蘇東明

先天性心臟?。–HD）簡稱先心病，是胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致心血管的畸形，是小兒最常見的心臟病，發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒7‰-8‰而在早產(chǎn)兒中的發(fā)生率為成熟兒的2-3倍，在死胎中的發(fā)生率為活產(chǎn)兒的10倍。近年來，由于心導(dǎo)管檢查、心血管造影術(shù)和超聲心動圖等的應(yīng)用，介入性導(dǎo)管及在低溫麻醉和體外循環(huán)下心臟病得到準(zhǔn)確的診斷，多數(shù)患兒獲得徹底根治，先心病的預(yù)后已大為改觀。但仍為兒童因先天性發(fā)育異常致死的重要原因。

病因和預(yù)防：任何影響胎兒心臟發(fā)育的因數(shù)都可以使心臟的某一部分出現(xiàn)發(fā)育停滯和異常。目前認(rèn)為心血管畸形的發(fā)生主要由遺傳和環(huán)境及其相互作用所致。

1.遺傳因素?主要包括染色體易位與畸變，單一基因突變，多基因病變和先天性代謝紊亂。

2.環(huán)境因素 主要的是孕早期宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等;孕婦患代謝紊亂性疾病如糖尿病、高鈣血癥等;引起子宮內(nèi)缺氧的慢性疾病;妊娠早期飲酒、吸毒等。

3.早期預(yù)防?孕婦保健工作，特別在孕早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等疾病。避免高危因素接觸，慎用藥物等對預(yù)防先天性心臟病很重要?，F(xiàn)在孕早期、中期通過胎兒超聲心電圖、染色體、基因診斷等對先天性心臟病進(jìn)行早期診斷和早期干預(yù)，防患于未然。

分類：（3類）

1.左向右分流型（潛伏青紫型）在左、右心之間或主動脈與肺動脈之間有異常通路，正常情況下，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，所以血液從左向右分流不出現(xiàn)青紫。當(dāng)屏氣、劇烈哭鬧或任何病里情況致肺動脈和右心室增高并超過左心壓力時，則可使氧含量低的血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫，所以稱潛伏性青紫。常見疾病有室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等。

2.右向左分流型（青紫型）先天性心臟病中最嚴(yán)重的一組，由于畸形的存在，致右心壓力增高并超過左心室而血液從右向左分流;或大動脈錯位等。

3.無分流型（無青紫型）在心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間沒有異常分流或交通存在沒有青紫現(xiàn)象，只在發(fā)生心衰時才會有青紫，如主動脈縮窄或肺動脈狹窄等。

小兒先天性心臟病常見類型：房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）、法洛氏四聯(lián)癥（TOF），其中室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，發(fā)病率約占心臟病的30%-50%.

臨床表現(xiàn)：

房間隔缺損（ASD）約占先天性心臟病總數(shù)7%-15%，女性較多見，比例1：2，癥狀隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀，體檢時聽診左緣第2-3肋間有收縮期雜音，缺損大者因分流量大，體循環(huán)血量減少患兒表現(xiàn)為乏力、體型瘦長、面色蒼白、活動后氣促、易患呼吸道感染等。

1.治療：

（1）介入性心導(dǎo)管術(shù)?一般用傘堵，蚌狀傘或蘑菇傘關(guān)閉缺損

（2）手術(shù)治療?房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)

2.預(yù)后：一般預(yù)后較好，小缺損1歲以內(nèi)有自然閉合的可能，1歲以上未閉合手術(shù)治療。

室間隔缺損（VSD）最常見約占總發(fā)病率30%-50%，小缺損患兒無明顯表現(xiàn)，生長發(fā)育基本正常，大、中型室間隔缺損在新生兒后期及嬰兒期可出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難，吸吮時常因氣急而中斷，面色蒼白，多汗，生長發(fā)育落后，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染及充血性心力衰竭。。患兒活動能力下降、青紫和杵狀指。

1.治療：

（1）防治并發(fā)癥：主要防治感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染和心力衰竭

（2）介入性心導(dǎo)管術(shù)：通過介入性心導(dǎo)管術(shù)封堵肌部室間隔缺損

（3）手術(shù)治療：小缺損有自然閉合的可能，大、中型缺損未閉合主張6個月至2歲的嬰幼兒做室間隔修補(bǔ)術(shù)。

2.預(yù)后：小型缺損在3歲以內(nèi)自然閉合，大、中型缺損需知道手術(shù)年齡，不要錯失手術(shù)時間。

動脈導(dǎo)管未閉（PDA）約占總數(shù)9%-12%，女多于男，比例（2-3）：1.正常出生后數(shù)小時至數(shù)天功能上關(guān)閉，生后3個月左右解剖上完全關(guān)閉。如持續(xù)開放出現(xiàn)左向右分流者即為動脈導(dǎo)管未閉。

臨床表現(xiàn)：

導(dǎo)管較細(xì)，分流量小及肺動脈壓力正?？蔁o癥狀，導(dǎo)管較粗分流量大影響生長發(fā)育，患兒活動后氣急、疲勞、多汗、易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染及充血性心力衰竭。聽診：胸骨左緣2-3肋間可聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音。

1.治療：介入性心導(dǎo)管術(shù)，首選治療方法，采用微型彈簧圈或蘑菇傘封堵。

2.手術(shù)治療：手術(shù)結(jié)扎或切斷縫扎導(dǎo)管即可治愈。

法洛氏四聯(lián)癥：

法洛四聯(lián)四種畸形組成：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚組成，其中以肺動脈狹窄最主要，對患兒的病理和臨床表現(xiàn)有重要影響。

