李晨曦 伍兵 張娜 羅梵 饒雅萍

患者，男，54歲。于2019年1月晨間漱口后出現(xiàn)咯血，量少、血色暗紅、夾有黑色顆粒，無發(fā)熱、胸悶、胸痛、咽痛等不適，于當(dāng)?shù)卦\所就診，服用“清肺顆粒”，仍見咯血。后于四川省中醫(yī)醫(yī)院就診，服用中藥，仍然未見效果。2019年1月17日于解放軍成都空軍醫(yī)院行胸部CT掃描，示“肺部感染”，予抗感染治療5 d，患者臨床癥狀未見緩解。1月25日于成都市公共衛(wèi)生臨床醫(yī)療中心行CT掃描，示“雙肺彌漫性結(jié)節(jié)伴磨玻璃狀影，性質(zhì)？”。患者為求進(jìn)一步治療，于2019年2月12日至四川大學(xué)華西醫(yī)院就診。

入院時精神可，飲食睡眠可，二便可，體質(zhì)量無明顯變化。為明確咯血原因，行胸部CT平掃及增強掃描。平掃示雙肺多發(fā)磨玻璃狀影伴結(jié)節(jié)狀影(圖1～3)，增強掃描強化不明顯；縱隔窗偶然發(fā)現(xiàn)右心房實性浸潤性腫塊，增強掃描強化不明顯(圖4)。行心臟MR平掃+增強掃描：顯示右心房占位，最大截面7.3 cm×5.0 cm，信號不均，內(nèi)見斑片狀短T1短T2信號影，強化不明顯(圖5，6)。為進(jìn)一步明確診斷，行上下腹部CT平掃及增強掃描：顯示肝右葉多發(fā)稍低密度結(jié)節(jié)影，邊緣強化，左腎上腺多個不均勻強化結(jié)節(jié)(圖7，8)。行電視輔助胸腔鏡手術(shù)，中轉(zhuǎn)開胸右肺楔形切除活檢+心包探查，發(fā)現(xiàn)右肺多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶，右肺表面見含鐵血黃素沉積及血凝塊，無臟層胸膜皺縮，無侵犯壁層胸膜，腫瘤距隆突>2 cm；切開心包見心包間隙充填魚肉樣組織，隨心臟搏動而出血；分別于右肺上葉、中葉、下葉取肺組織，術(shù)中冰凍病理切片診斷：慢性炎癥，部分肺泡腔內(nèi)見較多紅細(xì)胞聚集及含鐵血黃素沉積。術(shù)后標(biāo)本病理學(xué)檢查診斷：(1)右肺上葉后段及右肺下葉基底段血管肉瘤(3級)(圖9)，脈管內(nèi)見瘤栓；肺組織內(nèi)多個病灶區(qū)見出血及含鐵血黃素沉積。(2)右肺下葉背段血管肉瘤；病灶區(qū)見肺泡上皮非典型腺瘤樣增生；余肺組織呈慢性炎癥，考慮機化性肺炎樣改變。(3)右肺中葉見數(shù)個腫瘤病灶，部分位于血管腔內(nèi)。加做免疫組織化學(xué)檢查，結(jié)果顯示：CD31、CD34、ERG表達(dá)陽性(圖10～12)；CK、EMA、CgA、CAMTA-1、TFE-3表達(dá)陰性，符合血管肉瘤診斷。

