高安亮，倪 艷，王 丹，陳樂(lè)為，李 寧

(成都醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院，核工業(yè)四一六醫(yī)院，a.神經(jīng)外科，b.康復(fù)醫(yī)學(xué)科，四川 成都 610051)

腦性癱瘓(腦癱)是兒童時(shí)期致殘最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，嚴(yán)重影響兒童健康，給國(guó)家、社會(huì)、家庭帶來(lái)巨大的負(fù)擔(dān)。歐美發(fā)達(dá)國(guó)家發(fā)病率維持在0.2%，痙攣型腦癱是最常見(jiàn)類型，17個(gè)歐洲腦癱中心統(tǒng)計(jì)顯示38%患者合并有癲癇發(fā)作[1]，而癲癇的異常放電進(jìn)一步加重腦損傷，進(jìn)而影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育、認(rèn)知等功能的建立以及改善。本文研究研究脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)對(duì)伴癲癇的痙攣型腦癱患兒癲癇控制的影響。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2013年10月至2018年3月我院腦癱中心收治的痙攣型腦癱患兒332例，納入標(biāo)準(zhǔn)：①痙攣型腦癱患兒，具備脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)的手術(shù)指征；②可配合完成韋氏幼兒智力量表或韋氏兒童智力量表；③患者年齡≥4歲；④圍產(chǎn)期資料齊全；⑤能夠接受安排的治療方案，配合完成隨訪。排除標(biāo)準(zhǔn)：①智力低下、不能配合康復(fù)治療患兒；②混合型腦癱；③既往有癲癇發(fā)作病史，停藥1年以上無(wú)發(fā)作者。其中男190例，女142例；年齡4～12歲；合并癲癇患者47例，病程2～8年，平均5.2年。根據(jù)是否伴有癲癇發(fā)作分為痙攣型腦癱組(n=285)，其中男162例，女123例，平均年齡7.8歲；痙攣性腦癱伴癲癇組(n=47)，男28例，女19例，平均年齡8.2歲；兩組一般資料比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P> 0.05)。

1.2 方法收集患兒圍產(chǎn)期資料、頭顱核磁共振檢查，24小時(shí)視頻腦電圖監(jiān)測(cè)，尋找腦癱伴癲癇患兒的危險(xiǎn)因素以及分析腦電圖特征。痙攣型腦癱伴癲癇組按照患兒監(jiān)護(hù)人意愿以及腦癱治療團(tuán)隊(duì)的建議分為：康復(fù)治療+抗癲癇藥物組(PT)23例、脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)+抗癲癇藥物組(SPR)24例?？祻?fù)理療主要是PT治療，抗癲癇藥物主要是根據(jù)24小時(shí)視頻腦電圖結(jié)果以及發(fā)作類型選擇適合的抗癲癇藥物；兩組性別、年齡、癲癇發(fā)作類型、癲癇發(fā)作次數(shù)等一般資料比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P> 0.05)。

1.3 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)隨訪6月，按照Engel分級(jí)評(píng)定癲癇效果[2]，Ⅰ級(jí)：癲癇發(fā)作完全消失；Ⅱ級(jí)：癲癇發(fā)作極少或幾乎消失；Ⅲ級(jí)：癲癇發(fā)作頻率明顯降低，且發(fā)作間歇時(shí)間延長(zhǎng)，癥狀減輕；Ⅳ級(jí)：患者癥狀基本無(wú)改善。測(cè)試患兒術(shù)前、術(shù)后6月智力量表，韋氏幼兒智力量表或韋氏兒童智力量表(由康復(fù)專業(yè)人員完成)[3]，IQ：70～79分臨界；80～89分中下；90～109分中等(普通)；110～119分中上；120～129分優(yōu)秀；130分以上非常優(yōu)秀。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法應(yīng)用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。計(jì)量資料以均值土標(biāo)準(zhǔn)差表示，比較采用t檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料以構(gòu)成比表示，比較采用卡方檢驗(yàn)。等級(jí)資料的比較采用秩和檢驗(yàn)。P< 0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組圍產(chǎn)期資料與磁共振檢查情況比較痙攣型腦癱伴癲癇組與痙攣型腦癱組圍產(chǎn)期資料與磁共振檢查情況相比，在出生時(shí)低體重、新生兒驚厥和MRI提示腦發(fā)育不良方面比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P< 0.05)；出生時(shí)窒息、Apgar評(píng)分低、核磁共振提示其他病變兩組間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P> 0.05)，見(jiàn)表1。

表1 兩組圍產(chǎn)期資料與磁共振檢查情況比較

2.2 痙攣型腦癱伴癲癇的發(fā)作類型和癲癇控制情況痙攣型腦癱伴癲癇的發(fā)作類型中部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作最多(59.6%)，全面性發(fā)作占29.8%，復(fù)雜部分發(fā)作8.5%，簡(jiǎn)單部分發(fā)作2.1%。PT組23例，治療前無(wú)發(fā)作患兒12例，治療6月后無(wú)發(fā)作患兒14例；SPR組24例，手術(shù)前無(wú)發(fā)作患兒13例，手術(shù)后6月無(wú)發(fā)作患兒21例。兩組治療6月后癲癇效果Engel分級(jí)及癲癇無(wú)發(fā)作率比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P< 0.05)。見(jiàn)表2。