臨床表現(xiàn)：

1.青紫?青紫嚴(yán)重程度及出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度成正比。一般出生時青紫多不明顯，3-6個月后漸明顯，隨年齡增加而加重，肺動脈狹窄嚴(yán)重或閉鎖的患兒，在生后不久即出現(xiàn)青紫。因血氧含量下降，患兒活動耐力差，稍一活動，如吃奶、哭鬧、走動等，即出現(xiàn)呼吸急促和青紫加重。

2.缺氧發(fā)作?2歲以下患兒多有缺氧發(fā)作，常在晨起吃奶時或大便、哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、煩躁、青紫加重，嚴(yán)重患兒可引起突然暈厥、抽搐或腦血管意外，是因肺動脈狹窄，突然發(fā)生該處肌肉痙攣，引起一時性肺動脈梗住，使腦缺氧加重所致。每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時，常能自行緩解。年長兒常訴頭暈、頭痛。

3.蹲踞?是法洛氏四聯(lián)癥患兒活動后常見的癥狀。主要是使靜脈回心血量減少，減輕右心室負(fù)荷，右向左分流減少，從而缺氧癥狀暫時緩解。嬰兒常喜豎抱時將雙膝屈曲，大腿貼腹部，側(cè)臥時雙膝屈曲。年長兒常將雙腿交叉，坐時更喜屈曲，每當(dāng)行走、活動或站立過久時，因氣急主動下蹲片刻再行走，為一種無意識自我緩解缺氧和疲勞的體位。

4.杵狀指（趾）由于患兒長期缺氧，使指（趾）端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生，局部軟組織和骨組織增生肥大，隨后指（趾）端膨大如鼓槌狀。

5.并發(fā)癥?由于長期缺氧、紅細(xì)胞增加，血液粘稠度高，血流變慢引起腦血栓，如為細(xì)菌性血栓則易引起腦膿腫，常見還有亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

治療：

1.內(nèi)科治療?及時治療呼吸道感染，防治感染性心內(nèi)膜炎，預(yù)防脫水及并發(fā)癥。

2.外科治療?以根治手術(shù)為主，手術(shù)年齡一般在2-3歲以上。

先天性心臟病患兒的護(hù)理

1.病情觀察?觀察小兒有無喂養(yǎng)困難、哭鬧時聲音嘶啞、蒼白多汗、反復(fù)呼吸道感染，是否喜歡蹲踞，有無陣發(fā)性呼吸困難或突然暈厥發(fā)作。

2.心里-社會評估?觀察小兒因患先天性心臟病生長發(fā)育落后、正?；顒印⒂螒?、學(xué)習(xí)受到不同程度的限制和影響而出現(xiàn)抑郁、焦慮、自卑、恐懼等心理。

3.護(hù)理措施

（1）.建立合理的生活制度?安排好患兒作息時間，保證睡眠、休息，根據(jù)病情安排適當(dāng)?shù)幕顒恿?，減少心臟負(fù)擔(dān)。集中護(hù)理，避免引起情緒激動和大哭大鬧。病情嚴(yán)重的患兒應(yīng)臥床休息。

（2）供給充足營養(yǎng)?注意營養(yǎng)搭配，供給充足能量、蛋白質(zhì)和維生素，保證營養(yǎng)需要，以增強(qiáng)體質(zhì)，提高手術(shù)耐受力。對喂養(yǎng)困難的小兒要耐心喂養(yǎng)，可少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難，必要時鼻飼。心功能不全時有水鈉儲留患兒，根據(jù)病情，采用無鹽飲食或低鹽飲食。

（3）預(yù)防感染?注意體溫變化，按氣溫改變及時加減衣服，避免受涼引起呼吸道感染。做好保護(hù)性隔離，以免交叉感染。

（4）觀察病情，防止并發(fā)癥發(fā)生?法洛氏四聯(lián)癥患兒因活動、哭鬧、便秘易引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生應(yīng)將小兒置于其膝胸臥位，同時吸氧，配合醫(yī)生搶救。

（5）法洛氏四聯(lián)癥患兒血液粘稠度高，如發(fā)熱、出汗、吐瀉時因及時給患兒多喂水，必要時輸液，防治血栓形成。

（6）觀察有無心率增快、呼吸困難、端坐呼吸、吐泡沫樣痰，有可能心衰表現(xiàn)，及時與醫(yī)生聯(lián)系，及時處理。

（7）缺氧發(fā)作處理?輕者直患兒膝胸臥位即可緩解，及時吸氧并保持患兒安靜，配合醫(yī)生搶救。（皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg，靜脈緩慢注射β受體阻滯劑心得安，口服心得安可預(yù)防再次缺氧發(fā)作）。

（8）心理護(hù)理?平時對患兒需態(tài)度和藹，多關(guān)心愛護(hù)孩子，使他們能安全到達(dá)手術(shù)年齡，安全度過手術(shù)關(guān)。

作者系杭州市兒童福利院醫(yī)護(hù)人員，我院在2008至2018，10年間收到過數(shù)個先心兒童，護(hù)理頗有體會，本文僅供大家參考。

（杭州市兒童福利院（杭州市兒童福利指導(dǎo)中心）?浙江杭州?310007）