李興付，師達(dá)，漆強(qiáng)，石亞男，劉曉，陳真平

(東莞東華醫(yī)院，廣東 東莞 523110)

室管膜下瘤(subependymomas)是一種少見而又獨(dú)特的良性腫瘤，生長緩慢。1945年由Scheinker[1]首先報道并命名，WHO分類Ⅰ級。本文通過回顧性分析我院病理確診的13 例室管膜下瘤MRI表現(xiàn)，以提高室管膜下瘤的影像學(xué)診斷水平，從而提高室管膜下瘤患者術(shù)前MRI診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2005年7月—2018年12月在我院診治的腦室內(nèi)室管膜下瘤患者13 例，均為手術(shù)切除病理證實(shí)，年齡23～75 歲。臨床表現(xiàn)無明顯特異性，多為頭疼、頭暈等。

1.2 檢查方法

13 例均采用MRI平掃及增強(qiáng)檢查。MRI設(shè)備分別為Philips Interal 1.5T或Snemens3.0T磁共振成像儀。采用頭部正交線圈，自旋回波(SE)及快速自旋回波(FSE)脈沖序列。平掃包括T1加權(quán)序列(T1WI)軸位、矢狀位及T2加權(quán)序列(T2WI)、T2加權(quán)水抑制序列(T2WI/FLAIR)軸位掃描。增強(qiáng)使用Gd-DTPA對比劑，注射劑量為0.1 mmoL/kg，注藥后立即行T1加權(quán)序列軸位、冠狀位及矢狀位掃描。

1.3 圖像分析

由兩名影像科高年資主治醫(yī)師或副高級醫(yī)師通過MRI圖像，對病灶的大小、數(shù)量、形態(tài)等影像學(xué)特征進(jìn)行分析、判斷，當(dāng)二者意見不一致時，經(jīng)協(xié)商取得一致意見或與上級醫(yī)師商討取得一致。

2 結(jié) 果

2.1 MRI表現(xiàn)

13 例腦室內(nèi)室管膜下瘤患者均為單發(fā)，其中位于第四腦室4 例，位于側(cè)腦室9 例，MRI平掃表現(xiàn)為腦室內(nèi)不規(guī)則孤立腫塊，邊緣清楚，部分病灶信號不均勻；T1WI多為稍低或等信號，T2WI為高信號，T2WI/FLAIR多呈等信號。增強(qiáng)掃描中11 例病灶無明顯強(qiáng)化，2 例病灶內(nèi)見斑點(diǎn)狀、斑片狀輕度強(qiáng)化。

2.2 病理表現(xiàn)

本組13 例患者術(shù)后病理均證實(shí)為室管膜下瘤。肉眼見腫瘤包膜完整，表面光滑，呈類圓形或輕度分葉，切面呈灰白色，質(zhì)韌。鏡下示小圓細(xì)胞稀疏，細(xì)胞質(zhì)稀疏，無明顯異型性細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞呈簇狀分布，形態(tài)基本一致(見圖1)。

3 討 論

室管膜下瘤是一種少見而又獨(dú)特的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～0.7%[2]，生長緩慢，多無特異性臨床癥狀，因近些年MRI檢查普及率明顯增加，檢出率亦有所增加。室管膜下瘤可發(fā)生于腦室系統(tǒng)任何部位，國外報道多發(fā)生于四腦室，而國內(nèi)報道多發(fā)生于側(cè)腦室[3]。本組中發(fā)生于側(cè)腦室9 例，四腦室4 例，與國內(nèi)報道相符。室管膜下瘤是一種良性腫瘤，且生長非常緩慢[4]，手術(shù)切除效果良好，術(shù)后不必放化療，復(fù)發(fā)極其少見[5]。如腫瘤位于關(guān)鍵部位，且手術(shù)切除難度大，可根據(jù)臨床表現(xiàn)，無癥狀可不手術(shù)，隨訪觀察，有癥狀可手術(shù)部分切除，降低手術(shù)風(fēng)險，且手術(shù)效果好[6]。因此，提高室管膜下瘤的術(shù)前診斷尤為重要。