討 論

血管肉瘤屬于惡性腫瘤，頭頸部皮膚、軟組織、肝臟、脾臟及乳腺等部位都可出現(xiàn)。心臟血管肉瘤可發(fā)生于心臟任何部位，以右心最為常見，約占93%，特別是右心房和心外膜[1]。該病病情進(jìn)展迅速，轉(zhuǎn)移征象是大多患者最初就診原因，最常見的轉(zhuǎn)移部位是胸部[2]。血管肉瘤臨床表現(xiàn)無特異性，早期表現(xiàn)隱匿，可有胸痛、胸悶等癥狀，而很大部分患者就診原因為肺轉(zhuǎn)移造成的咯血征象。王漢萍等[3]報道，肺內(nèi)彌漫性肺泡出血(DAH)是該病胸部轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)，可見雙肺多發(fā)大小不等的點狀結(jié)節(jié)影(轉(zhuǎn)移性血管肉瘤組織)伴周圍磨玻璃狀影(肺泡出血)，病灶分布不均，影像學(xué)表現(xiàn)惡化迅速。這與本病例的胸部影像學(xué)表現(xiàn)一致。由于血管肉瘤較為罕見，僅依據(jù)肺部影像學(xué)表現(xiàn)很容易造成誤診，當(dāng)肺內(nèi)見到彌漫性磨玻璃狀影時還需與以下疾病謹(jǐn)慎鑒別。(1)肺出血-腎炎綜合征：肺內(nèi)影像學(xué)表現(xiàn)為典型的DAH征象，肺內(nèi)多發(fā)磨玻璃狀影伴或不伴小結(jié)節(jié)，但病灶分布多由肺門向周圍擴散，且往往一側(cè)較重，患者有血尿、尿蛋白陽性等腎臟相關(guān)病變，如伴隨急性腎炎綜合征及血清抗腎小球基膜抗體陽性可確診。(2)肺血管炎：肺血管炎也屬于少見疾病，但部分患者也有典型的肺內(nèi)出血表現(xiàn)，CT掃描可見多發(fā)、無規(guī)律分布的磨玻璃狀影。但隨著病情發(fā)展，可發(fā)生小葉間隔增厚，間質(zhì)內(nèi)含鐵血黃素沉著和纖維化，CT掃描可見肺蜂窩樣和牽拉性支氣管擴張。(3)肺泡蛋白沉積癥：其典型CT表現(xiàn)為彌漫性磨玻璃狀影，與本病相似，但其磨玻璃狀影與正常肺組織界限清楚，呈“地圖樣改變”，磨玻璃狀影增多、成片時可有“支氣管充氣征”，小葉間隔增厚呈“鋪路石樣”改變。(4)卡氏肺囊蟲性肺炎(PCP)：早期可呈廣泛或局限性磨玻璃狀影，難以鑒別。但隨病情發(fā)展，斑片狀影增多，片狀影進(jìn)一步融合成團(tuán)狀，出現(xiàn)雙肺實變，晚期還可并發(fā)肺氣囊腫。這與本病的進(jìn)展表現(xiàn)不同，可助鑒別。(5)彌漫性支氣管肺泡癌：可表現(xiàn)為多發(fā)點狀結(jié)節(jié)伴磨玻璃狀影，但病灶分布有一定特點，即雙肺中、下葉多，肺尖少，而且縱隔及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很常見。(6)肺含鐵血黃素沉著癥：此病少見，但其急性肺出血期的表現(xiàn)與本病極其相似，結(jié)節(jié)狀影是肺泡內(nèi)填充的血液，磨玻璃狀影代表新鮮出血。但該病的病灶分布有其特點，即肺尖和肋膈角區(qū)很少有病灶，且病變進(jìn)展到后期主要是肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)。

圖1～12 患者，男，54歲，因單純咯血就診。圖1～3為胸部CT平掃圖像；圖1為肺窗、肺尖層面，示肺內(nèi)多發(fā)實質(zhì)性結(jié)節(jié)狀影，周圍伴磨玻璃狀影。圖2為肺窗、左右肺動脈分支層面，示肺內(nèi)多發(fā)實質(zhì)性結(jié)節(jié)狀影，周圍伴磨玻璃狀影。圖3為肺窗、肺底層面，示肺內(nèi)多發(fā)實質(zhì)性結(jié)節(jié)狀影，周圍伴磨玻璃狀影。圖4為胸部CT增強掃描，縱隔窗示右心房腫塊，呈浸潤性，強化不明顯。圖5、6為心臟MRI增強掃描，示右心房類圓形占位影，信號不均，邊界欠清，強化不明顯。圖7、8為腹部CT增強掃描，可見肝右葉及左腎上腺結(jié)節(jié)狀邊緣或不規(guī)則強化灶(箭)。圖9為術(shù)后右肺上葉后段及右肺下葉基底段病理圖片(HE ×200)，可見血管肉瘤組織學(xué)改變。圖10～12為右肺病灶免疫組織化染色(×200)。圖10顯示CD31表達(dá)陽性，見彌漫性胞質(zhì)染色黃色。圖11顯示CD34表達(dá)陽性，見彌漫性胞質(zhì)染色黃色。圖12顯示ERG表達(dá)陽性，見彌漫性核染色黃色

血管肉瘤其他部位的轉(zhuǎn)移特征性表現(xiàn)尚無相關(guān)文獻(xiàn)資料。本例患者肝右葉及左腎上腺多發(fā)病灶，結(jié)合臨床，考慮轉(zhuǎn)移可疑性大；CT掃描可見多發(fā)低密度結(jié)節(jié)狀病灶伴邊緣強化或不規(guī)則強化?？梢姡@與大部分轉(zhuǎn)移性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)相似，無明顯特異性。病理學(xué)檢查方面，血管肉瘤多由內(nèi)皮細(xì)胞異常分化產(chǎn)生，腫瘤內(nèi)部壞死出血多見。免疫組織化學(xué)檢查CD31、CD34、ERG表達(dá)陽性是較為典型的免疫學(xué)檢查所見，細(xì)胞角蛋白染色(AE1/AE3染色)多為陰性。本例患者病理學(xué)檢查結(jié)果及免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果均符合以上標(biāo)準(zhǔn)。

綜上所述，臨床工作中如遇到單純咯血、胸部影像學(xué)檢查表現(xiàn)為典型DAH特征的患者時，即使患者無心臟的相關(guān)臨床征象，也應(yīng)考慮到心臟血管肉瘤伴肺內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性，且應(yīng)與其他相關(guān)疾病相鑒別。