食腦蟲,致死率97%,死亡過程痛苦而駭人。一對夫婦的兒子被它奪去生命,這對夫婦在悲痛之余,做了一個(gè)堅(jiān)定的決定:讓更多民眾和醫(yī)護(hù)人員了解這種罕見疾病,從而避免重蹈覆轍。正是他們的努力與堅(jiān)持,讓下面這個(gè)故事里被食腦蟲感染的男孩有機(jī)會(huì)死里逃生……
2016年夏天,16歲的塞巴斯蒂安·德利翁(Sebastian DeLeon)剛剛從美國佛羅里達(dá)州布勞沃德縣的一所高中畢業(yè),迎來了人生中最輕松的一個(gè)暑假。在進(jìn)入大學(xué)之前,德利翁選擇在當(dāng)?shù)氐囊患荫R術(shù)夏令營打工。在營地附近恰好有一個(gè)小水塘,德利翁去游了幾次泳。但他怎么也沒有想到,這樣看似不起眼的行為,讓他命懸一線。
8月初,德利翁結(jié)束了在夏令營的工作后,立刻和父母一起去300多公里外的奧蘭多市度假。8月6日,剛到奧蘭多的他出現(xiàn)了嚴(yán)重的頭疼。不過他們一家當(dāng)時(shí)都沒有太過在意,覺得可能只是偏頭痛,休息一會(huì)就好了。
第二天是周日,德利翁一家人繼續(xù)去奧蘭多的一所公園游玩。但這時(shí),他的情況卻更嚴(yán)重了。頭疼難忍就不說了,他還出現(xiàn)了惡心嘔吐、對光敏感的癥狀。顯然,情況有些麻煩了。他的父母在短暫的比較之后,將德利翁送往佛羅里達(dá)兒童醫(yī)院(AdventHealth for Children)。
致命生物
下午1點(diǎn),德利翁被送往醫(yī)院的急診。最初,他的癥狀看上去與細(xì)菌性腦膜炎十分相似。但有一點(diǎn)卻讓醫(yī)生們有些在意:細(xì)菌性腦膜炎的標(biāo)志性癥狀——脖子僵硬——在他身上沒有出現(xiàn)。
為了確定病因,醫(yī)生對他做了脊椎穿刺,抽取腦脊液。如果是細(xì)菌性腦膜炎,顯微鏡下應(yīng)該能找到致病菌。但當(dāng)實(shí)驗(yàn)室主管希拉·布萊克(Sheila Black)觀察他的樣本時(shí),只看到了過量的白細(xì)胞。這說明有炎癥反應(yīng),但病因是什么,完全沒有線索。
這時(shí),布萊克突然想到,她在不久前參加了某種罕見疾病的研討會(huì),會(huì)上介紹的早期癥狀和德利翁的很像。而且兩年前,這家醫(yī)院曾收治過一位患這種疾病的11歲男孩,他的癥狀幾乎和德利翁的一樣。
這種疾病叫做原發(fā)性阿米巴腦膜腦炎,而病原體名為福氏耐格里阿米巴原蟲(Naegleria fowleri)。它還有一個(gè)更加驚悚的名字:食腦蟲。
食腦蟲是一種單細(xì)胞的真核生物,可以在囊胞、滋養(yǎng)體以及鞭毛蟲這3種形態(tài)間轉(zhuǎn)換。能夠感染人體的,是其中的滋養(yǎng)體階段。在超過25℃的水體,包括湖泊、河流、溫泉以及濕潤的土壤中,食腦蟲都能以滋養(yǎng)體狀態(tài)生存。水溫在46℃時(shí),它們的生長最為迅速。因此在美國,食腦蟲感染多出現(xiàn)于夏季的南方州。今年,得州小鎮(zhèn)的自來水中也出現(xiàn)了食腦蟲。
不過,食腦蟲在水體中的密度不高,并且感染渠道單一,再加上人體自身的免疫系統(tǒng),食腦蟲感染十分罕見。自從1962年首次報(bào)道此類感染,到故事發(fā)生的2016年,美國一共只有138人確診感染了食腦蟲。
但問題在于,這138人中,有多少幸存下來呢?1978年,加州的一位9歲女孩幸存;2013年,又有兩位患者幸存:一個(gè)是阿肯色州的12歲女孩,她完全恢復(fù)了健康;而另一個(gè)8歲的得克薩斯州男孩由于接受治療不夠及時(shí),雖然保住了性命,但遭受了永久性的腦損傷。
138位感染者中,幸存者只有3人,致死率接近98%。而在中國,截至2007年共報(bào)告過8例福氏耐格里變形蟲感染,無一例存活。從死亡率的角度來看,食腦蟲絕對是最致命的病原體之一。德利翁,會(huì)是第139個(gè)嗎?
