馬金山，顧翔

（1.北京朝陽(yáng)中西醫(yī)結(jié)合急診搶救中心 放射科，北京 100022；2.北京積水潭醫(yī)院 放射科，北京 100035）

硬纖維瘤（desmoid tumor,DT）是發(fā)生于骨骼肌肉系統(tǒng)的纖維組織腫瘤，于1938年由Muller命名，該病罕見惡變，DT占所有腫瘤的3/萬，年發(fā)病率為2～4/100萬[1]。CT和MR對(duì)纖維樣組織檢出相當(dāng)敏感，尤其MRI在診斷方面具有明顯優(yōu)勢(shì)。本文搜集DT患者的CT和MRI的資料，并與術(shù)后病理資料進(jìn)行對(duì)照分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2016年3月—2018年2月北京朝陽(yáng)中西醫(yī)結(jié)合急診搶救中心收治經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的DT患者CT與MRI資料，并與術(shù)后病理資料進(jìn)行對(duì)照分析。14例患者中，男性6例，女性8例，年齡10～56歲，平均35歲；臨床表現(xiàn)為局部腫塊或疼痛為主。選取同期健康體檢者14例作為對(duì)照。

1.2 儀器與方法

CT采用西門子公司64排螺旋CT機(jī)（德國(guó)西門子公司），層厚及層間距為5～10 mm，對(duì)比劑為碘海醇（350 mg/ml）（北京北陸藥業(yè)），注射流率為3 ml/s，行雙期增強(qiáng)掃描。MRI采用飛利浦3.0掃描儀（荷蘭飛利浦公司），常規(guī)序列：自旋回波（SE）T1WI、梯度回波（TE）T2WI、FLAIRA序列及T2WI序列軸位、冠狀位、矢狀位成像，矩陣256 mm×256 mm；對(duì)比劑使用噴釓酸葡氨（北京北陸藥業(yè)）注射量為10 ml，行增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位

14例患者中，發(fā)病部位2例位于上肢，7例位于下肢，1例位于腹部，2例位于頸肩部，2例位于骨盆；13例位于深部軟組織內(nèi)，1例位于骨內(nèi)；其中2例為多發(fā)，4例為術(shù)后復(fù)發(fā)，2例伴發(fā)其他腫瘤。

2.2 病灶形態(tài)及大小

術(shù)中所見，14例患者中，1例病灶呈小片狀，2例呈類圓形，11例呈不規(guī)則形（梭形）；4例與周圍軟組織分界不清，其中2侵犯周圍組織并沿著組織間隙浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，2例病灶鄰近骨質(zhì)受壓并破壞，10例邊界較清晰，周圍軟組織只是受壓移位；病灶最大直徑15.1 cm，最小直徑 2.2 cm，平均 8.1 cm。其中 1 例位于肩胛骨者呈膨脹性骨質(zhì)吸收破壞，邊界清晰。

2.3 CT和MRI表現(xiàn)

14例患者中，11例硬纖維瘤掃描密度低于肌肉，3例密度與肌肉相仿，其中11例病灶內(nèi)可見星芒狀或條索狀低密度影。增強(qiáng)掃描1例病灶未見強(qiáng)化，11例病灶輕度強(qiáng)化，2例明顯強(qiáng)化，其中10例邊界較清晰，4例邊界不清晰，周圍肌肉及肌肉間隙受累。MRI掃描中，對(duì)照組14例掃描未見腫塊。患者組中11例呈梭形腫塊，2例呈類圓形腫塊，1例呈不規(guī)則形腫塊。本組中T1WI序列中5例低信號(hào)，9例等信號(hào)，0例高信號(hào)；T2WI序列中1例低信號(hào)，1例等信號(hào)，12例高信號(hào)；SPIR序列中13例高信號(hào)，1例低信號(hào)；增強(qiáng)掃描中，1例未見強(qiáng)化，11例輕度強(qiáng)化，且表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，2例明顯強(qiáng)化。14例患者組的病灶中均未見液化壞死區(qū)及鈣化。患者組中有2例DT伴其他腫瘤，1例伴發(fā)神經(jīng)性多發(fā)纖維瘤，另1例伴發(fā)神經(jīng)鞘瘤。