3.1 MRI表現(xiàn)

通過對本組13 例室管膜下瘤的MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析，認(rèn)為室管膜下瘤的強(qiáng)化方式為其特征性的MRI表現(xiàn)。腫瘤平掃主要為邊緣清楚的類圓形腫塊，“邊緣清楚”的影像特征是與其他腦室內(nèi)腫瘤鑒別的要點(diǎn)之一[7]；腫瘤對周圍組織無明顯浸潤性，周圍組織多無明顯水腫。T1WI為等/稍低信號，腫塊信號大部分較均勻，部分可見斑點(diǎn)狀囊變區(qū)(見圖2)，T2WI為高信號(見圖3)，T2WI/FLAIR呈等信號(見圖4)(典型病例，女，32 歲，腦室內(nèi)室管膜下瘤，兩眼視物模糊10余天。圖2～圖4 MRI平掃示左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)橢圓形腫塊，邊緣清楚，信號稍欠均)。增強(qiáng)病灶多無強(qiáng)化，部分僅有斑點(diǎn)狀輕度強(qiáng)化(見圖5、圖6)；其他腦室內(nèi)腫瘤大多血供豐富，強(qiáng)化明顯，而室管膜下瘤為腦室內(nèi)唯一乏血供腫瘤，故腫瘤多不強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng)化[8]。本組11 例無明顯強(qiáng)化，2 例僅有斑點(diǎn)狀、斑片狀輕度強(qiáng)化，因此，憑此特征性MRI表現(xiàn)可以與腦室內(nèi)其他腫瘤相鑒別，從而提高室管膜下瘤術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

3.2 鑒別診斷

a b c

d e f

a：組織病理(HE×200)示，腫瘤細(xì)胞呈簇狀分布，瘤細(xì)胞核大小較一致，可見微囊形成；b：T1WI平掃；c：T2WI平掃；d：T2WI/FLAIR；e：T1WI增強(qiáng)軸位；f：T1WI增強(qiáng)矢狀位

圖1典型病例組織病理(HE×200)

3.2.1 室管膜瘤

室管膜瘤占腦室內(nèi)腫瘤的3%～5%，兩個發(fā)病高峰(1～5 歲發(fā)病高峰相對多見，30 歲左右相對少見)。66%位于幕下(四腦室占90%以上)，成人以側(cè)腦室三角區(qū)多見，腦室外較腦室內(nèi)常見。腫瘤多分葉，常伴鈣化、囊變、壞死，出血少見，可與腦室壁廣基相連，沿腦室塑形生長為其特點(diǎn)；腫瘤常浸潤?quán)徑X實(shí)質(zhì)。MRI：腫瘤實(shí)性部分T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化。

3.2.2 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤一般生長緩慢，極少惡變；85%以上發(fā)生在5 歲 左右兒童。兒童好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，成人好發(fā)于第四腦室，少數(shù)發(fā)生于第三腦室及橋小腦角池；易引起腦脊液分泌過多，產(chǎn)生腦積水。腫瘤邊緣清楚，常呈顆粒狀、分葉狀或桑葚狀；MRI：腫瘤信號不均勻，T1WI呈混雜或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，可見腦脊液混雜其中，也可合并出血。增強(qiáng)：腫瘤顯著強(qiáng)化。

3.2.3 腦室內(nèi)腦膜瘤

側(cè)腦室三角區(qū)是脈絡(luò)叢集中部位，故為腦室內(nèi)腦膜瘤好發(fā)部位。腫瘤T1WI呈等低信號，T2WI呈等高信號。增強(qiáng)：明顯強(qiáng)化，可伴有局限性或彌漫性腦室擴(kuò)張或腦室旁水腫；50%可見鈣化，部分可見囊變。

3.2.4 室管膜下瘤巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

腫瘤起源于室管膜結(jié)節(jié)的巨大星形細(xì)胞，易產(chǎn)生阻塞性腦積水；好發(fā)于20 歲以下青少年，男性稍多，孟氏孔區(qū)多見，常伴結(jié)節(jié)性硬化；臨床上可見癲癇、皮脂腺瘤、智力低下三聯(lián)征；MRI信號混雜，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，同時可見室管膜下及皮層下多發(fā)結(jié)節(jié)及鈣化。

3.2.5 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤是一種分化較好的小圓細(xì)胞所構(gòu)成的腫瘤；2007年WHO將其歸為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，屬于Ⅱ級，約占腦室腫瘤0.25%～0.50%，中青年多見，生長緩慢，病史可達(dá)數(shù)十年；腫瘤多發(fā)生于透明隔及孟氏孔附近，也可只侵犯第三腦室。MRI：T1WI等信號，T2WI高信號；常以寬基底或細(xì)蒂與透明隔相連，多發(fā)囊變，呈水泡樣外觀，大多數(shù)表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化。MRS：研究表明，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤內(nèi)含有甘氨酸，有助于鑒別診斷。

總之，室管膜下瘤為少見良性腫瘤，MRI增強(qiáng)掃描有腫瘤多數(shù)不強(qiáng)化的特點(diǎn)，具有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，對術(shù)前正確診斷有較高價值，對臨床診療方案有一定指導(dǎo)意義。