胡風(fēng)鈴 綜述 閆天生 審校
(北京大學(xué)第三醫(yī)院胸外科,北京 100191)
雞胸(pectus carinatum,PC)又稱船狀胸、鴿胸等,是較常見的前胸壁畸形,發(fā)生率0.3%~0.7%,其中男女比例1∶5~1∶4[1~3]。就診年齡大多集中在7~16歲,22.7%~41%的人群有雞胸家族史[4, 5]。PC的病因不明,目前已提出的機(jī)制有:與基因相關(guān)的肋軟骨發(fā)育異常、肋軟骨生化異常[6],還有部分醫(yī)源性損傷(如先天性心臟病兒童的開胸手術(shù))、漏斗胸矯正過度或失敗導(dǎo)致的PC。但PC患者大多無明顯病理癥狀,來就診原因多為改善外觀[7]。傳統(tǒng)的PC手術(shù)治療方法為Ravitch修復(fù)術(shù),迄今為止,眾多的改良Ravitch修復(fù)術(shù)仍是治療復(fù)雜、難治性PC的重要方法,但手術(shù)范圍較大、創(chuàng)傷較大,出血較多,術(shù)后出現(xiàn)傷口感染、出血或血腫等[8]風(fēng)險較高(10%~15%)。另外,由于Ravitch修復(fù)術(shù)本身帶來的胸部正中切口的瘢痕問題,使部分患者對于Ravitch修復(fù)術(shù)不太滿意。2005年Abramson[9]根據(jù)漏斗胸微創(chuàng)治療NUSS法,提出反NUSS法治療PC,該手術(shù)法為PC的微創(chuàng)治療奠定了基石。反NUSS法操作簡單,創(chuàng)傷小,已經(jīng)有越來越多的醫(yī)療中心開始使用反NUSS法治療PC,并取得較好的臨床效果。本文就反NUSS手術(shù)治療PC的現(xiàn)狀和進(jìn)展進(jìn)行文獻(xiàn)總結(jié)。
病例選擇與手術(shù)的療效息息相關(guān),推薦選擇胸壁彈性較好的患者進(jìn)行手術(shù)治療,同時通過術(shù)前影像學(xué)了解患者肋軟骨的鈣化程度[10]。Abramson等[10]推薦8~10歲患者進(jìn)行手術(shù)治療。但在年齡選擇上,目前大部分研究中心推薦在青春期進(jìn)行手術(shù)治療,一方面幼年期手術(shù)風(fēng)險大、復(fù)發(fā)率高,也同時避免成年后患者胸壁增厚、僵硬所帶來的手術(shù)并發(fā)癥增高、復(fù)發(fā)率增高等問題。Ozkaya等[11]回顧分析2008~2018年101例反NUSS手術(shù)平均年齡14.7歲。Schaarschmidt等[12]報道2008~2010年35例改良NUSS手術(shù),平均年齡17.05歲(11.3~33.1歲)。劉吉福等[13]報道16例反NUSS手術(shù)的療效,男12例,女4例,年齡(19.8±4.7)歲,手術(shù)效果較為滿意。這表明年齡與手術(shù)效果的關(guān)系不大,在考慮是否行手術(shù)治療中更應(yīng)考慮胸壁的彈性情況。對于胸壁彈性情況測試,檢測者可簡單地使用單手掌按壓胸骨最突出部位,以評估胸壁硬度。Chen等[14]提出可用壓力測試儀器定量檢測患者胸壁畸形矯治所需的力量,以幫助為不同年齡、不同類型、不同程度的PC患者制定手術(shù)策略。Yuksel等[5]推薦在胸壁矯正力度小于25 kg/cm2的患者行反NUSS手術(shù)。
在漏斗胸合并PC的患者中,Park等[15]提出可以采用NUSS法聯(lián)合反NUSS法治療,這種“三明治”法在胸壁內(nèi)外用2根金屬板支架矯正,也取得令人滿意的療效。
反NUSS手術(shù)適應(yīng)證:①CT Haller指數(shù)<2.30;②存在與PC相關(guān)的心肺功能異常;③支具治療無法耐受或失敗,尋求微創(chuàng)手術(shù)治療;④心理健康受到影響,尋求手術(shù)治療。
