張南，許家駿，柯卓然，曹旭，趙靜如，王文長(zhǎng)，宋立

1 臨床資料

患者，女，73歲。因“右上瞼緣腫物1年，加重2個(gè)月”于2016年1月6日至東直門醫(yī)院就診。既往高血壓病史20 余年，無(wú)過敏史。1年前無(wú)明顯誘因右上瞼緣長(zhǎng)一腫物，無(wú)疼痛不適，未予治療。2 個(gè)月前自覺腫物生長(zhǎng)加快，遂來(lái)診。查：右上瞼緣一柱狀腫物，基底部下緣位于睫毛根部，距瞼緣灰線約2.5mm，基底部直徑約3 mm，腫物高度約10 mm，表面可見血管擴(kuò)張，無(wú)毛發(fā)，無(wú)壓痛，無(wú)破潰。雙眼視力0.8，右眼眼壓18 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），左眼16mmHg。雙眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜清，前房中等深淺，KP（-），無(wú)浮游物及閃光，虹膜紋理清，瞳孔圓，直徑2.5 cm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，雙眼晶狀體皮質(zhì)輕混。雙眼視盤色可邊界清，C/D=0.3，網(wǎng)膜在位，A/V=1：2～1：3，黃斑可，未見明顯出血、滲出等。雙眼淚道通暢。西醫(yī)診斷：（1）右上瞼緣腫物性質(zhì)待查；（2）雙眼視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化（Ⅱ期）；（3）雙眼老年性白內(nèi)障（初發(fā)期）。治療：于2016年1月5日局麻下行“右上瞼緣腫物切除+局部成形術(shù)”。手術(shù)步驟：（1）常規(guī)消毒鋪巾；（2）抽取“2%利多卡因注射液”1.5 ml 與“1%腎上腺素注射液”0.1 ml 混合液，于腫物附近穹窿部結(jié)膜下及腫物周圍皮下局部浸潤(rùn)麻醉各約0.5 ml；（3）用瞼板夾夾住腫物周圍，顯微鏡下距腫物邊緣約2 mm 外梭形切開腫物周圍的皮膚及皮下組織，直視下盡量一次性切凈腫物基底部；（4）去掉瞼板夾，鈍性分離切口四周皮膚及皮下組織，用5-0 絲線間斷縫合皮膚及皮下組織；（5）切口表面涂紅霉素眼膏，術(shù)畢。術(shù)后切口愈合良好，瞼緣無(wú)明顯變形，眼瞼閉合完全。術(shù)后1 周病理診斷：右上瞼Merkel 細(xì)胞癌（MCC），組織邊緣未見腫瘤細(xì)胞。免疫組化結(jié)果：pan-CK（+），CK20（+），NSE（+），CgA（+），Syn（+），CD117 弱（+）。到腫瘤醫(yī)院病理會(huì)診，支持MCC 診斷，且認(rèn)為完整切除，邊緣未見腫瘤細(xì)胞。術(shù)后至今隨訪3年余，腫物未復(fù)發(fā)。

圖1 患者治療前后右眼眼表彩色照片。1A、1B 術(shù)前，上瞼緣見一柱狀腫物。1C 術(shù)后8 d，上瞼切口愈合良好。1D 術(shù)后8 個(gè)月、1E 術(shù)后3年余，上瞼緣平整，未見復(fù)發(fā)

圖2 右眼腫物病理及免疫組化染色圖片。2A、2B 病理圖片 右上瞼Merkel 細(xì)胞癌，組織邊緣未見腫瘤細(xì)胞。2C-2H 免疫組化染色圖片CD117 弱陽(yáng)性，CgA、pan-CK、NSE、Syn、CK20 均呈陽(yáng)性

2 討論

Merkel 細(xì)胞癌 （Merkel cell carcinoma，MCC）又名柱狀癌，是目前已知惡性程度最高的原發(fā)性皮膚神經(jīng)內(nèi)分泌樣腫瘤，具有高度侵襲性、復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率，死亡率為惡性黑色素瘤的2 倍。研究顯示MCC首次治療后局部復(fù)發(fā)率為25%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率為52%，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者所占比例為34%，死亡率在14%～52%之間；治療后到局部復(fù)發(fā)的平均間隔時(shí)間為10.1 個(gè)月；在1、2 和3年內(nèi)的總生存率分別為80%、53%和31%[1]。本病好發(fā)于日光損傷部位，最常累及頭頸部，老年人多見，平均發(fā)病年齡68歲，男性多于女性[2]。現(xiàn)已明確Merkel 細(xì)胞多瘤病毒在腫瘤的發(fā)生、發(fā)展中起關(guān)鍵作用，多表現(xiàn)為生長(zhǎng)迅速的無(wú)痛性皮膚表面結(jié)節(jié)，部分患者可出現(xiàn)皮膚表面潰瘍。由于其缺乏特異性癥狀，極易與其他皮膚腫瘤相混淆，早期診斷較困難，確診主要依靠組織病理及免疫組化檢查[3]。

MCC 發(fā)病率較低，目前尚未形成統(tǒng)一成熟的治療方案。多采用手術(shù)局部擴(kuò)大切除，輔助放化療，但預(yù)后均不佳。其預(yù)后與性別、原發(fā)腫瘤大小及部位，有無(wú)轉(zhuǎn)移和病理核分裂數(shù)目有關(guān)。通常＜2 cm 的腫瘤較＞2 cm 的預(yù)后好[4]。

本例患者，首先予以顯微鏡下完整切除，瞼板夾固定可以使術(shù)者清晰地看清基底部有無(wú)殘留?；颊吣[物周圍眼瞼皮膚未見明顯異常表現(xiàn)，且考慮到切除太多會(huì)導(dǎo)致眼瞼閉合不全，遂采用距腫物邊緣約2 mm 范圍梭形切除，術(shù)后病理報(bào)告顯示切除完整，腫物邊緣未見腫瘤細(xì)胞。根據(jù)術(shù)后免疫組化病理結(jié)果考慮到是否需要擴(kuò)大切除或放療化療等，遂囑病人前往腫瘤醫(yī)院會(huì)診。會(huì)診意見為腫物切除徹底，無(wú)需其它治療，建議隨訪觀察。隨訪至今已3年余，無(wú)局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。