燕 麗，李 青，王琳琳，李紅靜，李新功

患者女性，38歲。因盆腔包塊逐漸增大8年，近期超聲檢查提示子宮肌瘤變性2個月入院。既往月經(jīng)規(guī)律，色量正常，無痛經(jīng)?，F(xiàn)處產(chǎn)后23個月，哺乳期，產(chǎn)后8個月時月經(jīng)復(fù)潮，色量同往，無痛經(jīng)。8年前外院彩超提示“子宮肌瘤”，直徑約1 cm，無腹痛，無陰道異常出血，未行特殊處理，此后每年復(fù)查子宮+附件彩超1～2次，顯示腫瘤逐漸增大。2個月前體檢提示肌瘤存在變性可能，不伴頭暈、心慌、尿頻、排尿困難等。今入院后彩超顯示子宮前位，形態(tài)失常，肌層回聲不均質(zhì)，后壁見一高回聲結(jié)節(jié)，大小5.2 cm×4.4 cm×3.9 cm，內(nèi)膜厚約0.5 cm，子宮腔內(nèi)未見明顯異常。雙側(cè)附件未見明顯包塊。提示子宮肌瘤，脂肪變性可能。肝、膽、胰、脾、腎超聲及胸片檢查未見異常。婦科體檢：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，陰道壁光滑，分泌物可。子宮頸光滑。無抬舉痛及搖擺痛。雙合診示子宮如70余天妊娠大。右后壁捫及包塊，大小5 cm×4 cm，活動度可，無明顯壓痛。雙側(cè)附件區(qū)未觸及明顯包塊，無壓痛。術(shù)中見子宮如孕70天大小，子宮后壁外突有一直徑5 cm的腫物，雙側(cè)附件未見異常。遂在腹腔鏡下行子宮腫物切除術(shù)。

病理檢查眼觀：不規(guī)則腫物1個，大小5.5 cm×4 cm×3.5 cm，表面光滑，分葉狀，切面淡黃色，夾有少許灰白色區(qū)(圖1)，并見局灶性紫紅色出血樣區(qū)，質(zhì)韌。鏡檢：腫瘤主要由分化程度不一的脂肪組織構(gòu)成，其間有數(shù)量不等的寬大而非細繩索狀的膠原纖維束片分隔(圖2)。部分區(qū)域脂肪細胞形態(tài)接近正常，但大小不一，有些脂肪細胞體積明顯增大(圖3)。部分區(qū)域瘤細胞異型性顯著，梭形或星形，胞質(zhì)嗜伊紅染色，單核或多核，核深染，不規(guī)則，染色質(zhì)粗糙，可見核內(nèi)包涵體，多核腫瘤巨細胞核聚集成簇或位于胞質(zhì)周邊呈花環(huán)樣(圖4)。部分瘤細胞胞質(zhì)中可見多個圓形空泡，核被擠壓形成明顯弧形壓跡，呈脂肪母細胞樣(圖5)。部分區(qū)域間質(zhì)呈藍染的黏液樣，異型明顯的腫瘤細胞漂浮其中，少數(shù)區(qū)域見薄壁小血管網(wǎng)，未見所謂“肺水腫”樣黏液湖。腫瘤細胞核分裂少見。腫瘤局部伴出血。免疫表型：S-100蛋白(+)(圖6)，desmin部分(+)，SMA(-)，Ki-67增殖指數(shù)20%。

病理診斷：(子宮)脂肪肉瘤，混合型，以脂肪瘤樣脂肪肉瘤成分為主，伴有多形性及黏液型脂肪肉瘤成分。

討論脂肪肉瘤是成人最常見的軟組織肉瘤之一，好發(fā)于中年及老年人，多發(fā)生于下肢、腹膜后、腎周、腸系膜及肩部。脂肪肉瘤包括不同的組織學(xué)類型，一般分為非典型脂肪瘤性腫瘤/分化良好的脂肪肉瘤(又稱為脂肪瘤樣脂肪肉瘤)、去分化脂肪肉瘤[1]、黏液性/圓細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和混合性脂肪肉瘤，不同類型的脂肪肉瘤在流行病學(xué)、組織學(xué)、遺傳學(xué)和生物學(xué)行為上均有不同的特點。原發(fā)于子宮的脂肪腫瘤非常少見，其發(fā)病率為0.03%～0.2%[2]。按照其組織學(xué)形態(tài)及生物學(xué)行為大致分為三大類：(1)由成熟脂肪細胞組成的有包膜的單純脂肪瘤；(2)是伴有不同間質(zhì)成分的脂肪瘤，如脂肪平滑肌瘤、血管平滑肌脂肪瘤、纖維平滑肌脂肪瘤；(3)非常少見的脂肪肉瘤，前兩者為良性，后者為惡性。

