陳 靜 陳 琴 曹文斌
患者男,51歲,因“發(fā)現(xiàn)全身多處包塊1個(gè)月余”入院。1個(gè)多月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)大小約2.0 cm×2.0 cm右肩部包塊,質(zhì)硬,紅腫明顯,輕壓痛,包塊表面無(wú)破潰?;颊咦孕惺褂猛庥盟帲ǔ煞植幻鳎┩磕ò鼔K表面,后包塊處皮膚破潰,1個(gè)月內(nèi)左顳部、上肢、下肢等多處逐漸出現(xiàn)大小不等的包塊,并伴有不同程度潰瘍及結(jié)痂。體格檢查:右肩及左顳部均可見(jiàn)大小約5.0 cm×5.0 cm橢圓形潰瘍,可見(jiàn)結(jié)痂及膿性分泌物,局部突出于皮膚表面;右上肢肘部及右下肢均可見(jiàn)大小約2.0 cm×3.0 cm結(jié)痂;全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。超聲檢查:右肩皮損處皮膚層增厚,呈不均勻性低回聲區(qū),后方回聲增強(qiáng),范圍約5.0 cm×4.8 cm,最深處約0.5 cm,與周圍分界欠清,周邊斜方肌輕微受壓迫,肌層欠完整(圖1A);病灶內(nèi)可探及豐富血流信號(hào)(圖1B)。左側(cè)顳部皮損處可見(jiàn)相同性質(zhì)病灶,最深處約1.5 cm,皮下軟組織增厚水腫(圖2A);CDFI于病灶內(nèi)可探及豐富、紊亂血流信號(hào)(圖2B)。超聲提示:右側(cè)肩部、左側(cè)顳部皮損處皮膚層彌漫性病變,血流信號(hào)豐富,考慮惡性病變可能性大。左面部皮膚組織免疫組化檢查:CD30(+),CD56(-),CD4(-),CK(-),CD8(+)Ki-67(40%),TIA-1(+),MPO(-),GR-B(+),CD34(-),CD3(+),EB病毒原位雜交EBER(+),Ki-67約40%。結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫表型診斷為結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(鼻型,原發(fā)于皮膚),侵襲型。后期患者因化療效果欠佳,自行出院。
圖1 右肩部病灶聲像圖
圖2 左側(cè)顳部病灶聲像圖
討論:鼻型結(jié)外NK/T 細(xì)胞淋巴瘤大部分來(lái)源于成熟的NK細(xì)胞,少部分來(lái)源于NK 樣T細(xì)胞,多數(shù)病例中可檢測(cè)到EBV 的表達(dá)。本病多原發(fā)于上呼吸道,如鼻腔及咽喉部等,皮膚是第二個(gè)最常受累的部位[1]。皮膚原發(fā)性鼻型結(jié)外NK/T 細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后差,病死率高,早期局灶性病變行放、化療可以提高患者的緩解率及5 年生存率[2],對(duì)其早期診治具有重要意義。本病缺乏典型臨床表現(xiàn),多數(shù)患者皮膚損害表現(xiàn)為皮膚蜂窩織炎或潰瘍[3],早期容易誤診為皮膚炎性病變。超聲表現(xiàn)為皮膚層增厚,回聲減低,未形成確切的結(jié)節(jié),未見(jiàn)典型的淋巴瘤樣網(wǎng)格狀回聲,當(dāng)具有此類超聲表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮本病可能,但最終確診還需依賴病理診斷。本病需與皮膚基底細(xì)胞癌、皮膚鱗狀細(xì)胞癌相鑒別。