肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一種常見的常染色體顯性遺傳性疾病，人群發(fā)病率約為0.2%，國內(nèi)HOCM患者至少達100萬[1]。由Morrow教授于上世紀70年代提出的經(jīng)主動脈根部室間隔心肌切除術被奉為HOCM最有效的治療方式,其經(jīng)典的切除范圍為右冠瓣與左冠瓣交界至右冠瓣最低點再向下縱行延伸12～15 mm做楔形切除。改良擴大Morrow手術主張將心肌切除范圍延申至心尖部，同時強調(diào)對異常的乳頭肌或肌束進行松解，手術效果顯著[2- 3]。由于手術操作復雜，國內(nèi)僅少數(shù)中心常規(guī)開展。Morrow手術聯(lián)合二尖瓣置換術(MVR)可降低手術難度，有效改善手術效果[4]。

1 對象與方法

1.1 研究對象

本研究為回顧性研究，納入2011年12月至2018年1月在天津市胸科醫(yī)院行經(jīng)典Morrow手術治療的30例HOCM患者，其中男性12例，女性18例，平均年齡(56.5±8.6)歲。術前均服用耐受量的β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，遂行外科手術治療。術前主要癥狀包括：呼吸困難、心悸、胸痛、暈厥。手術前合并癥包括：心房顫動9例、高血壓13例、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)10例、糖尿病5例、感染性心內(nèi)膜炎2例、紐約心臟病協(xié)會(NYHA)心功能分級Ⅲ級者20例、心功能Ⅳ級者8例、存在收縮期前向運動(SAM征)者18例。

手術指征：靜息狀態(tài)下左室流出道壓差(LVOTPG)≥50 mmHg；癥狀明顯，藥物治療無效；合并二尖瓣關閉不全，存在SAM征。

MVR手術指征：合并感染性心內(nèi)膜炎、風濕性心臟病等瓣葉病變嚴重；術中修復效果不滿意，中度以上二尖瓣反流。

1.2 手術方法

手術均在復合全麻、鼻溫28～30℃、體外循環(huán)下進行。術前和術后常規(guī)行經(jīng)食管超聲心動圖監(jiān)測。正中開胸，冷血心臟停跳液順行灌注。經(jīng)主動脈橫切口入路，患者頭高位，充分暴露左室流出道，探查肥厚的室間隔及二尖瓣瓣下結構。采用經(jīng)典Morrow手術方式(見圖1)，自右冠瓣與左冠瓣交界向下縱行切口，然后在右冠瓣最低點向下做第二個縱行切口，在瓣膜下1 cm做橫切口連接兩個縱行切口，向下延伸12～15 mm，楔形切除肥厚的室間隔，注意避開膜部室間隔和希氏束。復跳后，超聲顯示流出道流速減慢或正常，LVOTPG<30 mmHg，則認為手術效果滿意，置入心外膜臨時心臟起搏器，止血關胸。2例患者行單純流出道疏通術，復跳后二尖瓣中度以上反流者，二次轉(zhuǎn)機行MVR。

圖1 經(jīng)典Morrow手術切除范圍(引自參考文獻[5])

1.3 統(tǒng)計學分析

采用SPSS 22.0 統(tǒng)計軟件包進行統(tǒng)計處理。計量資料以均數(shù)±標準差表示。組內(nèi)兩樣本均數(shù)比較采用配對t檢驗。P<0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 手術情況

所有患者手術順利，術中TEE效果滿意，無室間隔穿孔、瓣膜損傷等嚴重并發(fā)癥。術中體外循環(huán)時間(134.80±43.63)min，阻斷時間(95.57±34.67)min。2例單純行經(jīng)典Morrow手術；28例合并行其他手術，見表1。1例患者術后4 d因腦血管意外死亡。4例患者術后發(fā)生三度房室傳導阻滯，3例置入心內(nèi)膜永久起搏器，1例自行轉(zhuǎn)復竇律。