反NUSS手術(shù)無絕對禁忌證,相對禁忌證為[10]:胸骨柄畸形、嚴(yán)重的不對稱PC、嚴(yán)重的胸壁硬化、復(fù)雜胸壁異常、胸壁存在急性感染病灶。對于胸壁畸形嚴(yán)重的復(fù)雜胸壁異常,我們推薦改良的Ravitch修復(fù)術(shù)。
反NUSS手術(shù)近期并發(fā)癥包括氣胸、切口感染、皮膚粘連、持續(xù)性疼痛、血清腫等;遠(yuǎn)期并發(fā)癥包括皮膚色素沉著、矯治過度、術(shù)后鋼絲斷裂或鋼板移位等。
反NUSS手術(shù)在Abramson剛提出時有較高的并發(fā)癥發(fā)生率。2009年Abramson等[16]回顧2002~2007年40例PC的并發(fā)癥情況:氣胸1例,皮膚粘連8例,血清腫6例,鋼絲斷裂3例,持續(xù)性疼痛1例。對于植入NUSS鋼板的選擇,并不推薦使用Strasbourg胸內(nèi)固定系統(tǒng)(Strasbourg Thoracic Osteosyntheses System,STRATOS)的鈦板,該系統(tǒng)設(shè)計的初衷為不需取出的矯正鋼板,但3個歐洲醫(yī)療中心報道出現(xiàn)STRATOS系統(tǒng)的重大故障[17]。隨著手術(shù)技術(shù)的不斷改進(jìn),以及手術(shù)方法的熟練,反NUSS手術(shù)并發(fā)癥明顯降低。2018年Ozkaya等[11]回顧分析101例2008~2018年反NUSS手術(shù),術(shù)后并發(fā)癥情況:氣胸(n=2, 1.9%)、切口感染(n=2, 1.9%)、皮膚穿孔(n=2, 1.9%)、持續(xù)性疼痛(n=1, 0.9%)、皮膚色素沉著(n=1, 0.9%)、矯治過度(n=1,0.9%),均未出現(xiàn)術(shù)后鋼絲斷裂。
Yuksel等[5]對172例反NUSS手術(shù)進(jìn)行回顧分析,術(shù)后過度矯正造成的漏斗胸10例(5.8%),但通過比原計劃過早的取板可矯正這種過度矯正所引起的漏斗胸。Knudsen等[18]報道反NUSS手術(shù)治療6個月后患者無明顯疼痛,感覺障礙得到明顯改善,在過多強(qiáng)調(diào)支具治療無創(chuàng)、規(guī)避潛在疼痛風(fēng)險的今天,該項研究顯示PC手術(shù)治療(包括反NUSS手術(shù))的部分優(yōu)勢。 Park等[15]報道1999年9月~2015年8月2553例漏斗胸和PC行NUSS或反NUSS手術(shù)治療后取板情況,取板后的并發(fā)癥很少;取板后最常見的不良反應(yīng)是切口血腫或感染 (43例,2.36%),9例(0.49%)取板后復(fù)發(fā),其中7例需要再次手術(shù)(0.38%)。
目前,反NUSS手術(shù)治療PC的療效評價尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。Abramson等[16]把手術(shù)療效分為4個等級:①極好,胸廓周徑、形態(tài)恰當(dāng),無皮膚并發(fā)癥;②良好,胸部輪廓明顯改善,無皮膚并發(fā)癥,但存在一些形態(tài)的不對稱;③一般,胸部輪廓的適度改善,或存在皮膚并發(fā)癥,如粘連和色素沉著等;④差,由于病人無法耐受或感染導(dǎo)致早期移除壓縮板,胸廓畸形僅輕微改善。對于手術(shù)效果,還可以依照4個方面的內(nèi)容進(jìn)行評價:①患者滿意度;②影像學(xué)改變:胸片、CT改變情況;③術(shù)后并發(fā)癥情況;④胸部總體外觀效果。
