黃立強，時高峰，李如迅，郭玉瑋，韓 雪，姚珊珊（河北醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院，河北 石家莊 050011）

病例女，52歲。無明顯誘因出現(xiàn)頭暈1月余入院，無頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。

MRI表現(xiàn)：右側側腦室下角、三角區(qū)及左側側腦室前角內多發(fā)軟組織腫物影，呈囊實性，大小不一，較大者位于右側側腦室三角區(qū)，大小約6.0 cm×3.5 cm×3.6 cm，突向后角生長，形態(tài)不規(guī)則，邊緣分葉狀，腫物邊緣囊腫呈花環(huán)狀排列。腫物實性信號均勻，T1WI序列呈低信號，T2WI序列呈高信號，增強掃描可見明顯不均勻強化，內可見斑片狀高信號區(qū)，腫物邊緣囊腫T1WI序列呈低信號，T2WI序列多發(fā)液平面，上層為稍高信號。腫物與側腦室壁關系密切，分界不清，鄰近腦白質可見大片水腫信號，T1WI序列呈低信號，T2WI序列呈高信號，右側為著，兩側側腦室擴張（圖1～5）。

臨床行右側側腦室腫瘤切除術，術中切除大部分腫瘤組織。病理診斷：破碎灰褐質韌組織一堆，范圍約4 cm×3 cm×1.5 cm。光鏡檢查：瘤細胞排列成流水狀或排列成室管膜瘤樣血管周圍假菊形團征。細胞形態(tài)多樣，呈圓形、卵圓形或長梭形，染色質細斑點狀，偶見核仁。瘤組織被無細胞神經(jīng)纖維帶分割成蜂窩狀，另可見部分血管內皮增生明顯。免疫組化（圖6）：CK（－），Vimentin（＋/－），GFAP（－），S100（＋），P53（－），Ki-67（陽性細胞數(shù)8%），CD34（血管＋），Syn（＋）。病理診斷：非典型性中樞神經(jīng)細胞瘤。術后1月行放射治療，隨訪2年觀察兩側側腦室腫物明顯縮小（圖7，8）。

圖1 MR增強掃描矢狀位圖像。腫物位于右側側腦室下角（直箭頭）和三角區(qū)（彎箭頭），三角區(qū)腫物突向后角生長。腫物與側腦室壁寬基底相連，邊緣分葉，增強掃描見明顯強化，內部可見斑片狀更高信號區(qū)。圖2 MR增強掃描軸位重組圖像。腫物位于右側側腦室三角區(qū)（彎箭頭）和左側側腦室前角（直箭頭）。圖3 MR軸位T2 FLAIR序列圖像。腫物旁腦白質內大片水腫信號帶，右側為著（直箭頭）。圖4 MR T2WI軸位圖像。右側側腦室下角腫物邊緣可見多發(fā)囊腫，呈花環(huán)狀排列（彎箭頭），周圍腦組織水腫。

圖5 MR T2WI軸位圖像。右側側腦室三角區(qū)腫物邊緣間多發(fā)囊腫信號，內可見液平（彎箭頭），周圍腦組織水腫。圖6 瘤細胞排列成流水狀或排列成室管膜瘤樣血管周圍假菊形團。細胞形態(tài)多樣，呈圓形、卵圓形或長梭形，染色質細斑點狀，偶見核仁。瘤組織被無細胞神經(jīng)纖維帶分割成蜂窩狀，另可見部分血管內皮增生明顯（HE）。圖7 MR增強掃描矢狀位圖像。術后放療后2年復查，右側側腦室下角腫物明顯縮小（彎箭頭），右側側腦室三角區(qū)腫物（直箭頭）術后放療后，腫物縮小，腦室擴大。圖8 MR增強掃描軸位重組圖像。術后放療后2年復查，左側側腦室前角腫物明顯縮?。ㄖ奔^），右側側腦室三角區(qū)腫物術后，周圍腦組織見片狀液化區(qū)及水腫帶。

討論中樞神經(jīng)細胞瘤（Central neurocytoma，CN）是少見的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，1982年由Hansson首次報道并命名，2016年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學分類將其歸類為神經(jīng)元和混合型神經(jīng)元膠質瘤 （WHO Ⅱ級）。CN僅占顱內腫瘤的0.25%～0.50%，好發(fā)于20～40歲青年人，無性別差異[1]。病史一般較長，可達數(shù)十年之久,好發(fā)于側腦室透明隔，當病變累及Monro孔時，阻塞腦脊液循環(huán)，引起頭痛、頭暈、惡性、嘔吐以及不同程度視力改變等非特異性顱內高壓癥狀[2]。