2.4 典型病例

病例1，女性，49歲，左大腿腫脹半年余，冠狀位T1示肌間隙內(nèi)可見梭形稍低信號(hào)，邊界清晰（見圖1A）。冠狀位T2示病灶呈稍高信號(hào)，其內(nèi)可見條索樣低信號(hào)（見圖1B）。冠狀位T2WI抑脂序列呈梭形高信號(hào)，其內(nèi)可見條索樣低信號(hào)（見圖1C）。冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描病灶明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)條索樣低信號(hào)未見強(qiáng)化（見圖1D）。主要為梭形細(xì)胞腫瘤（見圖1E）。

病例2，男性，17歲，左髖關(guān)節(jié)離斷術(shù)后4年，腹痛10 d。橫軸位T1示盆腔左側(cè)可見稍低信號(hào)軟組織腫塊，邊界清晰，周圍組織受壓（見圖2A）。冠狀位T2示病灶呈稍高信號(hào)，其內(nèi)可見條索樣低信號(hào)，左側(cè)輸尿管及髂血管受壓，膀胱受壓變形（見圖2B）。橫軸位示T2WI抑脂序列病灶呈高信號(hào)軟組織腫塊，左側(cè)輸尿管及髂血管受壓（見圖2C）。冠狀位示T1WI增強(qiáng)掃描示病灶呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)條索樣低信號(hào)未見強(qiáng)化，左側(cè)輸尿管受壓（見圖2D箭頭處）。梭形及短梭形細(xì)胞，呈編制狀及束狀排列（見圖2E）。

病例3，男性，50歲，1月前體檢發(fā)現(xiàn)左肩胛骨骨質(zhì)破壞。橫軸位骨窗示肩胛骨膨脹性生長(zhǎng)，骨質(zhì)邊緣硬化，邊界清晰（見圖3A）。橫軸位示軟組織窗示肩胛骨周圍未見軟組織腫塊形成（見圖3B）。橫軸位示T1示肩胛骨內(nèi)低信號(hào)，邊界清晰（見圖3C）。橫軸位示T2示肩胛骨內(nèi)高信號(hào)，信號(hào)不均勻（見圖3D）。橫軸位示T2WI抑脂序列病灶呈高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)不均勻（見圖3E）。橫軸位示T1WI增強(qiáng)掃描示肩胛骨內(nèi)病灶輕度均勻強(qiáng)化（見圖3F）。纖維組織膠原變性，其間可見梭形及短梭形細(xì)胞，呈束狀排列（見圖3G）。

圖1 典型病例1

圖2 典型病例2

圖3 典型病例3

病例4，女性，47歲，右頸部間斷疼痛伴腫脹2個(gè)月余。橫軸位T1示右肩部稍低信號(hào)軟組織腫塊，邊界清晰（見圖4A）。冠狀位T2示病灶呈稍高信號(hào)，其內(nèi)可見條索樣低信號(hào)（見圖4B）。矢狀位T2WI抑脂序列示病灶呈高信號(hào)內(nèi)可見條索樣低信號(hào)（見圖4C）。冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，其內(nèi)條索樣低信號(hào)未見強(qiáng)化（見圖4D）。梭形細(xì)胞，排列無須，部分區(qū)域浸潤(rùn)至骨骼?。ㄒ妶D4E）。

