沈國(guó)菊，徐嘉憶，彭川，尹霞，王代文

摘要：目的 ?探討消化道炎性纖維性息肉（IFP）的臨床病理特點(diǎn)及治療方法。方法 ?回顧性分析我院2013年2月～2019年4月經(jīng)內(nèi)鏡切除和普通外科手術(shù)切除的29例消化道IFP患者的臨床表現(xiàn)和病理特征。結(jié)果 ?29例患者中腫塊位于胃部24例，結(jié)腸1例，食管2例，小腸2例。大多數(shù)病變?yōu)閱伟l(fā)（28例），少數(shù)為多發(fā)（1例）。腫塊位于粘膜下層，可累及粘膜層，由短梭至梭形的間質(zhì)細(xì)胞組成，病變內(nèi)含薄壁小血管，梭形細(xì)胞常圍繞血管排列，形成“洋蔥皮”樣結(jié)構(gòu)，個(gè)別可伴有膠原化，間質(zhì)疏松，常常伴有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn);部分病例間質(zhì)可伴有粘液樣變。腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin（100.00%），CD34（86.21%），部分病例可表達(dá)SMA（20.69%），不表達(dá)CD117，DOG-1，S-100。結(jié)論 ?炎性纖維息肉是消化道少見(jiàn)的腫瘤，具有特征性的組織學(xué)改變及免疫組化，手術(shù)或內(nèi)鏡下可完全切除，預(yù)后良好。

關(guān)鍵詞：消化道;炎性纖維性息肉;免疫組化;臨床病理特征

中圖分類(lèi)號(hào)：R57 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.22.053

文章編號(hào)：1006-1959（2019）22-0154-04

Clinicopathological Analysis of Gastrointestinal Inflammatory Fibrous Polyps

SHEN Guo-ju1，XU Jia-yi1，PENG Chuan2，YIN Xia3，WANG Dai-wen1

（1.Department of Pathology，Panzhihua Central Hospital，Panzhihua 617067，Sichuan，China;

2.Department of Radiology，Panzhihua City Hospital of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine，

Panzhihua 617000，Sichuan，China;

3.Department of Pathology，Panzhihua City Hospital of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine，

Panzhihua 617000，Sichuan，China ）

Abstract：Objective ?To explore the clinicopathological features and treatment of inflammatory inflammatory fibrous polyps （IFP）. Methods The clinical manifestations and pathological features of 29 patients with digestive tract IFP who underwent endoscopic resection and general surgery in our hospital from February 2013 to April 2019 were retrospectively analyzed. Results ?The mass was located in 24 cases of the stomach， 1 case of the colon， 2 cases of the esophagus， and 2 cases of the small intestine. Most lesions were single （28 cases） and a few were multiple （1 case）. The mass is located in the submucosal layer， which may involve the mucosal layer. It consists of short-stem to fusiform interstitial cells. The lesion contains thin-walled small blood vessels. The spindle cells are often arranged around the blood vessels to form an "onion skin"-like structure， which may be accompanied by Collagen， interstitial loose， often accompanied by a large number of eosinophil infiltration; some cases of interstitial may be accompanied by mucus-like changes. Tumor cells express Vimentin （100.00%）， CD34 （86.21%）， and some cases can express SMA （20.69%）， and do not express CD117， DOG-1， S-100. Conclusion Inflammatory fibrous polyps are rare tumors of the digestive tract. They have characteristic histological changes and immunohistochemistry. They have complete resection under surgery or endoscopy and have a good prognosis.

Key words：Digestive tract;Inflammatory fibrous polyp;Immunohistochemistry;Clinicopathological features

炎性纖維性息肉（inflammatory fibroid polyp，IFP）是消化道的良性間葉性腫瘤，比較少見(jiàn)。很多經(jīng)驗(yàn)不足的病理醫(yī)生因?yàn)槿狈ο嚓P(guān)診斷經(jīng)驗(yàn)，往往容易漏診和誤診，雖然隨著消化內(nèi)鏡的不斷普及和病理診斷水平的不斷提高，對(duì)該病的認(rèn)識(shí)也在不斷加強(qiáng)，但仍有眾多病理同仁對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)不足。因此，本研究通過(guò)分析我院29例消化道IFP的臨床和病理特征，以期提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

1.1一般資料 ?選取攀枝花市中心醫(yī)院2013年2月～2019年4月經(jīng)內(nèi)鏡切除和普通外科手術(shù)切除的29例消化道IFP患者，其中男性5例，女性24例，年齡32～84歲，中位年齡56歲。

