王艷麗 韓新巍 畢永華

2018年，美國總統(tǒng)特朗普夫人梅拉尼婭，因為突發(fā)劇烈腰痛、腎出血接受了介入栓塞治療，腎臟出血得到治愈，身體很快恢復(fù)。

據(jù)美國奧蘭多醫(yī)院泌尿外科專家布拉姆巴特說，梅拉尼婭患的是腎臟血管平滑肌脂肪瘤，即腎錯構(gòu)瘤。那么，腎錯構(gòu)瘤是一種什么疾病呢？介入栓塞又是一種什么手術(shù)呢？

一、什么是腎錯構(gòu)瘤

腎錯構(gòu)瘤是腎臟最常見的一種良性腫瘤，因腫瘤組織含有血管、平滑肌和脂肪3種成分，又被稱為血管平滑肌脂肪瘤，簡稱腎錯構(gòu)瘤。由于腎錯構(gòu)瘤內(nèi)含有特殊的脂肪成分，無論在彩超、CT還是MRI（磁共振）的圖像上都有特異性表現(xiàn)，這是少有的通過影像學(xué)檢查就能夠確診的良性腫瘤。隨著現(xiàn)代影像檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用，越來越多的無癥狀腎錯構(gòu)瘤被發(fā)現(xiàn)。

這是一種先天性疾病，男女都會發(fā)病，以女性多見。此病可以是單腎發(fā)病，也可以是雙腎發(fā)病。此病可以是單腎單發(fā)病灶、雙腎內(nèi)各有單發(fā)病灶，也可以是單腎多發(fā)病灶和雙腎多發(fā)病灶。20%的患者表現(xiàn)為雙腎多發(fā)病灶，同時合并有顏面部對稱性皮脂腺瘤和大腦結(jié)節(jié)性硬化癥。

1904年，國外有學(xué)者提出，腎錯構(gòu)瘤是正常組織異常發(fā)育而形成的類腫瘤樣畸形，隨著人體的發(fā)育而緩慢生長。近期研究發(fā)現(xiàn)，腎錯構(gòu)瘤是一種呈惡性、浸潤性生長的良性腫瘤，雖然不會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但可以在局部浸潤性生長而破壞正常的腎臟組織。

二、腎錯構(gòu)瘤有什么危害

腎錯構(gòu)瘤會緩慢生長、增大，一般沒有癥狀，多數(shù)患者在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者因為瘤體血管破裂出血，出現(xiàn)劇烈腰背部疼痛和血尿等癥狀而緊急就診;嚴(yán)重者可在短時間內(nèi)出現(xiàn)失血性休克而危及生命。

體積小的腎錯構(gòu)瘤表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)或類圓形病變，有包膜或假包膜，與正常腎臟分界清楚。腫瘤逐漸增大后，會像樹根一樣浸潤生長，可浸入、破壞腎臟組織;腫瘤長得越大，浸入腎臟越深，破壞正常腎臟越多。若是雙腎多發(fā)錯構(gòu)瘤，大量正常腎臟組織會被破壞，最終可導(dǎo)致腎功能不全，甚至腎功能衰竭。

三、腎錯構(gòu)瘤的診斷

沒有出血的腎錯構(gòu)瘤幾乎無癥狀;若合并出血可導(dǎo)致腰腹部疼痛、血尿、腹部包塊或腎功能減退等癥狀;合并結(jié)節(jié)性硬化癥的患者顏面部可出現(xiàn)典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癲癇、智力減退等。

影像學(xué)檢查超聲、CT或MRI都能夠確診。1.B超：大小不等的腎臟混雜回聲腫塊，夾雜有高回聲的脂肪組織特征;可見異常動靜脈畸形、動靜脈瘺或動脈瘤等;合并出血者腎內(nèi)或腎周可見低回聲包塊。2.CT平掃與增強(qiáng)：可見密度不均勻的腎臟腫塊內(nèi)夾雜有低密度的脂肪成分。3.MRI可明確病變內(nèi)的脂肪成分而確診。

四、腎錯構(gòu)瘤的治療

中青年人發(fā)現(xiàn)腎錯構(gòu)瘤，建議盡早治療，將腎錯構(gòu)瘤消滅于萌芽狀態(tài)，以防止增大時浸潤、破壞腎臟。腎錯構(gòu)瘤具有大量動靜脈畸形或動脈瘤者，存在大出血的風(fēng)險，也應(yīng)該盡早治療。

傳統(tǒng)的治療方法是開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，切除部分腎或摘除整個腎臟，手術(shù)創(chuàng)傷巨大，且會永久喪失腎臟組織，現(xiàn)逐漸被微創(chuàng)介入治療取代。介入治療腎錯構(gòu)瘤的方法有兩種，即栓塞術(shù)和消融術(shù)。

介入栓塞治療腎錯構(gòu)瘤的治療應(yīng)最大程度保留正常的腎臟及預(yù)防腎出血，對于體積大、與正常腎臟分界不清的腎錯構(gòu)瘤，宜選擇介入栓塞術(shù)。

施術(shù)者在DSA（數(shù)字減影血管造影）影像設(shè)備引導(dǎo)下，經(jīng)股動脈或者橈動脈局部麻醉后穿刺，引入一根粗1.68毫米的5F導(dǎo)管至腎動脈，注射對比劑，證實腎錯構(gòu)瘤和異常的供養(yǎng)動脈，顯示病理血管床的血管結(jié)構(gòu)，超選擇性插管腫瘤供養(yǎng)動脈。根據(jù)腎錯構(gòu)瘤的異常血管結(jié)構(gòu)形狀，選擇不同直徑的栓塞微粒、彈簧圈或組織膠等，通過導(dǎo)管將栓塞劑推注到病變的供養(yǎng)血管床，栓塞封堵全部異常血管床。對多發(fā)病灶者，可分別超選擇供養(yǎng)動脈進(jìn)行栓塞;對雙腎病灶者，可一次性分別選擇雙腎的病理血管栓塞。栓塞腎錯構(gòu)瘤的血管床，可盡可能保留正常的腎臟血管床。

介入栓塞治療既能達(dá)到治療目的，又可保留正常腎臟組織，創(chuàng)傷小，患者恢復(fù)快，術(shù)后3天～5天即可康復(fù)出院。

介入消融治療局部麻醉下經(jīng)皮穿刺，引入纖細(xì)的消融針，以高溫或低溫等物理化學(xué)因素殺滅腫瘤，適用于體積小、分界清楚的腎錯構(gòu)瘤?？蛇x擇的消融技術(shù)有微波消融、射頻消融、氬氦刀消融或直接穿刺注射酒精進(jìn)行硬化治療。單腎多發(fā)病灶、雙腎多發(fā)病灶患者，也可以多次穿刺病灶，并一次性全部消融。