CN目前認為起源于室管膜下具有雙向分化為神經(jīng)細胞和神經(jīng)膠質細胞的前體細胞。典型CN鏡下瘤細胞大小一致，圓形，核圓，居中，無核分裂像，可見神經(jīng)氈、Homer-wright菊形團和神經(jīng)節(jié)細胞樣細胞等特異性表現(xiàn)。免疫組化SYN、NSE等特異性標記物表現(xiàn)為陽性。當瘤細胞排列呈流水狀，瘤組織出現(xiàn)核分裂像活躍（Ki-67＞2%），微血管內皮增殖、局部壞死灶時，稱為非典型性CN[3]。本病例鏡檢可見部分血管內皮明顯增生，Ki-67為8%，與文獻報道相符。

CN的MR表現(xiàn)國內外文獻報道較多，總結其有以下特點[4-6]：①腫瘤多位于側腦室前2/3，鄰近Monro孔區(qū)，可跨透明隔生長侵犯對側腦室，也可向第三腦室生長，當侵犯Monro孔時可導致腦室擴張。②瘤組織通常與側腦室壁寬基底相連，分界清楚，一般不產(chǎn)生周圍水腫和占位效應。③腫瘤突向腦室腔內生長，邊緣不規(guī)則，呈分葉狀，稱為“土豆征”，當腫瘤邊緣與側腦室壁形成放射狀繩索狀結構，側腦室壁受牽拉呈“波浪狀”，稱為“扇貝征”[1]，此征象在矢狀位圖像更易被發(fā)現(xiàn)。④瘤組織信號不均，瘤組織T1WI呈低信號，T2WI多呈高信號，DWI呈不均勻性高信號。⑤高達80%的CN會發(fā)生囊變，呈皂泡樣改變，但特異性較差。有學者認為CN囊腫更傾向于腫瘤邊緣，提出了周圍囊腫征的概念，李曉丹等[4]報道周圍囊腫征特異性為70.34%，當囊腫內出血時，在T2WI呈“上高下低”的液平征，特異度為77.94%。⑥增強掃描瘤組織強化方式多變，多數(shù)是輕中度強化，本例強化明顯，與膠質瘤鑒別困難，Li等[4]提出了“寶石征”概念，即在瘤組織無強化或強化背景上出現(xiàn)多個斑片狀異常高信號區(qū)，特異度達74.26%。⑦MRS表現(xiàn)為Cho峰升高，Cr峰和NAA峰降低。本病例腫瘤發(fā)生位置不典型，且呈多發(fā)性，非常罕見，文獻報道多為單發(fā)性腫物，國外僅數(shù)例CN術后播散轉移至脊髓的報道[7-8]，而本病例多發(fā)性病灶筆者亦傾向于播散形成。本例腫物形態(tài)、腫物T1WI序列低信號和T2WI序列高信號、腫物邊緣囊腫伴液平、局灶性高強化信號等影像學表現(xiàn)與文獻報道相符。

手術切除腫瘤是CN的主要治療方式，放射治療對未全切除或復發(fā)腫瘤較為敏感。本例腫物經(jīng)過放射治療后多次復查，隨訪過程中顯示腫物逐漸縮小。CN的術后復發(fā)率較低，但仍需長期隨訪[2]。

鑒別診斷：①腦室內轉移瘤，本病例為多發(fā)性，首先需要與轉移瘤相鑒別，轉移瘤一般有原發(fā)腫瘤病史，側腦室多見，可單發(fā)也可多發(fā)，腫瘤與側腦室壁的位置關系多變，腫瘤呈圓形，邊緣光滑，邊界清楚，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈均勻強化，當腫瘤中心壞死時呈環(huán)形強化，腦實質內并發(fā)轉移灶。②腦室內腦膜瘤，成人側腦室多見于中年女性，好發(fā)于側腦室三角區(qū)，腫瘤較小，呈圓形，邊緣光滑，邊界清楚，信號均勻，和灰質信號相似，增強掃描均勻顯著強化。③室管膜瘤，5歲以下兒童好發(fā)于第四腦室，35歲左右成年人好發(fā)于側腦室三角區(qū)，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊緣呈分葉狀，與側腦室寬基底相連，有向腦實質生長的傾向，此外腫瘤沿腦室塑形樣生長是室管膜瘤的特征。腫瘤常伴囊變、壞死，信號混雜，T1WI呈稍低信號T2WI呈稍高信號，增強掃描不均勻顯著強化。④脈絡叢乳頭狀瘤，多見于5歲以下兒童，好發(fā)于側腦室三角區(qū)，一般較大，形態(tài)不規(guī)則，邊緣分葉，常侵犯腦室壁和周圍白質，引起周圍水腫。腫瘤具有分泌腦脊液特性，常引起交通性腦積水，易于其他腫瘤相鑒別。T1WI呈等信號，腫物內部存在腦脊液時T2WI呈不均勻高信號，有時可見血管流空影，增強掃描明顯強化。

總之，本例病灶位置和數(shù)量不典型，給影像診斷帶來一定困難，但其他影像學表現(xiàn)與典型CN相符，最終診斷需要病理及免疫組化。當考慮CN時，應警惕CN具有沿腦脊液播散的可能性，注意其他腦室或脊髓內是否存在其他腫物，避免漏診。