1.2方法 ?所有樣本均用4%的中性甲醛固定，石蠟包埋，常規(guī)切片，HE染色，光鏡觀察組織形態(tài)。后期均進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色（采用羅氏全自動(dòng)免疫組化染色儀染色，DAB顯色），選取一抗為：Vimentin、CD34、CD117、DOG-1、S-100、SMA、Desmin、ALK、Ki-67。使用的抗體購(gòu)自中杉生物科技有限公司及邁新生物科技有限公司。全部病例經(jīng)科室1名高年資主治醫(yī)師及1名高年資副主任醫(yī)師復(fù)片確認(rèn)，通過(guò)讀取患者電子病歷及電話詢問(wèn)患者本人及家屬獲取臨床資料及回訪資料。

2結(jié)果

2.1臨床資料 ?腫塊位于胃部24例（其中大部分位于胃竇，有22例，胃角見(jiàn)1例，胃體見(jiàn)1例），小腸2例（均在回腸，未發(fā)現(xiàn)空腸病例），升結(jié)腸1例，食管2例。胃部腫塊最大徑范圍0.2～3.0 cm，最大體積3.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，結(jié)腸病變最大體積0.3 cm×0.2 cm×0.2 cm，食管病變最大徑范圍0.2～0.8 cm，最大體積0.8 cm×0.6 cm×0.3 cm，小腸病變最大徑范圍2.0～3.5 cm，最大體積3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm。除1例胃竇病變部位多個(gè)（共3灶，均表現(xiàn)為息肉樣，長(zhǎng)徑大小分別為2.5 cm、2.0 cm及1.0 cm）外，其余病例均為單發(fā)。其中胃竇部有2例分別伴發(fā)有食管及胃體的平滑肌瘤，1例胃竇病灶伴發(fā)同部位的增生性息肉，1例胃竇病例伴發(fā)胃底的胃底腺息肉。

2.2大體檢查 ?主要表現(xiàn)為光滑的粘膜下隆起性病變，有蒂或無(wú)蒂，廣基。4例伴有表面潰瘍/糜爛，切面灰白色，質(zhì)地略軟偏韌，其中1例病變太小，大體檢查未見(jiàn)確切異常。

2.3鏡檢 ?病變主要位于粘膜下層，大多病例累及粘膜肌層和粘膜固有層，無(wú)包膜但邊界清晰，由形態(tài)一致的短梭至梭形的間質(zhì)細(xì)胞組成，呈交織的短條束狀排列，部分區(qū)域可見(jiàn)席紋狀排列，個(gè)別病例伴有顯著膠原化;梭形細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)，胞質(zhì)嗜雙色，核小，圓形或卵圓形;病變內(nèi)血管顯著，多數(shù)病例可見(jiàn)血管周?chē)笮渭?xì)胞旋渦狀，呈“洋蔥皮”樣增生，大部分病例可見(jiàn)豐富的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn);部分病例間質(zhì)可伴有粘液樣變。其中胃竇部有2例分別伴發(fā)有食管及胃體的平滑肌瘤，1例胃竇病灶伴發(fā)同部位的增生性息肉，1例胃竇病例伴發(fā)胃底的胃底腺息肉。典型病例見(jiàn)圖1～圖4。

2.4免疫表型 ?所有病例中Vimentin均為強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)（100.00%），CD34有24例為彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)（82.76%），1例為灶性陽(yáng)性表達(dá)（3.45%）。6例（20.69%）SMA部分（+），23例（-）。Ki-67增殖指數(shù)低（1%～5%）。而CD117、Dog-1、S-100、Desmin及ALK均為陰性。典型病例見(jiàn)圖5～圖8。

3討論

IFP是消化道比較少見(jiàn)的良性間葉性腫瘤，病因不明。1949年，J.Vanek在美國(guó)病理學(xué)雜志首次系統(tǒng)性地描述了這類(lèi)腫瘤，Helwig和Ranier等于1953年首次命名為IFP[1]，盡管后來(lái)的大量研究已證明該病變本質(zhì)是腫瘤性病變，但是仍然保留了這一名稱(chēng)。IFP傾向于成年人，其最常見(jiàn)患者年齡為60～70歲[2]。IFP最常見(jiàn)的部位是胃[3]，其次是小腸[4]、食道[5]、結(jié)腸和直腸[6]、十二指腸[7]和闌尾[8]。目前，對(duì)于IFP的起源存在兩種觀點(diǎn)：一種觀點(diǎn)認(rèn)為來(lái)源于肌纖維母細(xì)胞[9]，另一種觀點(diǎn)則認(rèn)為來(lái)源于樹(shù)突狀細(xì)胞[10]。

