張 黎，何 玲，陳 欣，張 云

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地 兒科學(xué)重慶市重點實驗室，重慶 400014）

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一組以病理性朗格漢斯細(xì)胞異常增生為特點的累及局部或全身的疾病，好發(fā)于兒童，發(fā)病率為（2～5）/100萬，男性多于女性［1-2］。LCH伴肺部改變被稱為肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH），可為單獨的肺部發(fā)病，也可為LCH累及的多個器官之一，后者多見于兒童［3］。兒童PLCH主要通過肺外病變的病理確診為LCH，再結(jié)合胸部CT確診肺部受累部位［4］，早期診治有利于改善預(yù)后。影像學(xué)檢查在該病的診斷及隨訪中起著至關(guān)重要的作用，目前關(guān)于兒童PLCH的肺部CT表現(xiàn)報道較少，現(xiàn)回顧性分析2012年2月至2018年11月我院收治的39例確診為PLCH患兒的臨床及肺部CT資料，分析其肺部CT表現(xiàn)特點，以期提高對該病的認(rèn)識及診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 39例中，男24例，女15例；年齡2個月～5歲2個月，中位年齡1歲3個月。臨床表現(xiàn)：咳嗽29例，發(fā)熱16例，氣促8例，呼吸困難4例，皮疹或反復(fù)皮疹25例，頭面部包塊5例，雙耳間斷流膿2例，左側(cè)大腿包塊1例。

1.2 儀器與方法 采用GE Lightspeed 64排VCT掃描儀?；純喝⊙雠P位，在鎮(zhèn)靜或安靜狀態(tài)下平靜呼吸，行胸部連續(xù)掃描，掃描范圍為肺尖至肺底。掃描參數(shù)：120 kV，60～80 mA，螺距0.984，層厚5 mm，層距5 mm，使用骨算法重建0.625 mm層厚的高分辨力圖像。

1.3 圖像分析 由2位具有中級職稱及以上的兒科影像診斷醫(yī)師協(xié)同閱片，如有分歧時經(jīng)協(xié)商得出一致的診斷結(jié)論。

2 結(jié)果

2.1 胸部CT特點 39例肺部CT主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)21例及囊腔14例，其中結(jié)節(jié)合并囊腔9例；表現(xiàn)為輕度肺間質(zhì)病變17例。21例結(jié)節(jié)中3例為孤立結(jié)節(jié)，直徑2～8 mm，邊界模糊，結(jié)節(jié)內(nèi)無囊腔，分布于胸膜下；多發(fā)結(jié)節(jié)18例，雙肺彌漫分布，于雙肺上葉較多，邊界較清楚，直徑最大者約5 mm，部分結(jié)節(jié)內(nèi)可見囊腔。

14例囊腔中，1例為胸膜下孤立分布，13例為多發(fā)；囊腔呈圓形或橢圓形，直徑2～9 mm，小囊腔壁較厚，大囊腔壁較薄，2例雙肺彌漫囊腔影并廣泛肺纖維化，呈蜂窩肺改變。13例多發(fā)囊腔為雙肺彌漫分布，位于肺上葉者囊腔多且較大，并相互融合。

9例結(jié)節(jié)合并囊腔于雙肺彌漫分布，以肺中帶、外帶分布較多（圖1a～1d）。

輕度肺間質(zhì)病變17例：顆粒影7例，磨玻璃影5例，網(wǎng)格影5例，顆粒影均為雙肺廣泛分布，磨玻璃影及網(wǎng)格影為局部或廣泛分布。肺外表現(xiàn)：雙側(cè)腋窩或鎖骨上窩淋巴結(jié)腫大7例，胸腺增大和/或鈣化4例，肋骨骨質(zhì)破壞4例，心包積液2例，皮下及縱隔積氣1例。

2.2 CT隨訪觀察 胸部CT隨訪21例，時間3～26個月，中位時間14個月。肺部表現(xiàn)為結(jié)節(jié)（8例）、囊腔（6例）及輕度肺間質(zhì)病變（4例）者于隨訪期間病變基本吸收。1例治療前胸部CT表現(xiàn)為雙肺散在結(jié)節(jié)、囊腔（圖1a～1d），治療2個月后，結(jié)節(jié)及囊腔縮小，部分消失（圖1e～1h）。1例肺纖維化患兒治療前胸部CT表現(xiàn)為雙肺彌漫囊腔呈蜂窩肺改變，曾于外院誤診為多囊肺，臨床治療4個月后囊腔減小，但粗大網(wǎng)狀影、條索影等肺纖維化表現(xiàn)仍存在。1例廣泛細(xì)網(wǎng)狀影和散在囊腔影的患兒短期隨訪顯示肺部表現(xiàn)持續(xù)異常。

