深圳市中醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518033)
蒲學(xué)佳 胡元明 呂涵青 陳健湘
樹枝狀脂肪瘤(lipoma arborescens,LA)是一種罕見的關(guān)節(jié)內(nèi)病變,也是滑膜的絨毛狀脂肪瘤樣增生,其特征為滑膜的非腫瘤性脂肪瘤樣增生[1]。該病罕見,目前國內(nèi)外大宗病例報道均較少[2-6]。但LA的影像學(xué)表現(xiàn)、由其是MR表現(xiàn)具有明顯特異性,充分認(rèn)識本病影像表現(xiàn)可基本達(dá)到術(shù)前確診的目的。故本文收集并總結(jié)8例樹枝狀脂肪瘤患者的臨床、影像學(xué)表現(xiàn)及病理學(xué)特征,旨在提高對該病的認(rèn)識。
1.1 一般資料 本組12例中男7例,女5例,年齡28-70歲,平均年齡37.6歲,其中9例攝X線片,8例做CT掃描,12例均做MR檢查,7例經(jīng)手術(shù)病理證實。臨床表現(xiàn):9例患膝反復(fù)脹痛,關(guān)節(jié)活動受限,病程2~5年。查體:患膝腫脹,無紅、熱及壓痛,浮髕征陽性,3例伴關(guān)節(jié)絞鎖;實驗室檢查:血尿酸、血沉、C-反應(yīng)蛋白、RF因子陰性。
1.2 設(shè)備和檢查方法
1.2.1 MR檢查:采用GE3.0T 750W MR及飛利浦Intera1.5T MR掃描儀掃描。膝關(guān)節(jié)掃描采用膝關(guān)節(jié)相控陣線圈,仰臥位足先進體位,常規(guī)掃描序列包括T1WI(TR420ms,TE10ms);T2WI(TR2000ms,TE80ms);質(zhì)子密度壓脂PDWI-FS(TR3000ms,TE35ms);FOV24cm,層厚3.0mm,層間距0.3mm,矩陣256×256。髖關(guān)節(jié)掃描采用腹部線圈,仰臥位頭先進體位,掃描參數(shù)同上。行MR增強掃描時經(jīng)肘靜脈注射GD-DTPA,濃度0.5 mmol/mL,劑量0.1mmol/Kg體質(zhì)量,行軸位、矢狀位和冠狀位脂肪飽和T1WI掃描。
1.2.2 CT掃描:采用飛利浦Brilliance64排128層CT掃描儀掃描,管電壓120KV,管電流600mA,螺距0.625:1,重建層厚和層間距均為3mm,以骨窗及軟組織窗進行觀察。行CT增強掃描時用高壓注射器經(jīng)肘靜脈快速注射碘帕醇60mL,濃度300mgI/mL,行動脈、靜脈、延時三期增強掃描。
1.2.3 X線檢查:采用飛利浦Digital Diagnost雙板DR攝片機,行常規(guī)膝關(guān)節(jié)正側(cè)位攝影。
2.1 X線表現(xiàn) 9例行x線平片檢查,平片示膝關(guān)節(jié)髕上囊區(qū)密度增高(圖1-8),部分病例伴有骨質(zhì)增生及關(guān)節(jié)間隙變窄。
2.2 CT表現(xiàn) 8例行CT掃描,5例髕上囊內(nèi)見大量樹枝狀脂肪密度影,3例髕上囊內(nèi)見到少量絨毛狀脂肪密度影;臨近骨質(zhì)吸收,對應(yīng)關(guān)節(jié)面毛糙、增生硬化;均合并關(guān)節(jié)積液。
2.3 MRI表現(xiàn) 12例行MRI檢查,11例單發(fā),病灶均位于膝關(guān)節(jié)髕上囊區(qū),1例多發(fā),病灶均位于膝關(guān)節(jié)髕上囊區(qū)和左髖關(guān)節(jié)囊。9例髕上囊滑膜彌漫性增厚,呈樹枝狀改變;3例髕上囊及1例左髖關(guān)節(jié)滑膜輕度增厚,呈絨毛狀改變。T1WI序列上增厚的滑膜表現(xiàn)為高信號、T2WI序列上表現(xiàn)為稍高信號,脂肪抑制序列上表現(xiàn)為低信號,梯度回波序列上表現(xiàn)為高、低混雜信號,增強掃描增厚的滑膜明顯強化;11例髕股關(guān)節(jié)面有骨軟骨損傷,表現(xiàn)為軟骨不光整、層次模糊、信號異常,軟骨下骨髓水腫、囊性改變;12例均有關(guān)節(jié)積液。
