張本青，龔丁旭，焦若男，馬凱，張森，花中東，李守軍

先天性二尖瓣關(guān)閉不全是一種常見(jiàn)的心臟畸形，常合并其他心臟畸形[1-3]。由于兒童心臟大小的限制，許多患兒無(wú)法進(jìn)行二尖瓣置換術(shù)，二尖瓣成形術(shù)是其唯一的選擇。我 院 自2016 年1 月 至2018 年1 月共對(duì)70 例患兒實(shí)施了一種標(biāo)準(zhǔn)化的“三步法”二尖瓣成形術(shù)，取得了良好的結(jié)果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2016 年1 月至2018年1 月經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查診斷為二尖瓣關(guān)閉不全的患兒70 例。納入標(biāo)準(zhǔn)：超聲心動(dòng)圖檢查主要診斷為二尖瓣中重度關(guān)閉不全者；擬行二尖瓣成形術(shù)者。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）合并其他需手術(shù)處理的復(fù)雜先天性心臟畸形，二尖瓣病變?yōu)榇我\斷者；（2）二尖瓣狹窄（壓差＞10 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）者；（3）重度肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征者；（4）房室間隔缺損者；（5）感染性心內(nèi)膜炎活動(dòng)期者。

1.2 手術(shù)方法及術(shù)后處理

手術(shù)均采用胸骨正中切口，均在全麻低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。二尖瓣成形采用“三步法”進(jìn)行：（1）松解瓣上和瓣下結(jié)構(gòu)，增加瓣葉活動(dòng)度，包括：切除二尖瓣瓣上隔膜，劈開(kāi)融合的乳頭肌，去除附著于瓣體的腱索（圖1）；（2）糾正對(duì)合錯(cuò)位的瓣葉：縫合瓣葉裂、折疊冗長(zhǎng)的瓣尖、對(duì)合錯(cuò)位的瓣葉交界（圖2）；（3）環(huán)縮后瓣環(huán)，防止瓣環(huán)擴(kuò)張（圖3），環(huán)縮后瓣環(huán)大小與既往報(bào)道一致[4]。成形完畢使用注水試驗(yàn)判斷二尖瓣成形效果，心臟復(fù)跳后行食道超聲檢查評(píng)估二尖瓣功能。術(shù)后早期控制血壓，維持心率在較快水平。

圖1 松解瓣上和瓣下結(jié)構(gòu)，增加二尖瓣瓣葉活動(dòng)度

圖2 糾正對(duì)合錯(cuò)位的二尖瓣瓣葉

圖3 使用Gore-tex 條環(huán)縮二尖瓣后瓣環(huán)

所有使用Gore-tex 血管條環(huán)縮后瓣環(huán)的患兒接受常規(guī)抗血小板治療。治療方案為：術(shù)后第1 天開(kāi)始口服阿司匹林3～5 mg/kg，每日1 次，共6 個(gè)月。

隨訪(fǎng)：全部患兒術(shù)后進(jìn)行門(mén)診隨訪(fǎng)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 19.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。正態(tài)分布計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差，偏態(tài)分布計(jì)量資料以中位數(shù)（四分位間距）表示，計(jì)數(shù)資料以例數(shù)和百分比表示；手術(shù)前后中量以上瓣膜反流比例比較使用卡方檢驗(yàn)，P＜0.05 視為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 70 例患兒臨床基線(xiàn)資料及病變特征

本研究共納入70 例二尖瓣關(guān)閉不全的患兒，其中男性31 例，女性39 例；年齡中位數(shù)23.83（四分位間距：7.58，52.39）個(gè)月；身高85.50（67.75，105.25）cm；體重11.75（6.48，16.88）kg。其具體臨床基線(xiàn)資料及病變特征見(jiàn)表1。

表1 70 例患兒臨床基線(xiàn)資料及病變特征[例（%）]

