何通，譚守文

（1.蚌埠醫(yī)學院 研究生院，安徽 蚌埠；2.安徽省六安市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，安徽 六安）

0 引言

腦色盲（cerebral achromatopsia）是一種罕見的由于顳枕葉視皮質(zhì)損害而出現(xiàn)的色覺障礙，它是一種完全的或部分的、伴或不伴其他視覺缺損癥狀的疾病。后循環(huán)系統(tǒng)的卒中累及顳枕葉可以出現(xiàn)視野缺損、視覺失認、視物變形、皮質(zhì)盲等臨床表現(xiàn)，而以色覺障礙為主要表現(xiàn)的較為罕見。我們報道一例不同時期先后兩次發(fā)生腦梗死的青年患者，并就其特殊的臨床表現(xiàn)進行討論，希望能提高臨床上對本病的認識。

1 臨床資料

患者，男性，38 歲，出租車司機；因“突發(fā)視物模糊變色1 天”就診于我院眼科，眼檢：雙眼視力0.8，雙眼球結(jié)膜無充血，角膜透明，瞳孔正常，雙眼晶狀體透明，雙眼視神經(jīng)邊界清，色正常，眼底未見明顯異常，黃斑中心凹正常，查頭顱磁共振示大腦多發(fā)性梗死（右側(cè)顳頂葉病變較新鮮）、左側(cè)枕葉軟化灶，擬“腦梗死”收住院?；颊咦允黾韧l(fā)現(xiàn)血壓升高10 年，未正規(guī)治療，未監(jiān)測血壓；吸煙10 支/日×15 年；個人史、婚育史、家族史無特殊。

圖1 ：左側(cè)枕葉軟化灶

入院體檢：體溫36.8℃，脈搏76 次/分，呼吸18 次/分，血壓116/82mmHg。發(fā)育正常，心肺腹陰性。神經(jīng)系統(tǒng)體檢：意識清晰，精神尚可，言語流利，查體合作，高級神經(jīng)功能檢查正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏，雙眼球各方向運動正常，雙顳側(cè)視野缺損、視物為灰白色，視野中僅有明暗之分，且不能分辨人面部精細結(jié)構(gòu)，但對于物體形狀仍有辨別能力，其余腦神經(jīng)無異常。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，共濟運動正常，四肢深淺感覺對稱存在，腱反射正常，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征陰性。

入院相關(guān)檢查：血細胞分析(五分類):白細胞計數(shù)10.9 109/L ↑、血型鑒定組合、免疫組合、凝血六項、心肌酶譜、生化常規(guī)大致正常；抗心磷脂抗體三項及蛋白C、蛋白S 均在正常范圍內(nèi)。顱腦MRI 示：大腦多發(fā)性梗死（右側(cè)顳頂葉病變較新鮮）、左側(cè)枕葉軟化灶；頸動脈彩超示雙側(cè)頸動脈、椎動脈未見明顯異常；心超示輕度三尖瓣返流；胸部CT示右肺上葉纖維鈣化灶、結(jié)合臨床隨訪；CTA 示：顱內(nèi)血管彌漫性重度狹窄、閉塞，伴有異常迂曲血管網(wǎng)，煙霧病可能；DSA 示雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端閉塞其大腦中前動脈異常毛細血管增生，大腦斑塊形成伴輕度狹窄，雙側(cè)大腦后動脈少量異常血管增生并向前循環(huán)供血。查后天色覺障礙檢查表圖“6”、圖“26”、圖“三角形”、圖“牛”均未能讀出。

治療措施：患者入院后給予抗動脈硬化、抗血小板聚集、營養(yǎng)神經(jīng)、護眼等對癥治療；患者顱內(nèi)異常血管網(wǎng)，藥物治療效果可能不佳，建議待病情穩(wěn)定后擇期行血管重建等外科治療。

隨訪3 個月，患者色覺無明顯改善。

患者的頭顱M R I。

圖2 ：右側(cè)顳葉DWI 上高信號影

圖3 ：CTA 示顱內(nèi)異常血管網(wǎng)。

2 討論

中樞性偏側(cè)色盲(central hemiachromatopsia)是一種罕見的由于顳枕葉皮質(zhì)受損對側(cè)偏側(cè)色覺減弱或消失的疾病，伴或者不伴有其他視覺缺損癥狀[1]。1973 年Zeki 等[2]在恒河猴中發(fā)現(xiàn)了選擇性感知顏色的區(qū)域，并將其命名為V4，Lueck 等[3]證實人類的顏色感知區(qū)域位于猴類同源位置，而后的研究表明這一位置在于中腹側(cè)顳枕葉皮質(zhì)，可能是舌回及梭狀回[4]。色覺的形成需要視網(wǎng)膜細胞將視覺信息經(jīng)外側(cè)膝狀體傳遞至初級視皮質(zhì)V1，再經(jīng)過V2、V4 等區(qū)域的處理進而傳遞至顳葉前部區(qū)域形成有意識的色覺信息[5]。目前的證據(jù)表明，中樞視覺信息的處理不僅是由低級向高級過渡的過程，也存在著平行處理，而外側(cè)膝狀體在平行信息處理中發(fā)揮了重要作用，將不同細胞種類的各種信息分別傳送到專門處理這些信息的皮層神經(jīng)元[6]，并且它與胼胝體、雙側(cè)顳葉及同側(cè)枕葉之間有許多聯(lián)系纖維[7]，它可能在腦損傷后視覺系統(tǒng)的恢復中發(fā)揮重要作用。那么為什么我們的患者在第一次枕葉損害之后并沒有出現(xiàn)任何的臨床癥狀仍然可以繼續(xù)正常工作生活，而第二次的病變出現(xiàn)了雙側(cè)視野的色覺障礙？如果假設(shè)患者的第一次病變沒有損傷到顏色處理區(qū)域或是由臨近剩余的顏色處理區(qū)域細胞進行代償，那么患者在第二次的病變之后不會產(chǎn)生雙側(cè)視野的色覺障礙，對于本例患者，可能是由于患者色覺的形成依靠已經(jīng)存在的視覺通路進行代償，也就是在患者第一次皮質(zhì)損害到第二次病變期間，色覺信息可能是順著左側(cè)的外側(cè)膝狀體經(jīng)胼胝體代償通路傳遞至右側(cè)色覺處理區(qū)域，進而形成有意識的色覺信息。當患者第二次右側(cè)色覺處理區(qū)域受損后，造成了雙側(cè)視野色覺障礙。

目前，我們對于色覺形成的認識還不是很充分，腦色盲的文獻報道亦不多見，需要不斷總結(jié)，進一步探討其致病機制，加強對高級視覺中樞損傷的學習和認識。