周建忠，鄒紅燁，左敏靜

(1.南昌大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二臨床醫(yī)學(xué)院，江西 南昌 330006；2.南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像中心，江西 南昌 330006)

患者女，64歲，因“無明顯誘因畏寒、發(fā)熱15天”入院，體溫最高39℃；2012年因“子宮平滑肌瘤”接受全子宮切除術(shù)。查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：C-反應(yīng)蛋白(C-reactive protein, CRP)37.00 mg/L。CT：盆腔約12.3 cm×9.1 cm×11.4 cm巨大軟組織腫物，邊界清晰，淺分葉，密度不均勻，內(nèi)部見片狀壞死區(qū)和結(jié)節(jié)狀鈣化(圖1A)，膀胱及右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈受壓推移；增強(qiáng)后腫物呈明顯不均勻持續(xù)強(qiáng)化，部分低密度區(qū)無強(qiáng)化，呈“地圖樣”改變(圖1B)，提示：盆腔巨大軟組織腫瘤。行腹腔鏡下盆腔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見灰白灰紅色腫物15 cm×12 cm×10 cm，質(zhì)脆，表面潰爛，與腸管粘連緊密，有部分包膜，部分區(qū)域出血、壞死。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形或多邊形，片狀排列，細(xì)胞間質(zhì)見膠原纖維及“鹿角狀”血管，部分血管壁玻璃樣變，細(xì)胞密度增加、異型性，部分區(qū)域壞死，向腸壁肌層及周圍脂肪組織呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)(圖1C)；免疫組織化學(xué)：CD34(+)，Vim(+)，STAT6(+)，CD99(+)，Bcl-2(+)，Ki-67(約15%+)。病理診斷：小腸惡性孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors, SFT)。

圖1 小腸惡性孤立性纖維瘤 A.平掃CT圖像； B.增強(qiáng)CT靜脈期圖像； C.病理圖(HE，×100)

討論SFT是少見的梭形細(xì)胞腫瘤，起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間充質(zhì)細(xì)胞，常見于胸膜或胸膜外，偶見于小腸。小腸SFT生長(zhǎng)緩慢，臨床可出現(xiàn)腹痛、腹脹及壓迫癥狀等。本例不明原因發(fā)熱可能與腫瘤壞死引起機(jī)體免疫反應(yīng)有關(guān)。小腸SFT CT多表現(xiàn)為邊界清晰的軟組織腫塊，增強(qiáng)后腫瘤細(xì)胞豐富區(qū)明顯強(qiáng)化，稀疏區(qū)和膠原豐富區(qū)相對(duì)弱強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化，呈“地圖樣”強(qiáng)化，此為其特征性表現(xiàn)。SFT較少出現(xiàn)鈣化，直徑>8 cm時(shí)惡性傾向增高。本病需與以下疾病鑒別：①胃腸道間質(zhì)瘤，多為類圓形，易發(fā)生出血、壞死及囊變，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化；②軟組織肉瘤，通常體積較大，邊界欠清，呈分葉狀，強(qiáng)化不均勻；③神經(jīng)纖維瘤，密度均勻，邊界清晰，強(qiáng)化明顯。影像學(xué)發(fā)現(xiàn)小腸腫瘤邊界清、實(shí)質(zhì)不均勻，呈“地圖樣”強(qiáng)化時(shí)，需考慮本病。最終診斷需結(jié)合病理學(xué)檢查。