2.4 臨床初步診斷結(jié)果 根據(jù)患者年齡、癥狀及病程等臨床情況,結(jié)合影像學(xué)資料,初步診斷色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎2例,骨性關(guān)節(jié)炎1例,樹枝狀脂肪瘤9例。
2.5 手術(shù)及病理結(jié)果 10例行滑膜病變切除,2例行關(guān)節(jié)鏡檢查并活檢。關(guān)節(jié)鏡下:滑膜不同程度增厚,并見淡黃色樹枝狀、絨毛狀、乳頭狀突起,邊緣光滑,關(guān)節(jié)囊內(nèi)見不同程度積液,液體呈淡黃色,稍粘稠;顯微鏡鏡下:滑膜呈絨毛狀增生,絨毛被覆1~4層滑膜細(xì)胞,滑膜下見成熟的脂肪細(xì)胞灶性或彌漫性浸潤,絨毛內(nèi)可見大量擴張充血的毛細(xì)血管,部分病例有不同程度的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。
3.1 臨床特征 LA易累及膝關(guān)節(jié)髕上囊,也可發(fā)生在肩、肘、腕、髖、踝等關(guān)節(jié),也可雙側(cè)關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)發(fā)病。本組病例11例單發(fā),均位于髕上囊,1例多發(fā),位于髕上囊和左髖關(guān)節(jié)囊。1904年Hoffa首次對本病進行了描述,文獻報道LA多發(fā)生于中老年人,中位年齡55歲,男女發(fā)病率約1:1[7],本組年齡與文獻基本相同,但發(fā)病率男性多于女性。LA臨床多表現(xiàn)為緩慢的逐漸加重的無痛性關(guān)節(jié)積液,同時伴有滑膜增厚;當(dāng)LA合并其它關(guān)節(jié)病變時,可有相關(guān)的臨床癥狀。
3.2 影像學(xué)特征 影像學(xué)檢查,CT和MRI非常具有特征性,尤其是MRI,可更好地反映病變的脂肪成分,清楚地顯示病變范圍及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系,由于MRI對脂肪成分的高度敏感,現(xiàn)已成為診斷LA的金標(biāo)準(zhǔn)[8]。LA一般都存在關(guān)節(jié)積液,同時伴有起自滑膜的樹枝狀、絨毛狀突起,CT表現(xiàn)為脂肪密度,MRI表現(xiàn)為T1W呈高信號,T2W呈稍高信號,脂肪抑制序列呈低信號,當(dāng)關(guān)節(jié)囊合并較多積液時,T1WI序列上高信號的脂肪組織與低信號的積液形成十分鮮明的對比。增強掃描后病變外周明顯強化,反映了病變滑膜血管豐富的病理特點。LA增厚的滑膜組織雖然含有豐富毛細(xì)血管,但很少發(fā)生出血后的含鐵血黃素沉積,有作者認(rèn)為[9]這可以與色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎相鑒別,本組病例MR及手術(shù)病理中也未發(fā)現(xiàn)LA有出血現(xiàn)象。