由于近年來(lái)消化內(nèi)鏡的大量普及，這種疾病的診斷數(shù)量逐漸增加，病理醫(yī)師對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)也在不斷加強(qiáng)，但基層醫(yī)院因很少見(jiàn)到該疾病，對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足，且該疾病有與胃腸道間質(zhì)瘤相同的免疫組化標(biāo)記及基因突變，若診斷醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足，容易誤診為其他疾病，從而引起不必要的過(guò)度治療。本研究通過(guò)分析我院29例消化道IFP的臨床和病理特征，從最基礎(chǔ)的形態(tài)學(xué)、免疫組化表達(dá)情況進(jìn)行分析、總結(jié)，以期提高臨床對(duì)該病的診斷準(zhǔn)確率，避免漏診、誤診。

IFP的臨床表現(xiàn)各異，其相關(guān)癥狀與病變發(fā)生部位及病變大小密切相關(guān)，病變位于食道及胃部者癥狀常不明顯，有癥狀者多表現(xiàn)為胸骨后不適、喉部異物感，部分表現(xiàn)為腹痛、上腹不適和消化道潰瘍出血等。位于小腸者多數(shù)患者長(zhǎng)期無(wú)癥狀出現(xiàn)，病變發(fā)展至一定程度時(shí)可產(chǎn)生腸套疊與腸梗阻。發(fā)生于結(jié)腸者主訴常為腹痛、腹脹、惡心及大便形狀發(fā)生改變，也有患者出現(xiàn)便血，常為無(wú)痛性，有時(shí)伴有腹痛與大便次數(shù)增多;繼發(fā)感染時(shí)還可以出現(xiàn)粘液膿血便，也可因并發(fā)腸套疊而出現(xiàn)急腹癥狀，我院發(fā)生1例回腸結(jié)腸腸套疊和1例不完全性腸梗阻。本組 29例患者，最小者32歲，最大者84歲，主要癥狀為腹痛及胃部不適感和解粘液膿血便。在所有消化道病例中，有2例術(shù)中進(jìn)行腫塊+節(jié)段性腸切除術(shù)，其余均為內(nèi)鏡下切除。

IFP是發(fā)生在消化道粘膜下層的良性間葉性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于胃，特別是胃竇，約占胃息肉的3%～4%，但整個(gè)胃腸道均見(jiàn)報(bào)道。通常是單發(fā)，偶有多發(fā);突起的或息肉狀的，邊界清楚，沒(méi)有包膜。直徑0.3～5 cm，但也有最大徑達(dá)20 cm的病例報(bào)告[11]。本研究29例患者中，腫塊位于胃部占82.76%，位于小腸者占6.90%，位于升結(jié)腸者占3.45%，食管6.90%。胃部腫塊最大徑3.5cm，結(jié)腸病變最大徑為0.3 cm，食管病變最大徑0.8 cm，小腸病變最大徑3.5 cm，除1例胃竇病變?yōu)?個(gè)病灶外，其余病例均為單發(fā)病灶。本組中胃竇部有2例分別伴發(fā)有食管及胃體的平滑肌瘤，1例胃竇病灶伴發(fā)同部位的增生性息肉，1例胃竇病例伴發(fā)胃底的胃底腺息肉。在顯微鏡下，腫瘤細(xì)胞呈紡錘形，短梭形或星形，呈交織的短條束狀排列，部分區(qū)域可見(jiàn)席紋狀結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)，胞質(zhì)嗜雙色，核淡染、呈卵圓形至紡錘形，顯示不同程度的膠原沉積，核仁無(wú)或不明顯，核分裂像罕見(jiàn)。腫瘤基質(zhì)血管顯著，大多數(shù)病例表現(xiàn)為血管周?chē)[瘤細(xì)胞旋渦狀，呈“洋蔥皮”樣增生;國(guó)內(nèi)部分學(xué)者用此結(jié)構(gòu)來(lái)描述IFP[12，13]。絕大多數(shù)病例背景可見(jiàn)豐富的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，對(duì)診斷有重要提示作用。腫瘤間質(zhì)疏松，并可發(fā)生粘液樣變。免疫組化染色結(jié)果顯示：全部29例病例均彌漫強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)Vimentin，24例彌漫表達(dá)CD34，1例灶性表達(dá)CD34，6例灶性表達(dá)SMA，其余抗體均無(wú)陽(yáng)性表達(dá)，證明CD34為IFP的特征性免疫組化。