子宮脂肪肉瘤一般發(fā)生于60～70歲的老人。Karateke等[3]報道首例在生育期發(fā)病的患者，23歲。本例患者發(fā)病年齡38歲，也處于生育期。鏡下可見局限性的推擠性邊界，局部可見明顯的黏液樣背景，富于黏液的細胞稀疏區(qū)與細胞豐富區(qū)相間，有的腫瘤可見明顯玻璃樣變區(qū)域。細胞可為圓形細胞、多形性細胞、上皮樣細胞、梭形細胞，局部區(qū)域可見“鴉抓樣”的血管及脂肪母細胞。免疫組化標記腫瘤細胞表達vimentin、S-100、MDM2，不表達SMA、CD10和CK。McDonald等[4]、Hong等[5]報道了發(fā)生在子宮脂肪平滑肌瘤及子宮平滑肌瘤中的脂肪肉瘤。Levine等[6]報道了首例他莫昔芬相關(guān)的子宮脂肪肉瘤，患者62歲，曾罹患乳腺癌，術(shù)后輔以莫西他芬藥物治療，子宮腫瘤術(shù)后9個月復(fù)發(fā)。

鑒別診斷：由于原發(fā)于子宮的脂肪肉瘤非常少見，需與一些常見的子宮間質(zhì)腫瘤鑒別：(1)子宮平滑肌肉瘤：是最常見的純粹的子宮肉瘤，占子宮惡性腫瘤的1%以上。幾乎均發(fā)生于成年人。其特點是子宮壁內(nèi)的孤立性腫塊，通常不伴有良性的平滑肌瘤成分，大體表現(xiàn)為邊界不清的肉質(zhì)感腫塊，在灰黃色及淡紅色的切面中特征性的插入出血及壞死帶。鏡下細胞豐富，由具有嗜酸性胞質(zhì)突起的梭形細胞束組成。免疫組化標記SMA、desmin陽性，可出現(xiàn)CD10局灶陽性反應(yīng)。黏液型平滑肌肉瘤具有顯著的黏液間質(zhì)，但同時具有多形性的、細胞核增大的平滑肌成分，而非脂肪腫瘤成分。(2)子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤：其比平滑肌腫瘤少見，但較其他間葉性子宮腫瘤多，盡管腫瘤中不見脂肪成分，但由于腫瘤的形態(tài)結(jié)構(gòu)多樣，在子宮脂肪肉瘤的鑒別診斷中仍需注意。子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤發(fā)生率占子宮肉瘤的20%，發(fā)病年齡早于其他子宮惡性腫瘤，50%以上為絕經(jīng)前婦女，有的患者有接受過放療或因乳腺癌使用他莫昔芬的病史，臨床主要表現(xiàn)為陰道流血。分化好的子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤鏡下及免疫組化均與增殖期子宮內(nèi)膜相似，特征性的出現(xiàn)數(shù)量眾多的薄壁小動脈型血管。免疫組化標記間質(zhì)結(jié)節(jié)及低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤CD10陽性，actin局灶陽性，ER、PR陽性。高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤缺乏特異性分化并且不具有類似子宮內(nèi)膜間質(zhì)的組織學(xué)表現(xiàn)。(3)子宮脂肪平滑肌瘤：平滑肌瘤含有明顯數(shù)量的脂肪細胞時稱脂肪平滑肌瘤，其內(nèi)的脂肪細胞為成熟的脂肪細胞，所占比例可多少不一，S-100蛋白陽性，細胞無異型性。(4)癌肉瘤(惡性中胚葉混合瘤、惡性Müllerian混合瘤)：通常發(fā)生于絕經(jīng)后的老年女性，腫瘤同時具有癌和肉瘤成分，癌成分多為腺癌，如漿液性或透明細胞性，肉瘤成分可為同源性的未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤等，也可為非同源性的軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤等，也包括脂肪肉瘤。具有惡性上皮成分是癌肉瘤的特征。

①②③④⑤⑥

圖1腫物分葉狀，淡黃及灰白色，黏滑感圖2分化程度不一的脂肪組織，其間膠原纖維分割圖3部分區(qū)域瘤細胞體積增大，顯著異型圖4細胞核異型性明顯，可見核內(nèi)包涵體，多核腫瘤巨細胞核呈花環(huán)樣排列圖5瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)可見空泡，核被擠壓，呈脂肪母細胞樣圖6腫瘤細胞胞核S-100蛋白陽性，EnVision法

子宮原發(fā)脂肪肉瘤少見，手術(shù)切除是主要的治療方法，其預(yù)后可能與腫瘤大小、組織學(xué)分型等有關(guān)，分化好的脂肪肉瘤手術(shù)切除術(shù)后少見復(fù)發(fā)，多形性脂肪肉瘤有術(shù)后復(fù)發(fā)[6]的報道，術(shù)后仍需密切隨訪。