馬晶影 周兵 黃謙 崔順九

(首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 耳鼻咽喉頭頸科學教育部重點實驗室 北京 100730)

腦膜腦膨出為相對較罕見的疾病，各地區(qū)的發(fā)病率為0.008%～0.03%[1]。兒童先天性鼻腦膜腦膨出是由于胚胎發(fā)育期神經(jīng)管閉合不全出現(xiàn)顱裂，腦膜或腦膜腦組織經(jīng)此裂突出于鼻腔或鼻咽部。部分腦膜腦膨出患兒可在出生后就表現(xiàn)出鼻塞，并影響喂養(yǎng)，伴有腦脊液鼻漏患兒可表現(xiàn)為反復發(fā)作肺炎及腦膜炎等。多數(shù)患兒臨床表現(xiàn)隱匿，很容易被忽視而造成誤診。傳統(tǒng)手術方式以開顱或顱鼻聯(lián)合進路手術修補，手術復雜，創(chuàng)傷較大，常常需要患兒年齡較大才施行手術治療。1981年Wigand[2]報道了經(jīng)鼻內(nèi)鏡下腦脊液鼻漏修補，手術創(chuàng)傷小，效果好。到目前為止，經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路已逐漸成為成人前顱底缺損修復的首選治療方法。但嬰幼兒由于手術操作難度大，報道相對較少。我們近年對鼻部腦膜腦膨出兒童，包括嬰幼兒，均采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術，取得良好臨床治療結果，現(xiàn)將病例進行分析總結，報告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 2003年7月～2019年3月收治的鼻部腦膜腦膨出患兒共23例，其中男性17例、女性6例；年齡3個月～14歲，1歲以下患兒13例。

23例患兒中，先天性21例(91.3%，21/23)、外傷性2例(8.7%，2/23)。20例(87.0%，20/23)有鼻塞癥狀，其中13例<1歲的患兒主要由于鼻塞、哺乳困難而檢查發(fā)現(xiàn)；10例(43.5%，10/23)伴有鼻腔流清水樣涕，3例(13.0%，3/23)有頭痛、發(fā)熱等腦膜炎癥狀；2例(8.7%，2/23)有咳嗽、發(fā)熱等反復呼吸道感染癥狀(表1)。鼻內(nèi)鏡檢查均可見鼻腔灰白或淡紅色腫物，質(zhì)軟，表面光滑，部分可見血管搏動；3例可見鼻腔內(nèi)清亮液體。

鼻竇CT可見前或前中顱底有部分骨質(zhì)缺損，鼻腔內(nèi)軟組織密度影(圖1A、B)。三維重建可顯示缺損位置及大小(圖1C、D)。MR表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)病變呈長T1長T2信號，與顱內(nèi)溝通(圖1E、F)。

表1 20例腦膜腦膨出患兒資料

圖1 鼻竇影像學檢查結果 A、B. 鼻竇冠狀位及矢狀位CT示鼻腔內(nèi)軟組織密度影，篩板骨質(zhì)缺損；C、D. 三維重建顯示顱底缺損，鼻腔內(nèi)膨出與腦內(nèi)相通；E、F. 鼻竇MRI示鼻腔內(nèi)可見長T1長T2信號影。

1.2 方法 術前評估包括鼻內(nèi)鏡檢查、鼻竇MRI(水成像)和(或)CT檢查。兒科和麻醉科則在術前對患兒營養(yǎng)及生長發(fā)育，以及麻醉耐受和方法進行評估，兒科給出圍術期抗生素和支持治療策略。麻醉科則根據(jù)兒科評估情況，針對不同年齡，尤其是低齡患兒提出麻醉方式和風險預判。手術在全身麻醉經(jīng)鼻內(nèi)鏡下進行。

手術器械選擇Karl Storz小兒內(nèi)鏡鼻竇手術器械和常規(guī)顱底手術顯微器械，Medtronic動力系統(tǒng)和德國Erbe雙極電凝。

患兒仰臥位，氣管內(nèi)插管，靜脈復合麻醉。鼻腔黏膜采用1%丁卡因+0.1%腎上腺素表面麻醉。嬰幼兒用修剪為1/2或1/3大小棉片進行表面麻醉。首先用干棉片保護鼻孔，再用雙極電凝凝固縮小膨出腦膜或腦膜腦組織至顱底缺損區(qū)水平，剪斷后，凝固斷面并充分止血。然后用吸引器或剝離子測量缺損大小，便于顱底重建修剪移植物參考。清除缺損區(qū)周圍黏膜做移植床，用人工骨或自體骨片內(nèi)襯重建，外覆游離或帶蒂鼻腔黏膜瓣，繼之覆慶大霉素明膠海綿、碘仿紗條填塞(圖2)。源自額盲孔的膨出腦組織，若無明顯漏口和腦脊液漏，切除并凝固根蒂部止血后，外覆明膠海綿即可。若膨出腦組織源自鼻竇，則需要開放鼻竇后再進行上述處理。鼻咽頂缺損者，可切開后鼻孔弓后緣鼻咽頂黏膜，剝離并顯露膨出腦組織，凝固切除后，復位鼻咽黏膜，局部碘仿紗條填塞。