2.2 70 例患兒圍術(shù)期結(jié)果（表2）

體外循環(huán)時(shí)間（102.10±40.65）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（67.76±32.97）min。所有患兒均采用“三步法”進(jìn)行二尖瓣成形。圍術(shù)期死亡率2.86%，重癥監(jiān)護(hù)病房時(shí)間中位數(shù)1.00（四分位間距：1.00，5.00）天（3 例左冠狀動(dòng)脈起源異常患兒監(jiān)護(hù)室停留時(shí)間大于30 天，射血分?jǐn)?shù)均低于25%），呼吸機(jī)使用時(shí)間11.00（5.00，26.00）小時(shí)，術(shù)后住院時(shí)間15.50（11.75，25.75）天。術(shù)前中量以上反流比例為100%，術(shù)后早期復(fù)查超聲心動(dòng)圖二尖瓣中量反流5.71%，大量反流1.43%；術(shù)后二尖瓣中度以上關(guān)閉不全患者比例較術(shù)前顯著降低（術(shù)前100%，術(shù)后7.14%；P＜0.01），詳見(jiàn)圖4。

表2 70 例患兒圍術(shù)期結(jié)果

圖4 一例患兒術(shù)前、術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢測(cè)二尖瓣反流量對(duì)比

2.3 患兒隨訪(fǎng)結(jié)果（表3）

共隨訪(fǎng)68 例患兒，術(shù)后隨訪(fǎng)20（17.45～26.30）個(gè)月。隨訪(fǎng)期間死亡率為1.50%，再次手術(shù)發(fā)生率為7.35%，二尖瓣中量及以上反流發(fā)生率為14.71%，大量反流4.41%。

表3 68 例患兒隨訪(fǎng)結(jié)果［例（%）］

3 討論

先天性二尖瓣關(guān)閉不全患兒年齡小、生長(zhǎng)發(fā)育較快，生物瓣容易毀損，很少進(jìn)行生物瓣置換術(shù)；而機(jī)械瓣置換術(shù)后需終生抗凝，對(duì)于處于生長(zhǎng)期的兒童來(lái)說(shuō)抗凝藥劑量調(diào)整極其困難，機(jī)械瓣置換術(shù)后病死率高，出血、栓塞等并發(fā)癥多[5-6]，且多數(shù)患兒需再次手術(shù)更換機(jī)械瓣膜[7-9]；受兒童二尖瓣瓣環(huán)大小限制，許多患兒無(wú)法進(jìn)行二尖瓣置換術(shù)，二尖瓣成形術(shù)是許多先天性二尖瓣關(guān)閉不全患兒唯一的選擇。二尖瓣成形術(shù)后患者無(wú)需抗凝，保留了自身瓣膜生長(zhǎng)發(fā)育的潛能，能減少遠(yuǎn)期并發(fā)癥，提高患者生活質(zhì)量。因此，治療先天性二尖瓣關(guān)閉不全原則上首選瓣膜成形手術(shù)。

先天性二尖瓣病變復(fù)雜多樣[1-2]，二尖瓣成形手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高、難度大，術(shù)式眾多[10-11]，目前國(guó)內(nèi)各中心尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)化的手術(shù)操作流程，再次手術(shù)發(fā)生率居高不下。經(jīng)本中心研究發(fā)現(xiàn)先天性二尖瓣關(guān)閉不全病理特征及處理策略依然具有一定的規(guī)律，自2016 年開(kāi)始總結(jié)既往經(jīng)驗(yàn)，實(shí)施了一種標(biāo)準(zhǔn)化的“三步法”二尖瓣成形術(shù)，該術(shù)式盡量恢復(fù)瓣膜正常的形態(tài)結(jié)構(gòu)，已獲得較好的早中期結(jié)果。