圖4 典型病例4

3 討論

DT亦稱侵襲性纖維瘤病、韌帶樣纖維瘤病等，是一種罕見的成纖維細(xì)胞來源的腫瘤[2]。該病可發(fā)生于全身很多部位，好發(fā)部位依次為肩胛帶、腹壁、下肢、骨盆帶、軀干、上肢、頭頸、胸壁、乳房等。DT好發(fā)于成年女性，成年女性發(fā)病率約為成年男性的3倍，平均發(fā)病年齡約30歲[3-4]。DT發(fā)病原因不明，可能與內(nèi)分泌以及結(jié)締組織生長(zhǎng)調(diào)節(jié)缺陷有關(guān)，APC基因突變或β-catenin蛋白異常表達(dá)激活Wnt信號(hào)通路可能是導(dǎo)致其發(fā)生的主要機(jī)制[5]。發(fā)病的危險(xiǎn)因素主要有家族性腺瘤性息肉病、Gardner綜合征、外傷、女性等[6]。DT的臨床過程多變，可穩(wěn)定、侵襲性生長(zhǎng)或自然消退。DT不會(huì)向淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)主要是因?yàn)槠浣?rùn)性生長(zhǎng)的特性而不是由于衛(wèi)星灶及跳躍轉(zhuǎn)移。該病罕見惡變，出現(xiàn)惡變考慮可能與反復(fù)手術(shù)刺激及放射治療有關(guān)[7]。

本研究報(bào)道的DT常規(guī)CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符，DT的病灶多呈梭形或不規(guī)則形，部分界限較清晰，有假包膜，部分形態(tài)不規(guī)則，邊緣呈爪狀。CT呈低密度影為主的混雜密度影，多數(shù)腫塊內(nèi)可見星芒狀條索狀稍低密度影[8]。本組中4例呈沿肌肉間隙蔓延狀生長(zhǎng)，邊界不清晰，鄰近肌肉及其他軟組織受累，本組中有1例發(fā)生于左大腿深部肌肉，內(nèi)侵及左股骨、血管及神經(jīng)，最后截肢，8年內(nèi)多次復(fù)查，本次檢查盆腔內(nèi)可見巨大腫塊侵及左側(cè)輸尿管和左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈，引起左側(cè)腎盂及輸尿管擴(kuò)張積水，左腎萎縮。本組中4例周圍組織受侵，其中2例合并骨質(zhì)受壓及吸收破壞，提示DT對(duì)周圍組織壓迫及吸收為主。CT增強(qiáng)掃描大多數(shù)呈輕中度強(qiáng)化，其中1例未見強(qiáng)化，與文獻(xiàn)一致[9]。發(fā)生于骨的DT主要表現(xiàn)為骨膨脹性或壓迫性骨吸收破壞。本組中有1例發(fā)生于左側(cè)肩胛骨內(nèi)呈溶骨性膨脹性改變，邊界清晰，邊緣無骨質(zhì)硬化，無骨膜反應(yīng)，無軟組織腫塊，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[10]。本組中有2例DT伴其他腫瘤，1例復(fù)發(fā)者伴發(fā)神經(jīng)性多發(fā)纖維瘤，DT發(fā)生于臀部，神經(jīng)性多發(fā)纖維瘤位于腹壁并有多發(fā)鈣化，另1例初次發(fā)生伴發(fā)神經(jīng)鞘瘤，DT位于大腿肌肉內(nèi)，神經(jīng)鞘瘤肘關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)附近，此前沒有文獻(xiàn)報(bào)道過，該案例是偶發(fā)的還是有其意義，需要更多病例資料證實(shí)。