對于反NUSS手術(shù),最重要的是提高患者對術(shù)后胸部外形的滿意程度。Ozkaya等[11]報道101例反NUSS手術(shù)時間(42.1±16.9)min,住院時間(4.2±0.9)d,所有患者對術(shù)后胸部外形均滿意。段賢倫等[19]報道59例PC的外科治療結(jié)果,其中單純行反NUSS手術(shù)38例,手術(shù)時間(125±20)min,出血量(12.5±2.4)ml,術(shù)后所有患者的滿意度調(diào)查均為優(yōu)。徐冰[20]報道反NUSS手術(shù)矯治PC 30例,手術(shù)時間42~95 min,平均70 min;出血量4~30 ml,平均10 ml;平均隨訪25個月,其中21例術(shù)后鋼板植入滿2年已手術(shù)移除鋼板,患者均保持良好外觀,恢復(fù)正?;顒?無不適表現(xiàn),患者和家屬對矯形效果滿意。胡鋒等[21]報道25例其設(shè)計的新型鋼板在反NUSS手術(shù)中的應(yīng)用,術(shù)后手術(shù)效果評價分為很滿意、滿意、一般、不滿意,問卷調(diào)查患兒及家屬意見,很滿意20例,滿意5例。
與漏斗胸手術(shù)不同,PC手術(shù)由于沉降胸骨,是否會因胸廓容積的縮小引起肺功能的降低呢?Sigl等[22]的系統(tǒng)評價明確指出:反NUSS手術(shù)并不會引起相關(guān)的肺功能的降低,術(shù)前后患者的肺功能指標(biāo)無顯著差異。大部分PC患者心理受到不同程度地影響,表現(xiàn)為自卑、社交恐懼、不敢外露胸部形狀等,反NUSS手術(shù)治療后,患者的身心健康、生活質(zhì)量、社會適應(yīng)力均有較大提高[7, 23, 24]。
反NUSS手術(shù)出現(xiàn)之前,PC的手術(shù)治療一直以Ravitch修復(fù)術(shù)及其改良術(shù)式為主,由于目前主流觀點認(rèn)為Ravitch修復(fù)術(shù)與反NUSS手術(shù)適應(yīng)患者人群不同,所以我們無法直接對比該手術(shù)方法與Ravitch修復(fù)術(shù)的手術(shù)效果及并發(fā)癥差異。Ravitch修復(fù)術(shù)仍被用于大部分胸壁畸形嚴(yán)重、胸壁僵硬的患者。同時,由于兩者適應(yīng)人群的畸形程度存在顯著差異,所以直接對比兩者術(shù)后并發(fā)癥以及手術(shù)療效并無意義。由于反NUSS治療在國外常作為支具治療失敗患者的治療方法,所以二者并無相關(guān)對比研究。
2005年Abramson提出反NUSS手術(shù)后,有越來越多學(xué)者為縮短患者手術(shù)時間、住院時間、減少并發(fā)癥,提出一系列改良方式,包括鈍性分離皮下隧道而非套管針尖銳分離、優(yōu)化壓縮板螺紋及固定螺絲、胸腔鏡直視下行壓縮板植入。另外,對于不對稱或胸部僵硬的患者可以采用胸腔鏡輔助切除部分肋軟骨,再行反NUSS,也獲得較好的效果[25]。反NUSS手術(shù)由于不進(jìn)入胸腔,是否有必要行胸腔鏡輔助壓縮板植入仍需進(jìn)一步研究,但對于需要聯(lián)合進(jìn)行肋軟骨切除術(shù)的患者可采用胸腔鏡手術(shù)以縮小切口大小。
不同于漏斗胸的手術(shù)治療,對于PC目前仍無相應(yīng)的診療指南及標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方案。具體選擇哪種治療方案,應(yīng)根據(jù)患者的具體需求和胸壁情況而定。Cohee等[26]提出分步PC治療:根據(jù)患者需求,對于胸壁柔軟性尚可、畸形程度不高的患者可嘗試使用外支具治療;無法耐受或強(qiáng)烈要求直接手術(shù)治療的患者可行反NUSS手術(shù)治療;對于胸壁僵硬、畸形程度嚴(yán)重的患者可行胸腔鏡輔助肋軟骨切除聯(lián)合反NUSS手術(shù)治療,或直接行Ravitch術(shù)。隨著反NUSS手術(shù)的不斷改進(jìn),以及多種微創(chuàng)方法的共同應(yīng)用,反NUSS手術(shù)將有越來越廣的應(yīng)用范圍,但術(shù)后長期手術(shù)效果以及與外支具治療的選擇,仍需要進(jìn)一步研究。