以往研究認(rèn)為IFP是反應(yīng)性病變，但目前已發(fā)現(xiàn)病變有血小板衍生生長(zhǎng)因子受體A（platelet-derived growth factor receptor A，PDGFRA）基因突變（12、18號(hào)外顯子），故認(rèn)為該病變屬于腫瘤性病變。但部分GIST也有相同的PDGFRA基因突變，且同樣表達(dá)CD34，故臨床上可能引起誤診。對(duì)于高度疑似GIST的病例，可檢測(cè)CD117、DOG-1表達(dá)進(jìn)行鑒別。與GIST相反，IFP多為良性，一旦誤診將會(huì)導(dǎo)致不必要的過(guò)度治療，因此臨床工作中必需注意鑒別。

綜上所述， IFPs屬于良性腫瘤，預(yù)后良好，不發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，根據(jù)典型的形態(tài)學(xué)特征及免疫組化結(jié)果可與胃腸道間質(zhì)瘤等進(jìn)行鑒別。該疾病在臨床工作中并不罕見(jiàn)，但確診病例較少，多由于臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足導(dǎo)致。建議臨床及病理科醫(yī)生在日常的工作中應(yīng)加強(qiáng)認(rèn)識(shí)，熟悉其特征性的臨床病理特點(diǎn)，以便做出準(zhǔn)確的診斷。

參考文獻(xiàn)：

[1]（美）Elizabeth A. Montgomery等著.消化道黏膜病理活檢解讀（第2版）[M].樊祥山等譯.北京：北京科學(xué)技術(shù)出版社，2016.

[2]Liu TC，Lin MT，Montgomery EA，et al.Inflammatory fibroid polyps of the gastrointestinal tract：spectrum of clinical morphologic，and immunohistochemistry features[J].Am J Surg Pathol，2013，37（4）：586-592.

[3]楊文婷，林燕青，曲利娟.消化道炎性纖維性息肉14例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2015，31（10）：1107-1109，1114.

[4]Kang SH，Kim SW，Moon HS，et al.Inflammatory fibroid polyp in the jejunum causing small bowel intussusception[J].Ann Coloproctol，2015，31（3）：106-109.

[5]王富強(qiáng)，譚改民.食管巨大炎性纖維性息肉1例臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志，2016，23（12）：939-941.

[6]Aderemi O，Nicholas A.Rectal inflammatory fibroid polyp in a nigerian：case report& brief review of literature[J].Afr Health Sci，2016，16（3）：873-876.

[7]Calderon MG，Caivano VC，Bagnaresi S，et al.A unique case of inflammatory fibroid polyp in the duodenum of a female adolescent：Case report and literature review[J].Medicine，2017，96（8）：e6131.

[8]Sanchez-cifuentes A，Gonzalez-valverde FM，Ruiz-marin M，et al.Inflammatory fibroid polyp of the appendix or Vanek's tumor[J].Rev Esp Enferm Dig，2015，107（1）：37-38.

[9]Navas-Palacios JJ，Colina-Ruizdelgado F，Sanchez-Larrea MDt，et al.Inflammatory fibroid polyps of the gastrointestinal tract.An immunohistochemical and electron microscopic study[J].Cancer，1983，51（9）：1682-1690.

[10]Pantanowitz L，Antonioli DA，Pinkus GS，et al.Inflammatory fibroid polyps of the gastrointestinal tract：evidence for a dendritic cell origin[J].Am J Surg Pathol，2004，28（1）：107-114.

[11]Akbulut S.Intussusception due to inflammatory fibroid polyp：a case report and comprehensive literature review[J]. World J Gastroenterol，2012，18（40）：5745-5752.

[12]劉美蓮，孟加榕.胃竇炎性纖維性息肉1例臨床病理分析[J].山西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2014，45（11）：1110-1111.

[13]楊宣琴，李靜，徐恩偉，等.消化道炎性纖維性息肉的臨床病理分析[J].中國(guó)藥物與臨床，2015，15（3）：384-385.

收稿日期：2019-6-12;修回日期：2019-6-24

編輯/錢(qián)洪飛