朱乘春

【中圖分類號(hào)】R814.42【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-3783（2020）03-09--01

一、什么是脊索瘤

脊索瘤是一種罕見(jiàn)的原發(fā)性惡性腫瘤，常見(jiàn)于人體的椎間盤與脊椎錐體位置，部分特殊患者可能出現(xiàn)于骶前軟組織，實(shí)際上脊索瘤通常首先發(fā)生于椎骨附近骨內(nèi)脊索殘留物，而并不是人們認(rèn)為的椎間盤，50～60歲的中老年為高發(fā)人群，但也能發(fā)生于其他年齡層次。脊索瘤病癥不分男女，兩性均可發(fā)病，發(fā)病率無(wú)差異。受脊索瘤自身的性質(zhì)影響，該病生長(zhǎng)較為緩慢，存在較強(qiáng)的潛伏期，通常患者在出現(xiàn)癥狀前，往往已經(jīng)患病數(shù)年以上，病情較為嚴(yán)重。據(jù)現(xiàn)有的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，脊索瘤病癥50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，剩余依次為頸、胸、腰椎部。骶尾部腫瘤病癥通常發(fā)生在于40～70歲年齡層次，而蝶枕部腫瘤則與其不同，常見(jiàn)于兒童身上。骶尾部腫瘤由于溶骨可見(jiàn)骶骨有破壞，導(dǎo)致患者罕見(jiàn)有成骨現(xiàn)象。在發(fā)病過(guò)程中，如果病情加重并且擴(kuò)散，將導(dǎo)致腫瘤逐漸侵犯脊柱，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，直接影響患者的腹膜后組織，最終影響其身體機(jī)能。當(dāng)患者的腫瘤足夠大時(shí)，受腫瘤影響可以造成患者產(chǎn)生腸腔狹窄情況，甚至特殊患者出現(xiàn)影響膀胱情況，在肛查時(shí)可在直腸外檢測(cè)到腫塊。對(duì)于蝶枕部脊索瘤來(lái)說(shuō)，其病癥也可能直接或者間接的侵及鼻咽部位，影響各個(gè)顱神經(jīng)，最終影響患者的正常生活。例如，下圖是脊索瘤常發(fā)生部位以及該部位對(duì)應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)。

二、脊索瘤的特點(diǎn)與臨床表現(xiàn)

脊索瘤的發(fā)病率較低，為百萬(wàn)分之一，發(fā)病的原因較為復(fù)雜，造成其病情診斷與治療較為困難，通常下患者一旦發(fā)現(xiàn)病癥已經(jīng)是患病數(shù)年，增大其治療難度，造成不良的影響。脊索瘤病癥發(fā)生后，經(jīng)常出現(xiàn)累及其他關(guān)鍵組織情況，進(jìn)而其治療比較困難，降低治療效果。例如，對(duì)于當(dāng)前的顱底脊索瘤來(lái)說(shuō)，受其自身的性質(zhì)影響，通常其部位很深，并且毗鄰顱腦的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致其影響患者的正常身體機(jī)能，造成不良的影響。對(duì)于骶骨脊索瘤來(lái)說(shuō)，該病癥則容易累及膀胱、腸道等相關(guān)神經(jīng)和血管等，受此影響導(dǎo)致當(dāng)前很多的脊索瘤通過(guò)手術(shù)難以完全切除，極易殘留腫瘤而導(dǎo)致二次復(fù)發(fā)。據(jù)相關(guān)的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，脊索瘤的復(fù)發(fā)率較高，甚至可高達(dá)67%～85%，因而現(xiàn)階段的醫(yī)生也通過(guò)局部復(fù)發(fā)作為最重要的預(yù)測(cè)患者死亡率的指標(biāo)。脊索瘤腫瘤的位置不同導(dǎo)致患者產(chǎn)生的癥狀存在明顯的差異性，例如，人體的脊柱和顱底包含有大量的重要神經(jīng)，如果腫瘤壓迫這些神，將導(dǎo)致病人出現(xiàn)明顯的疼痛或神經(jīng)問(wèn)題，因此當(dāng)前的脊索瘤最常見(jiàn)的癥狀是疼痛和神經(jīng)系統(tǒng)的變以顱底脊索瘤為例，該病癥通常會(huì)引起患者出現(xiàn)頭痛情況，或者出現(xiàn)明顯的頸部疼痛，當(dāng)腫瘤長(zhǎng)到一定大小時(shí)，可能影響病人的面部感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，造成病人面部麻木或面部肌肉癱瘓情況，后果較為嚴(yán)重，最終對(duì)言語(yǔ)和吞咽功能產(chǎn)生影響。與此同時(shí)，脊柱和骶骨脊索瘤可能對(duì)腸道、膀胱甚至性功能產(chǎn)生他影響，病人經(jīng)常出現(xiàn)疼痛，刺痛，麻木或胳膊和腿的虛弱無(wú)力癥狀，嚴(yán)重時(shí)影響其正常生活。頸椎脊索瘤也是現(xiàn)階段常見(jiàn)的類型，該病可能導(dǎo)致病人出現(xiàn)氣管梗阻或吞咽困難情況，甚至可能出現(xiàn)口咽部腫塊問(wèn)題。神經(jīng)功能缺損常常與顱底脊索瘤、活動(dòng)脊柱脊索瘤相關(guān)聯(lián)，但其病較少和骶骨脊索瘤相關(guān)，通常情況下骶骨脊索瘤并不會(huì)引起嚴(yán)重的癥狀，而是等到腫瘤長(zhǎng)的相當(dāng)大時(shí)才可能出現(xiàn)明顯的腫塊，該情況也是骶骨脊索瘤的第一個(gè)發(fā)病跡象。