3.3 病理特征 LA病理特征是增生滑膜組織分層排列,外層為增生滑膜,伴有炎性水腫、炎性細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤;內(nèi)層為增生的脂肪組織,脂肪細(xì)胞間夾雜毛細(xì)血管?;菏腔っ?xì)血管超濾和滑膜細(xì)胞分泌共同作用產(chǎn)物,正常人的滑液保持吸收和分泌的動態(tài)平衡[10]。在致病因素的長期作用下,滑膜細(xì)胞肥大,滑膜增生,滑膜下組織脂肪細(xì)胞伴隨炎性細(xì)胞向滑膜組織浸潤,則形成了關(guān)節(jié)LA[11],病變滑膜組織打破了滑液循環(huán)動態(tài)平衡,從而導(dǎo)致滑膜囊積液。
3.4 鑒別診斷
3.4.1 滑膜脂肪瘤:十分罕見的良性腫瘤,多發(fā)生在髕上囊內(nèi),呈單發(fā)圓形或類圓形腫塊,表面光滑。腫瘤呈短T1、長T2信號,內(nèi)部可有低信號纖維間隔,而缺乏LA樹枝狀及絨毛狀形態(tài)。
3.4.2 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS):以青壯年多見,男女發(fā)病率近似,大多為單一關(guān)節(jié)受累,好發(fā)于膝關(guān)節(jié),其次為髖、踝、肩、肘、腕等關(guān)節(jié)。發(fā)病緩慢,病程長。病理基礎(chǔ)為關(guān)節(jié)滑膜局限或彌漫性增生,呈絨毛狀、結(jié)節(jié)狀或融合呈團塊狀,含有十分豐富的不成熟毛細(xì)血管,易發(fā)生反復(fù)性出血而導(dǎo)致含鐵血黃素沉著,其在T1WI與T2WI上表現(xiàn)為低信號,特別是梯度回波序列上出現(xiàn)的結(jié)節(jié)狀極低信號為本病的特征性表現(xiàn)[12],也是與LA的鑒別要點。
圖1-8 男,49歲,右膝及左髖關(guān)節(jié)疼痛7年。圖1-2 右膝關(guān)節(jié)CT平掃+增強示右膝髕上囊滑膜明顯增厚,可見絨毛狀脂肪密度影,增強掃描滑膜明顯強化,髕上囊可見大量積液;圖3-4 MR髕上囊大量積液,其內(nèi)可見絨毛狀短T1、稍長T2信號影,STIR序列呈低信號,增強掃描增厚的滑膜可見明顯強化;圖5-6 左髖關(guān)節(jié)CT平掃示左髖關(guān)節(jié)囊滑膜增厚,局部可見結(jié)節(jié)狀脂肪密度影,關(guān)節(jié)囊可見少量積液;圖7-8 MR示左髖關(guān)節(jié)囊少量積液,其內(nèi)局部可見結(jié)節(jié)狀短T1、稍長T2信號影,STIR序列呈低信號,增強掃描增厚的滑膜明顯強化。
3.4.3 滑膜軟骨瘤?。嚎梢娪诟鱾€年齡段,男性多于女性。常累及一個關(guān)節(jié),發(fā)生在膝關(guān)節(jié)多見,其次是髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié),其它關(guān)節(jié)少見。病程一般較長,病情發(fā)展緩慢。臨床癥狀主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動受限,活動時患病關(guān)節(jié)常出現(xiàn)絞鎖。滑膜骨軟骨瘤病以關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)鈣化游離體為特征,滑膜內(nèi)還有多枚長T1、長T2軟骨小體,鈣化者呈長T1短T2信號,滑膜病變的形態(tài)和信號特點與LA不同。
綜上所述,LA是一種罕見的良性病變,好發(fā)于髕上囊,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,通常表現(xiàn)為無痛性關(guān)節(jié)腫脹、反復(fù)性關(guān)節(jié)積液并間隙性加重;但CT和MRI表現(xiàn)具有特征性,樹枝狀或絨毛狀增生的滑膜合并脂肪組織浸潤是該病的特征性表現(xiàn),術(shù)前MR檢查即可確診。