表1 28例合并其他手術情況

2.2 術后早期相關指標的變化

LVOTPG從(91.39±38.38)mmHg下降至(15.48±14.12)mmHg(P<0.001)，室間隔厚度從(19.23±5.61)mm下降至(14.39±3.36)mm(P<0.001)，左室流出道流速、左室后壁厚度、左房前后徑、左室舒張末期內(nèi)徑、左室射血分數(shù)、肺動脈收縮壓均較術前明顯降低，4例患者存在二尖瓣輕度反流，1例患者存在二尖瓣輕中度反流。

2.3 術后隨訪情況

平均隨訪時間(23±9)個月，1例發(fā)生腦卒中肢體活動不利，3例患者失訪，其余25例患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，一般活動不受限，心功能Ⅰ級者23例、Ⅱ級者2例。經(jīng)胸超聲心動圖示LVOTPG從術后早期的(15.48±14.12)mmHg下降至(6.41±7.25)mmHg(P<0.001)，左室射血分數(shù)從術后早期的(57.13±5.23)%恢復到(60.77±5.68)%，隨訪患者均無SAM征。2例二尖瓣成形患者中，1例為輕度反流，1例為輕中度反流。患者術前、術后早期和隨訪的超聲心動圖指標比較見表2。

表2 患者術前、術后早期和隨訪的超聲心動圖指標比較

注：與術前相比，(1)P<0.05，(2)P<0.01

3 討論

Morrow手術治療左室流出道梗阻已有60多年的歷史，效果確切，是治療HOCM的金標準[6]。我國阜外心血管病醫(yī)院于1984年率先在國內(nèi)開展Morrow手術，并對其進行改良擴大,切除范圍從主動脈瓣下3 mm至心尖部，并強調(diào)對異常的乳頭肌或肌束進行松解，手術效果滿意[3]。本中心自2008年開展Morrow手術，采用切除范圍較小的經(jīng)典Morrow手術解除左室流出道梗阻。2011年12月以前的10余例由于資料溯源困難，失訪率較高，未納入本研究。本研究患者的術后療效隨訪結果與國外的大宗病例研究基本一致，見表3。

表3 Morrow手術解除左室流出道梗阻的隨訪研究

室間隔心肌切除是心臟手術中最具挑戰(zhàn)性的操作[10]，由于術野小、顯露困難、毗鄰傳導束和主動脈瓣等重要結構，手術存在明顯的學習曲線[10-12]，指南建議手術應由完成一定手術量的高年資心外科醫(yī)師實施[13]。心律失常是術后最常見的并發(fā)癥，嚴重的心律失常是影響患者預后的主要危險因素，阜外醫(yī)院在學習曲線初級階段，患者術后三度房室傳導阻滯的發(fā)生率達7.4%[11]，其發(fā)生率較高與擴大切除范圍有關[14]。Desai等[7]一項納入699例患者的長期隨訪研究中，起搏器置入率為7%，心臟轉(zhuǎn)復除顫器置入率高達19%。由于過高的心律失常發(fā)生率和起搏器置入率，擴大的室間隔切除并不總是必要的。對于某些乳頭肌異常引起的流出道梗阻，室間隔切除可以范圍很小甚至完全避免，單純行乳頭肌移植同樣可以有效解除流出道梗阻[15]。

絕大多數(shù)的HOCM患者存在二尖瓣裝置解剖異常[8,10]，術中對病變二尖瓣的處理已基本達成共識，國內(nèi)外多家中心都在積極探索有效的成形技術[16]。二尖瓣置換不能作為解除SAM征的常規(guī)手術方法，但對于瓣下結構復雜畸形、瓣葉鈣化、心內(nèi)膜炎、嚴重的瓣葉脫垂或腱索斷裂等造成二尖瓣裝置結構性改變，導致修復困難或心肺轉(zhuǎn)流時間明顯增加的患者，特別是心肺轉(zhuǎn)流耐受較差的患者，應簡化二尖瓣處理，可行瓣膜置換術[8-9,14]。室間隔厚度<18 mm的HOCM患者，單純室間隔切除手術效果差，Sherrid等[17]推薦行二尖瓣置換術。Shimahara等[4]認為，二尖瓣置換聯(lián)合心肌切除可有效降低LVOTPG。在某些合并二尖瓣關閉不全的HOCM病例中，行單純二尖瓣置換術也可以達到滿意的效果[18]。