母昌潔，宋普姣，謝曉菲

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科,貴州 貴陽(yáng) 550004)

患者男，24歲，右上腹痛10余天，發(fā)現(xiàn)腹腔、腹膜后多發(fā)占位1周。查體：右側(cè)腹股溝區(qū)捫及約1.0 cm×1.0 cm結(jié)節(jié)，質(zhì)硬。腫瘤標(biāo)志物：CA125 106.20 U/ml(0～35.00 U/ml)，CA19-9 27.78 U/ml(0～27.00 U/ml)，CA72-4 10.56 U/ml(0～6.90 U/ml)，NSE 27.10 ng/ml(0～16.30 ng/ml)，ProGRP 182.50 pg/ml(0～65.70 pg/ml)。18F-FDG PET/CT全身顯像(圖1)見腹腔內(nèi)、腹膜后、盆腔內(nèi)及右側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)結(jié)節(jié)狀及團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊緣模糊，部分伴鈣化，肝臟實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀密度減低影，縱隔、腹腔、腹膜后及右髂血管旁多發(fā)淋巴結(jié)，腹膜不均勻增厚，均伴FDG攝取增高，最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值(maximum standardized uptake value, SUVmax)7.4～17.5；診斷為腹盆腔、腹膜后及右側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)占位，代謝增高，考慮惡性病變，肝臟、腹膜及淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移。針對(duì)左腎下包塊行穿刺活檢術(shù)。病理：光鏡下見左腎下包塊纖維結(jié)締組織增生，并見小圓細(xì)胞巢團(tuán)狀分布(圖2)；免疫組織化學(xué)：小圓細(xì)胞呈CK(+)，Cg(-)，CD56(+)，Des(+)，WT1(-)，Vim(-)，MyoD1(-)，Myogenin(-)，NSE(-)，EMA(+)，CD20(-)，CD3(-)，CD99(+)，Syn(+)。Ki-67(約70%+)；診斷為結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)。

圖1 結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤18F-FDG PET/CT顯像圖 A.全身最大密度投影圖； B～D.不同層面軸位CT及PET/CT融合圖示左腎下方及盆腔內(nèi)軟組織密度腫塊伴FDG攝取增高(紅箭)，腹膜后及右髂血管旁多發(fā)腫大淋巴結(jié)伴FDG攝取增高(白箭)，肝臟多發(fā)低密度灶伴FDG攝取增高(藍(lán)箭) 圖2 病理圖(HE，×200)

討論DSRCT極罕見，多見于青年男性腹腔及盆腔，起源不明顯；CT主要表現(xiàn)為腹腔或盆腔多發(fā)軟組織腫塊，呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，可伴鈣化及壞死，易發(fā)網(wǎng)膜、腹膜、腸系膜或肝臟轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)及肺等轉(zhuǎn)移較少見。18F-FDG PET/CT顯像DSRCT病灶多呈高代謝，并能同時(shí)顯示腹膜、肝臟、淋巴結(jié)等部位轉(zhuǎn)移。鑒別診斷：①腹腔橫紋肌肉瘤好發(fā)于10歲以下兒童，少見鈣化；②周圍性神經(jīng)上皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)與DSRCT相似，但很少鈣化；③惡性腹膜間皮瘤20歲以下患者少見，可見腹膜彌漫性不均勻或結(jié)節(jié)狀增厚或團(tuán)塊，伴FDG濃聚；④轉(zhuǎn)移瘤常見于老年患者，PET/CT多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤；⑤淋巴瘤多為腹腔、腹膜后多發(fā)高代謝腫大淋巴結(jié)；⑥原始神經(jīng)外胚層腫瘤好發(fā)于青少年，鈣化少見。最終診斷需依靠病理、免疫組織化學(xué)或基因檢測(cè)。