孫 磊，王衛(wèi)東，范 晨，徐 平，王維濤，丁 偉，孫飛虎

(南京醫(yī)科大學附屬無錫市人民醫(yī)院介入科，江蘇 無錫 214000)

肺隔離癥(pulmonary sequestration， PS)是少見的先天性肺發(fā)育異常疾病，由異常體循環(huán)動脈參與供血，占全部肺發(fā)育畸形的0.15%～6.40%[1]，其本質為肺組織無功能，多數(shù)臨床表現(xiàn)為反復肺部感染和/或咯血，甚至危及生命。本研究評價經(jīng)導管動脈栓塞治療癥狀性PS的效果及安全性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年1月—2018年10月7例于我院接受經(jīng)導管動脈栓塞治療的癥狀性PS患者，男4例，女3例，年齡20～55歲，中位年齡38歲；右側PS 1例、左側PS 6例，隔離肺組織中位直徑為4.60(3.00～7.30) cm(圖1A)；臨床表現(xiàn)為不同程度咳嗽、咳痰、咯血，內科抗感染、止血治療效果不佳，病程10天～2年；術前均接受胸部CT平掃及增強掃描，其中3例接受CTA檢查(圖1B)，均診斷PS，術中通過動脈造影進一步確診PS。患者對本研究均知情同意，術前簽署治療同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips Allura Xper FD20 DSA機，在患者癥狀發(fā)作時進行治療。于局部麻醉狀態(tài)下以Seldinger技術穿刺右側股動脈，置入5F導管鞘，先將5F豬尾巴導管置入胸、腹主動脈進行造影，顯示異常供血動脈起源、數(shù)量及走行，明確診斷PS；之后適當選擇導管，選擇性插管至責任血管(必要時采用同軸微導管技術)，再次造影后，以560～710 μm或710～1 000 μm明膠海綿顆粒進行遠端栓塞，并根據(jù)血管直徑選用10 mm或12 mm普通彈簧圈(Cook)進行近端栓塞，直至供血動脈血流消失，行血管造影確認完全栓塞。

術前、術后給予抗生素、化痰及止血藥物，術后根據(jù)栓塞后反應程度給予對癥治療，出院后繼續(xù)口服抗生素1周。

1.3 相關指標觀察 術后2周評價治療效果，如咳嗽、咳痰、咯血癥狀均緩解則記為有效；觀察是否出現(xiàn)肺梗死、彈簧圈異位栓塞等并發(fā)癥。術后隨訪，觀察復發(fā)情況及隔離肺組織大小變化。

2 結果

7例PS均為單支血供， 5例源于胸主動脈、2例源于腹主動脈(其中1例源于腹腔動脈)；造影表現(xiàn)為血管主干增粗、紆曲，遠端與毛細血管吻合成豐富血管網(wǎng)(圖1C)。7例均成功進行栓塞，5例使用5F Croba導管，2例使用2.7F Progreat微導管插管后成功栓塞(圖1D)。

7例患者術后2周內痰中帶血、咯血、胸悶、咳嗽等癥狀均逐漸好轉，治療有效率100%(7/7)。無肺梗死、彈簧圈異位栓塞等嚴重并發(fā)癥發(fā)生。3例術后訴不同程度下胸背部或上腹部疼痛、發(fā)熱，經(jīng)對癥處理3～5天后緩解。

術后隨訪時間3～6個月，平均4.5個月；隨訪過程中癥狀無復發(fā)，末次隨訪胸部CT示隔離肺段血管明顯減少，6例病灶縮小、1例病灶消失(圖1E)，隔離肺組織中位直徑縮小至3.60(0～5.30)cm。

圖1患者男，26歲，PS，咳嗽咯血10天，接受經(jīng)導管動脈栓塞 A.胸部CT示左下肺團塊狀PS； B.CTA三維重建示腹腔干發(fā)出異常供血動脈(箭)至左下肺； C.造影進一步明確腹腔動脈供血； D.栓塞后異常血管閉塞； E.術后隨訪6個月，PS完全消失

3 討論

PS供血血管以胸、腹主動脈為主，較多見于左肺，分為葉內型和葉外型，以前者多見。葉內型PS與支氣管不相通，可無臨床癥狀；如與支氣管相通，常表現(xiàn)為同一部位反復感染，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳膿痰、胸痛及咯血等癥狀。咯血通常是由于體循環(huán)動脈壓力高致肺組織內毛細血管破裂所致[2]。部分葉外型PS可同時合并其他臟器先天性畸形。

影像學檢查為診斷PS的主要方法。PS胸部CT多表現(xiàn)為下肺基底段囊性、囊實性、實性腫塊影或血管聚集征，增強后異常血管與主動脈呈條索狀或點狀相連，強化密度與主動脈一致。PS臨床表現(xiàn)、體格檢查、影像學表現(xiàn)及支氣管鏡表現(xiàn)均缺乏特異性，故顯示異常迷走供血動脈是診斷和治療PS的關鍵。動脈造影是診斷PS的金標準，可觀察供血動脈數(shù)量、走行，并準確測量其直徑，且可于造影同時行介入治療，但為有創(chuàng)檢查，不宜作為首選方法。CTA可立體、直觀地顯示異常供血動脈的起源和走行，同時可對介入治療起指導作用，減少術中尋找動脈的盲目性和不完全性，宜作為PS的首選診斷方法[3]。原則上PS一經(jīng)確診，需積極治療，對所有供血動脈進行徹底栓塞，以預防惡變、膿腫、支氣管擴張、反復肺炎及其他潛在嚴重并發(fā)癥[4]。外科手術是治療PS的傳統(tǒng)方法，但創(chuàng)傷大，患者術后恢復慢，并發(fā)癥發(fā)生率高，甚至出現(xiàn)危及生命的嚴重出血。隨著介入技術及器械的進步，血管內栓塞逐漸應用于治療PS，創(chuàng)傷小，可糾正局部血流動力學，降低肺毛細血管床壓力，使隔離的肺組織缺血、變性、萎縮，緩解感染、發(fā)熱癥狀，尤其適用于反復咯血者。

既往研究[5]多采用彈簧圈單獨栓塞治療PS。本研究采用明膠海綿顆粒和彈簧圈進行聯(lián)合栓塞。明膠海綿顆粒的組織相容性好，阻塞血管后起到網(wǎng)架作用，可快速形成血栓，抑制末梢血管再通；以彈簧圈栓塞近端可使異常動脈主干形成血栓。JIANG等[6]報道，PS患者栓塞后發(fā)生肺梗死，考慮為遠端栓塞所致，為最大限度降低肺缺血程度，應避免使用顆粒栓塞劑行遠端栓塞。另據(jù)報道[7]，PS栓塞后肺梗死病變局限，患者癥狀輕微，治療后即緩解，且支氣管動脈、肋間動脈、膈下動脈等側支循環(huán)大量開放，使缺血區(qū)域血液供應代償性增加，有利于維持缺血肺組織活性，故肺梗死發(fā)生率極低。本組7例PS術后均未出現(xiàn)肺梗死、異位栓塞等嚴重并發(fā)癥，3例術后不同程度胸背部疼痛，考慮為栓塞后暫時性肺缺血所致，予對癥處理后緩解，提示使用明膠海綿顆粒遠端栓塞不僅可抑制側支血管再灌注，降低復發(fā)風險，且能減少彈簧圈用量，減輕患者經(jīng)濟負擔，具有一定社會及經(jīng)濟效益。