該術(shù)式具體步驟如下：第一步，松解瓣上和瓣下結(jié)構(gòu)，增加瓣葉活動(dòng)度；第二步，糾正對(duì)合錯(cuò)位的瓣葉：縫合瓣葉裂、折疊冗長(zhǎng)的瓣尖、對(duì)合錯(cuò)位的瓣葉交界、瓣葉楔形切除以及補(bǔ)片加寬；第三步，環(huán)縮后瓣環(huán)，防止瓣環(huán)擴(kuò)張。瓣環(huán)環(huán)縮是既往報(bào)道中最常用的成形方法[12]，本研究患兒病理改變中瓣環(huán)擴(kuò)張患兒比例最高（82.86%）與既往研究一致[13-14]（表1）。由于目前尚無(wú)適合兒童的商業(yè)化二尖瓣成形環(huán)，各種生物材料又有易鈣化及易擴(kuò)張的特點(diǎn)，本研究使用Gore-tex 血管條作為環(huán)縮材料縮小后瓣環(huán)直徑，瓣環(huán)擴(kuò)張?zhí)貏e顯著時(shí)環(huán)縮范圍可以至前后交界。環(huán)縮后的瓣口達(dá)到按體重或者體表面積計(jì)算的最小瓣口面積即可[15]，術(shù)后早期輕微的舒張期峰值流速增高不影響預(yù)后。術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢查示瓣膜功能較術(shù)前顯著改善。該術(shù)式的隨訪(fǎng)結(jié)果也比較滿(mǎn)意，隨訪(fǎng)期間再次手術(shù)的發(fā)生率較低。

術(shù)中應(yīng)常規(guī)安裝臨時(shí)心臟起搏器，以利于術(shù)后控制心率于較快水平[16]。術(shù)后早期應(yīng)控制液體入量，維持負(fù)平衡；控制血壓，避免血壓過(guò)高。通過(guò)上述措施降低心臟前負(fù)荷和后負(fù)荷，避免心臟脹滿(mǎn)，以提高手術(shù)療效。因術(shù)中使用Gore-tex 血管條作為環(huán)縮材料，術(shù)后需口服阿司匹林抗血小板治療6 個(gè)月。

二尖瓣成形術(shù)時(shí)機(jī)的選擇主要取決于二尖瓣的病理形態(tài)、患者年齡和一般狀態(tài)。單純或原發(fā)的輕中度二尖瓣關(guān)閉不全不影響心臟功能者，定期復(fù)診即可；合并其他畸形需手術(shù)治療時(shí)可同期行探查手術(shù)。中度二尖瓣關(guān)閉不全者如患者一般情況良好，超聲心動(dòng)圖檢查未見(jiàn)左心室進(jìn)行性增大，可隨診觀(guān)察。中度以上反流出現(xiàn)臨床癥狀、心功能減低、左心室進(jìn)行性增大、肺動(dòng)脈壓力增高應(yīng)積極手術(shù)治療。新生兒和小嬰兒因瓣膜組織發(fā)育脆弱，術(shù)后易再發(fā)功能障礙[17]，如未出現(xiàn)心力衰竭和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀不建議手術(shù)。

既往研究發(fā)現(xiàn)低齡，左心室流出道狹窄，術(shù)后殘余瓣膜反流是再次手術(shù)的危險(xiǎn)因素[18]。本研究中一例合并左心室流出道狹窄患兒隨訪(fǎng)期間進(jìn)行了再次瓣膜成形術(shù)，與既往研究結(jié)果一致。本研究中有3 例左冠狀動(dòng)脈起源異常的患兒監(jiān)護(hù)室停留時(shí)間大于30 天，且射血分?jǐn)?shù)低于25%，可能是延遲恢復(fù)的高危因素。

局限性：本研究納入樣本量有限，且為回顧性研究，結(jié)論尚需大樣本臨床試驗(yàn)的驗(yàn)證。

綜上所述，“三步法”二尖瓣成形術(shù)是一種標(biāo)準(zhǔn)化、安全、有效的治療先天性二尖瓣關(guān)閉不全的方法，早中期結(jié)果良好。