DT主要由呈束狀交織的梭形成纖維細(xì)胞和不等量的致密膠原組織構(gòu)成，不同的病例同一病灶內(nèi)不同部位，梭形成纖維細(xì)胞和膠原組織的比例有所不同[11]。MRI的多序列掃描程序可真實(shí)地反映病灶的組織學(xué)成分，病灶內(nèi)成纖維細(xì)胞和膠原組織比例不同可使MRI信號(hào)發(fā)生改變，以細(xì)胞為主而膠原成分少的病灶在T1WI上與肌肉比較可呈低信號(hào)，在T2WI序列上呈高信號(hào)，以膠原纖維成為為主而細(xì)胞成分少的病灶在T1WI和T2WI序列上均呈略低信號(hào)。本組中14例病灶中實(shí)體部分在T2WI的信號(hào)與韌帶信號(hào)相似，本組中有1例表現(xiàn)為低信號(hào)，可能與含有較多的膠原纖維成為有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道病灶中T2WI序列出現(xiàn)的星芒狀或者條索樣低信號(hào)有助于診斷本病，其出現(xiàn)率高達(dá)62.0%～100.0%[12-13]，本組中有12例有此征象，其中1例發(fā)生于肩胛骨，但1例發(fā)生于臀部的無此征象，發(fā)生于肩胛骨呈膨脹性改變，表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)及T2WI高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)不均勻，邊界清晰，軸位軟組織未見明顯受累，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化。

本研究結(jié)果所示，CT、MRI診斷DT的準(zhǔn)確性、特異性及敏感性比較無差異，CT與MRI在提高診斷DT的準(zhǔn)確性、特異性及敏感性方面具有互補(bǔ)的效果：①DT的病灶多呈不規(guī)則形，部分界限清晰，部分界限不清晰，CT呈低密度影為主的混雜密度影，腫塊內(nèi)可見低密度影，結(jié)合MRI檢查獲得T1與T2呈略低信號(hào)，則可診斷為DT，且可判定DT含有大量的膠原纖維成分，排除DT不是浸潤(rùn)性生長(zhǎng)或復(fù)發(fā)的病灶，因?yàn)樵擃愋筒≡畹募?xì)胞成分常多于膠原成分。②與CT比較，MRI在診斷DT延遲強(qiáng)化方面較CT略好，MRI增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)除T1WI和T2WI低信號(hào)區(qū)不強(qiáng)化，其余病灶呈明顯強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度較CT更為顯著，與病灶含有顯著擴(kuò)張的裂隙狀血管關(guān)系緊密，這也是DT延遲強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)。③神經(jīng)源性腫瘤，CT表現(xiàn)為圓形或者類圓形等密度，可合并有囊變壞死，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，有包膜。MRI表現(xiàn)為T1WI表現(xiàn)為低—等信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為混雜高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，發(fā)生的部位與神經(jīng)血管束關(guān)系密切，沿神經(jīng)走行區(qū)分布，另外T2WI序列出現(xiàn)特征性的靶征—外周高信號(hào)，中間低信號(hào)，CT聯(lián)合MRI有助于鑒別診斷神經(jīng)源性腫瘤及DT。④血管瘤，CT平掃表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、分葉狀或團(tuán)塊狀軟組織低密度影，其內(nèi)密度不均勻，邊界較清或欠清，部分病變鄰近骨皮質(zhì)不規(guī)則增生、骨膜反應(yīng)、骨質(zhì)破壞及骨髓水腫等征象，CT特征性表現(xiàn)有鈣化及靜脈石。MRI表現(xiàn)為T1WI混雜不均勻低、等或稍高信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)伴點(diǎn)狀、條狀或斑片狀低信號(hào)、流空信號(hào)，脂肪抑制序列T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)為主，MRI特征性表現(xiàn)有脂肪環(huán)征、中心黑點(diǎn)征、血管流空等，表現(xiàn)為稍低信號(hào)。

綜上所述，DT比較少見，臨床癥狀隱匿，且容易被診斷為神經(jīng)源性腫瘤和血管瘤。CT和MRI表現(xiàn)均有一定的特征，CT表現(xiàn)為低密度腫塊，增強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化，未見液化壞死及鈣化；MRI在T2WI序列出現(xiàn)分割、索條狀低信號(hào)有一定的特征，但缺乏特異性，需要將CT與MRI聯(lián)合進(jìn)行診斷，聯(lián)合診斷有助于更清晰地明確病灶及與周圍組織的關(guān)系，顯示DT病灶的部位和累及的范圍，為手術(shù)切除范圍提供依據(jù)，進(jìn)一步為預(yù)估術(shù)后療效提供參考。