圖1 男，2個月，肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥圖1a～1d 雙肺見散在結(jié)節(jié)及囊腔，結(jié)節(jié)邊界清楚，大小不等，囊腔呈大小不等薄壁囊腔，部分囊腔位于結(jié)節(jié)內(nèi)（圖1a、圖1b箭頭）；結(jié)節(jié)及囊腔以雙肺上葉及中外帶靠近胸膜下分布較多圖1e～1h 2個月后復(fù)查，結(jié)節(jié)及氣囊影縮小、減少

3 討論

LCH是一種罕見病，好發(fā)于兒童，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。PLCH可為單獨肺部發(fā)病，也可為多系統(tǒng)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（multi-system Langerhans cell histiocytosis，MS-LCH）伴肺部累及，兒童PLCH多為后者［5］，有研究［3，6］表明，12%～50%的MS-LCH患兒累及肺部。

LCH的臨床表現(xiàn)多樣，主要包括骨質(zhì)破壞、發(fā)熱、皮疹、肝脾大、淋巴結(jié)腫大等，當(dāng)病變累及肺部時，出現(xiàn)呼吸道癥狀，如咳嗽、氣促及呼吸困難等［7］。本組表現(xiàn)為咳嗽29例、氣促8例、呼吸困難4例。

PLCH的肺部CT表現(xiàn)與其病理過程有關(guān)，結(jié)節(jié)影、囊腔影等不同時期的病變可同時存在。早期朗格漢斯細(xì)胞浸潤支氣管和血管周圍的肺間質(zhì)和小葉間隔形成結(jié)節(jié)狀肉芽腫，浸潤、破壞細(xì)支氣管壁；CT表現(xiàn)為肺內(nèi)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)分布于小葉中心及細(xì)支氣管周圍，被正常肺組織包圍［8］。朗格漢斯細(xì)胞形成肉芽腫后演變形成空洞，周圍纖維組織牽拉中央的細(xì)支氣管形成囊腔，囊腔也可能是細(xì)支氣管受累阻塞并繼發(fā)性擴(kuò)張的結(jié)果［8-9］。LCH晚期，病變進(jìn)展累及肺泡壁，致雙肺廣泛纖維化呈蜂窩樣改變。本組彌漫性結(jié)節(jié)、囊腔常雙側(cè)對稱均勻分布，與BANO等［8］的研究結(jié)果相似；同時還發(fā)現(xiàn)孤立或散在分布的結(jié)節(jié)、囊腔以胸膜下多見，彌漫分布的結(jié)節(jié)、囊腔以肺中帶、外帶分布較多，且呈彌漫性分布的結(jié)節(jié)內(nèi)易出現(xiàn)囊腔，考慮與朗格漢斯肉芽腫細(xì)胞的特點有關(guān)：朗格漢斯細(xì)胞易累及外周氣道，主要受累位置為細(xì)支氣管［10-11］。

與兒童LCH相比，在成人LCH中，肺是最常見的、也是唯一受累器官［12］。成人PLCH的CT表現(xiàn)特征與兒童相似，SEELY等［6］研究顯示，成人與兒童PLCH的肺部CT表現(xiàn)在結(jié)節(jié)大小、囊腔大小及網(wǎng)狀影等方面表現(xiàn)相似，但病變分布有所不同，成人患者肋膈角的胸膜下實質(zhì)均未受累，而兒童患者均有受累。但國內(nèi)研究［13］顯示少數(shù)成人PLCH患者下肺及肋膈角區(qū)病變明顯；近年來亦有研究［12-13］顯示，成人PLCH肋膈角區(qū)可見受累，但病變相對較輕。因此，關(guān)于成人PLCH病變分布的規(guī)律及與兒童PLCH病變分布差異還有待進(jìn)一步證實。

國外長期隨訪研究［8］表明，PLCH經(jīng)臨床治療，肺內(nèi)顆粒影、細(xì)網(wǎng)格影、磨玻璃影等輕度肺間質(zhì)病變及結(jié)節(jié)、囊腔可逐漸被吸收。但在病變終末期，彌漫囊腔和殘余肺實質(zhì)隨時間推移發(fā)生肺纖維化，最終導(dǎo)致不可逆的粗網(wǎng)狀致密影或蜂窩改變［8，14-15］。

總之，對懷疑或已確診LCH的兒童，尤其合并咳嗽、氣促等呼吸道癥狀的LCH患兒，如肺部CT有結(jié)節(jié)、囊腔及顆粒影、磨玻璃影、網(wǎng)格影等表現(xiàn)，需警惕肺部累及。同時，由于兒童PLCH均為MS-LCH，因此，對累及肺部的LCH患兒，還應(yīng)全面詳細(xì)檢查，以除外累及其他系統(tǒng)或臟器。