表2 兩組治療6月后癲癇效果Engel分級(jí)比較

2.3 兩組治療前后智力量表評(píng)分比較治療后兩組患兒智力測(cè)試均較治療前提高，且SPR組智力評(píng)分高于PT組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P< 0.05)，見(jiàn)表3。

表3 兩組治療前后中文版WPPSI智力量表評(píng)分比較 (分)

3 討論

隨著我國(guó)醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，更多早產(chǎn)、窒息、低體重嬰兒被成功救治，腦癱發(fā)病率有上升趨勢(shì)，痙攣型腦癱占腦癱的70%左右，腦癱共患病也越來(lái)越受到大家的關(guān)注。本研究痙攣型腦癱伴癲癇的概率約為14%，實(shí)際比率更高，可能與我們嚴(yán)格的納入和排除標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)。癲癇對(duì)患兒的認(rèn)知發(fā)育產(chǎn)生影響，腦癱患兒本來(lái)就有不同程度的認(rèn)知下降，因此痙攣型腦癱伴癲癇患兒的治療更加困難和復(fù)雜。

本研究發(fā)現(xiàn)出生時(shí)低體重、新生兒驚厥和核磁共振提示腦發(fā)育不良是痙攣性腦癱伴癲癇的危險(xiǎn)因素，Stadskleiv和Zelnik 的研究提示低出生體重、新生兒驚厥、第一年癲癇發(fā)作、癲癇家族史、腦癱嚴(yán)重程度和CT掃描發(fā)現(xiàn)異常與腦癱患兒癲癇發(fā)作的危險(xiǎn)性顯著相關(guān)[4，5]，與我們的研究類似。另外巨細(xì)胞病毒DNA的檢測(cè)也與癲癇顯著相關(guān)[6]，結(jié)果提示發(fā)作類型主要是以部分性發(fā)作為主，這可能與導(dǎo)致腦癱的局灶或者廣泛大腦半球損傷有關(guān)；即使影像學(xué)為雙側(cè)損害，腦電圖監(jiān)測(cè)仍然多提示為局灶性癇樣放電。Senbil 等研究顯示腦癱伴癲癇的患兒影像學(xué)異常率為74.2%，最常見(jiàn)的是腦發(fā)育不良[7]。我們的研究提示53.2%癲癇患兒藥物控制無(wú)發(fā)作，這與Stadskleiv的研究類似[4]，Knezevic-Pogancev甚至指出腦癱患兒癲癇發(fā)作只有38%可以控制無(wú)發(fā)作，難治性癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài)的發(fā)生率較高[8]，需要長(zhǎng)期抗癲癇藥物治療。

過(guò)去認(rèn)為，腦癱患兒癲癇發(fā)作只有藥物治療，隨著新型抗癲癇藥物問(wèn)世，確實(shí)有一定的療效，Harbord認(rèn)為左乙拉西坦是兒童偏側(cè)痙攣型腦癱伴局灶性癲癇的有效藥物[9]。但是隨著脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)的推廣，徐林等發(fā)現(xiàn) SPR手術(shù)阻斷了部分γ環(huán)路，部分病例術(shù)后癲癇發(fā)作減少或抗癲癇藥量減少[10]，我們借鑒藥物難治性癲癇的術(shù)后效果評(píng)價(jià)Engel分級(jí)進(jìn)行評(píng)定，提示脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)對(duì)癲癇的控制有積極的治療作用，推測(cè)機(jī)制為脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)后降低了高級(jí)中樞的興奮性；研究提示SPR手術(shù)后，腦脊液中興奮性氨基酸(谷氨酸、天冬氨酸)明顯下降，而抑制性氨基酸(γ-氨基丁酸、丙氨酸、甘氨酸)明顯升高[11]，我們已知γ-氨基丁酸具備較強(qiáng)的抗癲癇作用，多種抗癲癇藥物是提高腦內(nèi)γ-氨基丁酸的含量，抑制神經(jīng)元放電。此類氨基酸遞質(zhì)的變化表明了中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性的降低，從而起到了控制癲癇發(fā)作的作用。腦癱患兒的腦脊液中興奮性氨基酸含量是否較正常兒童更高，導(dǎo)致癲癇發(fā)病率高；腦脊液中氨基酸含量是否存在與正常兒童的差異從而導(dǎo)致痙攣性腦癱患兒共患癲癇的概率較高值得進(jìn)一步研究。

腦癱患兒癲癇控制無(wú)發(fā)作后，使患兒生長(zhǎng)發(fā)育和認(rèn)知功能都有提高[12]，本研究顯示手術(shù)組的患兒較非手術(shù)組的患兒智力提高更明顯。脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)對(duì)痙攣型腦癱患兒伴癲癇發(fā)作具備明確的療效，對(duì)此現(xiàn)象，有進(jìn)一步研究的意義。