三、脊索瘤的發(fā)生原因

隨著醫(yī)療水平的提升，醫(yī)生逐漸探索出脊索瘤的發(fā)病原因，其病癥起源于胚胎脊索殘余，脊索的組織細(xì)胞是一個(gè)胚胎中的結(jié)構(gòu)，該結(jié)構(gòu)有助于脊柱的發(fā)展。在胎兒8周齡左右時(shí)，脊索逐漸消失，當(dāng)脊索退化時(shí)最終成為人體髓核，但在該過(guò)程中，退化中一些脊索細(xì)胞留在脊柱和顱骨的骨頭中，造成部分殘留，受病變因素的影響少數(shù)情況下這些細(xì)胞發(fā)生癌，最終變成了脊索瘤的癌癥。良性脊索細(xì)胞腫瘤（BNCTs）實(shí)際上是較小的硬化和非糜爛性病變，據(jù)相關(guān)的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，在20%的成人脊柱中發(fā)現(xiàn)脊索瘤，由此可以表明脊索瘤起源于良性脊索細(xì)胞腫瘤（BNCTs）。但并不用擔(dān)心，雖然脊索的殘余較為常見(jiàn)，發(fā)展成為脊索瘤病癥卻是罕見(jiàn)的，由此可以發(fā)現(xiàn)現(xiàn)階段患病的病人標(biāo)志著其自身發(fā)生了罕見(jiàn)的關(guān)鍵事件，例如異常的染色體重排、腫瘤致癌、基因突變、腫瘤抑癌基因突變以及變異等，在該過(guò)程中致瘤細(xì)胞發(fā)生致癌性轉(zhuǎn)化的一個(gè)觸發(fā)性因素，最終導(dǎo)致脊索瘤。

四、脊索瘤的診斷篩查與治療

醫(yī)生可以根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，例如皮損特點(diǎn)特征性以及影像學(xué)檢查等，通常情況下可以診斷出病癥?；颊叨啾憩F(xiàn)為局部漸增的疼痛和功能障礙，骶尾椎的腫瘤可能產(chǎn)生各種壓迫癥狀，X線片可見(jiàn)局限性骨破壞，肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。利用X線檢查可見(jiàn)頭顱脊索瘤，多見(jiàn)于顱底、蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。頸椎的脊索瘤常位于上頸椎，多影響椎體、椎弓根，出現(xiàn)軟組織腫塊。脊索瘤通常采用外科手術(shù)和放射治療，但受病癥自身影響，治療結(jié)果不夠好，其漢族要的原因在于顱底腫瘤的主要腫塊靠近腦干與神經(jīng)，腫瘤不易切除，放療也不敏感，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。

結(jié)論：綜上所述，脊索瘤對(duì)患者產(chǎn)生的影響較大，人們應(yīng)及時(shí)了解其發(fā)病機(jī)制，分析其臨床癥狀，以便于及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情，盡早治療。