布萊克重新來到顯微鏡旁,她知道,食腦蟲的形態(tài)和白細(xì)胞很像,如果不是帶有目的性地刻意去觀察,很可能會(huì)錯(cuò)過目標(biāo)。這一次,她果然在成群的白細(xì)胞中找到了活動(dòng)的食腦蟲。這意味著,治療團(tuán)隊(duì)要面對的,是一種九死一生都不足以形容的對手。
這種單細(xì)胞生物的感染,為什么如此致命?德利翁有機(jī)會(huì)幸存嗎?我們先從食腦蟲的感染機(jī)制說起。
進(jìn)攻大腦
食腦蟲感染人體的通路很單一,只能通過鼻腔進(jìn)入。在鼻腔中,它們會(huì)接觸到鼻腔黏膜,然后沿著嗅覺神經(jīng),通過一個(gè)名為篩狀板的結(jié)構(gòu)進(jìn)入大腦。
當(dāng)然,這些食腦蟲并不是真的把我們的大腦啃光。進(jìn)入大腦后,它們首先會(huì)到達(dá)嗅球,這是大腦中用來感知?dú)馕兜牡胤健T谶@里,它們分泌的酶會(huì)損害周圍的組織。因此,平均在被感染5天后,患者會(huì)失去嗅覺和味覺,這時(shí)他們還伴有頭痛、嘔吐、高燒等癥狀,這是疾病的第一階段?;颊咄鶗?huì)在這時(shí)就診,但由于食腦蟲的病例太過罕見,而病原體又太過隱蔽,因此常常遭到誤診。
此后,食腦蟲繼續(xù)深入,開始攻擊大腦的其他區(qū)域。短則數(shù)小時(shí),長則幾天,癥狀進(jìn)入第二階段。這時(shí)患者脖子開始僵硬了,同時(shí)出現(xiàn)癲癇、喪失注意力、幻覺、昏迷等更加嚴(yán)重的癥狀,最終在不久后死亡。
不過,雖然這個(gè)過程足夠驚悚,但真正導(dǎo)致患者死亡的卻不是因?yàn)槟X組織被破壞、啃食,而是我們自身的免疫系統(tǒng)。
感受到大腦中有外敵入侵后,人體會(huì)向感染區(qū)域派出大量免疫細(xì)胞,導(dǎo)致炎癥。想象一下,如果是我們的腮腺有炎癥,腮幫子會(huì)鼓起來;而如果出現(xiàn)炎癥的是大腦,大腦也會(huì)腫脹。但別忘了,它的外面是堅(jiān)硬的頭骨。頭骨阻止大腦的進(jìn)一步膨脹,因此顱內(nèi)壓力不斷增加,最終,大腦與脊髓的連接被切斷了?;颊咄ǔR矔?huì)在出現(xiàn)癥狀的兩周之內(nèi),死于由此導(dǎo)致的呼吸衰竭。
生死邊緣
了解了食腦蟲的感染和致死機(jī)制,醫(yī)生們意識(shí)到,要救活患者,他們需要做兩件事:第一步,自然是殺死大腦中的食腦蟲;第二步,降低患者的顱內(nèi)壓力。
對于殺死食腦蟲的藥物,此前成功的救治案例給了主治團(tuán)隊(duì)啟發(fā)。2013年幸存的那兩位患者,都用到了一種名為米替福新(Miltefosine)的藥物。米替福新最初是作為一種抗癌藥物研發(fā)的,但抗癌效果一般,反倒在今天被用于治療寄生蟲感染,尤其是利什曼病(Leishmaniasis)。
2013年,美國疾病預(yù)防控制中心(CDC)批準(zhǔn)米替福新的有條件地使用,但只在CDC總部亞特蘭大儲(chǔ)存,因此美國其他地方要用這種藥,可能要等上兩天。直到2016年,一家名為Profounda的小型制藥企業(yè),成為美國第一家可以商業(yè)派發(fā)米替福新的公司。Profounda所在的地點(diǎn),正是奧蘭多。于是,藥物當(dāng)天在最短的時(shí)間內(nèi)送達(dá)醫(yī)院。幸運(yùn)的是,趕在德利翁陷入昏迷之前吃下了藥。
