fù)雜，臨床診斷及鑒別診斷CTD困難較大[7-8]。產(chǎn)前常規(guī)四腔心切面診斷困難，且對(duì)不同的畸形難以鑒別，診斷敏感度僅75%[9]。超聲心動(dòng)圖能夠提供較為詳細(xì)、清晰的圖像信息，幫助確診。

超聲心動(dòng)圖檢查具有無(wú)創(chuàng)、安全、可重復(fù)性強(qiáng)、成像清晰等優(yōu)勢(shì)，是當(dāng)前產(chǎn)前篩查及診斷先天性心臟病的常規(guī)手段。本研究顯示，超聲心動(dòng)圖對(duì)CTD診斷準(zhǔn)確率為91.78%，漏誤診率為8.22%，其中TOF漏診2例，誤診為DORV 1例，DORV誤診為T(mén)OF 2例，PA-VSD誤診為PTA 1例。由于胎兒期的TOF的超聲心動(dòng)圖征象主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄，而右室雙出口也可表現(xiàn)為對(duì)位不良型室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄，加上胎兒期檢查受多種因素的影響，難以準(zhǔn)確判斷騎跨情況，造成法洛四聯(lián)癥誤診為右室雙出口或右室雙出口誤診為法洛四聯(lián)癥[10-11]。PA-VSD誤診為PTA 主要原因是連接心室的大血管一側(cè)伴行細(xì)小動(dòng)脈容易被忽略[12-13]。本研究中由于1例PA-VSD由于升主動(dòng)脈旁的細(xì)小肺動(dòng)脈難以辨認(rèn)，導(dǎo)致誤診為PTA。減少漏診、誤診需掌握以下診斷要點(diǎn)：（1）仔細(xì)辨別大動(dòng)脈的起源位置、排列與走向及連接關(guān)系。（2）觀察房室瓣與動(dòng)脈瓣、二尖瓣等之間的關(guān)系。（3）觀察有無(wú)獨(dú)立肺動(dòng)脈、起源及其走向、排列、有無(wú)狹窄、連接關(guān)系。（4）觀察有無(wú)室間隔缺損。

CTD主要病變?yōu)閳A錐間隔發(fā)育不良和（或）旋轉(zhuǎn)不良，不同的病變程度形成不同的畸形類型[14]。由于主動(dòng)脈瓣下圓錐基本完全吸收、縮短，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣連接。而肺動(dòng)脈圓錐較少吸收，可看到形態(tài)完整的圓錐結(jié)構(gòu)。因此，健康胎兒的肺動(dòng)脈瓣下有形態(tài)完整的圓錐結(jié)構(gòu)，主動(dòng)脈瓣與房室瓣纖維連續(xù)。如果主動(dòng)脈瓣下圓錐吸收不充分、半月瓣下圓錐發(fā)育不良時(shí)，會(huì)引起主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣的關(guān)系異常。因此，判斷圓錐間隔形態(tài)、大動(dòng)脈連接關(guān)系是鑒別不同CTD類型的重點(diǎn)。本研究中不同類型CTD患兒的圓錐形態(tài)及與大動(dòng)脈連接各有特點(diǎn)，其中TOF表現(xiàn)為圓錐間隔偏轉(zhuǎn)，DORV表現(xiàn)為雙圓錐。雙圓錐的主要表現(xiàn)為兩根大血管下同時(shí)見(jiàn)到圓錐結(jié)構(gòu)，半月瓣與房室瓣間無(wú)纖維連接，而是被肌性圓錐分隔。D-TGA與大動(dòng)脈連接關(guān)系相反，瓣下肌性圓錐。PTA和PA-VSD均無(wú)圓錐部，與大動(dòng)脈連接關(guān)系相同，臨床上需通過(guò)室間隔缺損情況加以鑒別。

傳統(tǒng)心血管造影很難顯示圓錐隔的旋轉(zhuǎn)情況，無(wú)法對(duì)圓錐隔病理水平作量化分析[15]。超聲心動(dòng)圖可以獲得心臟任意切面，通過(guò)三維重建能夠顯示一些重要切面的立體剖視情況，包括正對(duì)房室瓣、正對(duì)房室、室間隔等，有助于判斷圓錐隔的偏倚角度、距離、面積的病理形態(tài)進(jìn)行定量分析和診斷。本研究顯示，DORV患兒前后、左右正交剖視面的圓錐隔偏轉(zhuǎn)角、偏移距離、偏移面積均大于TOF、D-TGA患兒，TOF、DORV、D-TGA患兒的圓錐隔偏轉(zhuǎn)角、偏移距離、偏移面積與正常胎兒存在不同程度的差異，其中前后、左右剖視面差異較明顯。提示，超聲心動(dòng)圖影像分析中，前后、左右剖視面的異常變化較明顯，DORV患兒的圓錐隔偏移角度、距離及面積最為明顯?？梢?jiàn)，圓錐隔偏移角度、距離及面積定量分析能夠?yàn)殍b別正常胎兒與CTD胎兒及不同畸形類型提供重要價(jià)值。但不同類型CTD患兒圓錐隔偏移角度、距離及面積的最佳閾值及診斷效能仍需作進(jìn)一步研究。

綜上所述，不同CTD類型的患兒超聲心動(dòng)圖影像中的大動(dòng)脈連接關(guān)系及圓錐形態(tài)具有特異性，圓錐隔偏移程度有一定差異，對(duì)臨床診斷CTD及鑒別不同畸形提供重要價(jià)值。

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