服用米替福新只是第一步,接下來,還要給大腦“降壓”。為此,治療團(tuán)隊(duì)使用了消炎藥物、用腦室造口術(shù)(Ventriculostomy)排出多余的腦脊液,同時(shí)將德利翁的體溫降至33℃,人工誘導(dǎo)進(jìn)入昏迷狀態(tài)。在這樣的低溫下,食腦蟲變得不那么活躍。但這也是一招險(xiǎn)棋:這樣的低溫維持超過4天,身體器官就會(huì)開始衰竭。因此,留給治療團(tuán)隊(duì)和德利翁的時(shí)間,只有4天。
接下來的每一天,醫(yī)生都會(huì)抽取腦脊液,檢測食腦蟲的感染情況。到了第四天,檢測結(jié)果變成了陰性。也就是說,食腦蟲從德利翁的大腦中消失了。
但這時(shí),危機(jī)還是沒有解除。當(dāng)他們緩慢升溫,確認(rèn)德利翁蘇醒過來,并且語言、認(rèn)知能力正常時(shí),懸著的心才真正放下來。
最終,德利翁完全恢復(fù)了健康,他順利進(jìn)入大學(xué),開啟了全新的生活。但他并沒有遺忘這段經(jīng)歷。之后,他又回到救治他的醫(yī)院,在第二屆食腦蟲研討會(huì)上分享了他的經(jīng)歷。
當(dāng)我們回顧德利翁的案例,可以看到,雖然被食腦蟲感染非常不幸,但在這之后,他可以說是得到了命運(yùn)的眷顧。德利翁出現(xiàn)癥狀時(shí)正好在奧蘭多游玩,這里就有藥物;他的父母選擇了佛羅里達(dá)兒童醫(yī)院,這里曾經(jīng)救治過食腦蟲感染者,因此醫(yī)生能夠及時(shí)查明病因。
在這個(gè)故事中,還有一個(gè)家庭不得不提,這就是斯梅爾斯基(Smelski)夫婦。2014年,他們11歲的兒子喬丹因?yàn)槭衬X蟲感染,在佛羅里達(dá)兒童醫(yī)院去世——沒錯(cuò),前面布萊克想到的那位患兒就是他。悲痛欲絕的夫婦為了讓更多人認(rèn)識(shí)到這種疾病,創(chuàng)建了一個(gè)網(wǎng)站,除了關(guān)于他兒子的故事,還有這種疾病的科普與研究進(jìn)展。他們還發(fā)起了佛羅里達(dá)兒童醫(yī)院的研討會(huì)。可以說,正是他們在不幸之后的不懈努力,讓后人增添了生的希望。
隨著藥物的出現(xiàn),食腦蟲的致死風(fēng)險(xiǎn)有所下降。2010年以后,美國已經(jīng)出現(xiàn)了3位生還者。但這依然是一種十分兇險(xiǎn)的疾病。在德利翁之后,美國又有9人被確診,無一生還。一方面藥物尚未普及,另一方面病原體的隱蔽性讓醫(yī)生很難第一時(shí)間做出正確的診斷。2007年的一篇綜述研究指出,在當(dāng)時(shí)中國大陸的6個(gè)案例中,只有一例是在生前檢出,其余都是死后才檢測出病因。
最后想說的是,對于這種可怕的疾病,我們需要注意的是,對于一種每年只有兩三例,國內(nèi)更加少見的罕見感染,要說提心吊膽,那自然是大可不必的。但如果對食腦蟲的畏懼能讓你避免去自然水域游泳,減少溺水,或者感染其他常見疾病的風(fēng)險(xiǎn),這樣也未嘗不可。