本組采用的硬修補方式包括篩骨垂直板骨片+鼻中隔帶蒂黏膜瓣4例、羥基磷灰石+鼻中隔帶蒂黏膜瓣2例、中鼻甲骨片和顳肌及筋膜2例、中鼻甲骨片和游離鼻腔黏膜1例。軟修復方式包括鼻中隔帶蒂黏膜瓣3例，顳肌筋膜和鉤突黏膜各2例，鼻中隔帶蒂黏膜瓣+闊筋膜、中鼻甲帶蒂黏膜瓣各1例。5例(21.7%)源自額盲孔的膨出瘺孔不明顯，亦無腦脊液漏出，僅局部做凝固處理。

圖2 內(nèi)鏡下手術流程 A.鼻腔內(nèi)腫物根部位于鼻頂；B.雙極電凝切除膨出腦膜腦組織后顯示顱底缺損區(qū)位于篩板；C.清除缺損區(qū)周圍黏膜做移植床后，完成人工骨內(nèi)襯重建；D.外覆鼻中隔帶蒂黏膜瓣。

術后藥物按兒科處方處理，靜脈使用能透過血-腦屏障的抗生素(頭孢曲松，過敏患兒選擇美羅培南或萬古霉素)，持續(xù)7 d。患兒不要求絕對臥床，囑其盡量避免劇烈活動及哭鬧用力等。手術后2周取出填塞物，全身麻醉下檢查和清理鼻腔。之后3個月到半年內(nèi)鏡下隨訪。1年后門診鼻內(nèi)鏡復查，或電話及郵件溝通當?shù)貦z查結果。

2 結果

術中探查發(fā)現(xiàn)缺損部位為篩骨水平板14例(60.9%，14/23)，其中4例位于額盲孔的位置；篩頂6例(26.1%，6/23)，蝶咽2例(8.7%，2/23)，1例(4.3%，1/23)前中顱底大范圍缺損(表1)。8例(34.8%，8/23)缺損最大徑≥10 mm。

手術時間平均132.3 min，術中出血平均12.1 mL。

23例患兒術后于兒科醫(yī)師指導下進行常規(guī)預防感染治療，均無發(fā)熱等感染并發(fā)癥。術后2周清理術腔，18例2歲及以下的嬰幼兒于術后1個月在全身麻醉或安定鎮(zhèn)痛下進行。術后定期隨訪3～200個月，均無腦脊液鼻漏、腦膜炎等復發(fā)征象。2例幼兒手術后術側(cè)前鼻孔皮膚略紅腫，無破損，術后6個月前鼻孔略變小。

3 討論

鼻部腦膜腦膨出的治療首選內(nèi)鏡手術修補，如果膨出物合并或累及鼻外，如鼻根、額部、眶內(nèi)等部位，則須采用鼻外或顱鼻聯(lián)合進路。本組病例均為鼻部腦膜腦膨出，其中21例(91.3%，21/23)為先天性?；純喝绯霈F(xiàn)不明原因流清水樣涕、持續(xù)性單側(cè)鼻塞、呼吸道或中樞系統(tǒng)反復感染，應盡早做內(nèi)鏡檢查，除外后鼻孔閉鎖或腦膜腦膨出；如有新生物，應早做CT或MRI檢查，可明確診斷并有利于制訂手術策略和恰當選擇贗復物。

傳統(tǒng)手術方法是開顱或顱鼻聯(lián)合進路及鼻側(cè)切開，手術損傷大，術后易發(fā)生嚴重并發(fā)癥，不適合兒童。年齡太小的患兒對傳統(tǒng)手術耐受性差，風險大，故既往不提倡太早手術[3-4]。近年來，鼻內(nèi)鏡手術已應用于兒童鼻顱底手術，安全、有效[5-6]。但常見問題是鼻腔狹窄，且大多數(shù)是先天性缺損，同時可能合并其他缺陷，內(nèi)鏡進入鼻腔面臨困難，若為形成入路而過度切除鼻腔、鼻竇的骨或軟骨可能會影響患兒鼻面部發(fā)育。Di Rocco等[7]報道鼻內(nèi)鏡修補顱底缺損手術患兒最小年齡是1.5個月。而本組患兒年齡最小3個月，其中13例為≤1歲。14例缺損位于篩骨水平板，6例位于篩頂，1例為篩頂至蝶咽大范圍缺損，包括另外2例罕見的蝶咽型，顯示小兒顱底缺損區(qū)多位于鼻竇手術常規(guī)由前向后的操作方向和范圍之內(nèi)，病變特征適于內(nèi)鏡技術處理。手術均由具有豐富經(jīng)驗的術者(本文通信作者)完成，其次對嬰幼兒選擇直徑2.7 mm的內(nèi)鏡，>4歲的患兒使用4 mm直徑的內(nèi)鏡。第三是使用顱底顯微器械。本組2例幼兒，術中沒有皮膚破損，僅見前鼻孔皮膚潮紅，6個月后前鼻孔比術前略小，考慮操作時對鼻孔的刺激作用。因此在后來手術中強調(diào)用干棉片保護鼻孔，尤其是在使用雙極電凝的過程中。提示手術應精細操作，減少損傷和刺激，對小兒應包括鼻內(nèi)和鼻外。本組病例手術均順利，表明內(nèi)鏡技術安全，未受年齡限制。23例中，鼻塞占87%。隨訪表明盡早手術可以盡快消除鼻塞對發(fā)育的影響。此外，小兒呼吸道感染不是手術絕對禁忌。本組1例有反復呼吸道感染，血細胞持續(xù)偏高，在兒科抗感染輔助下，在血細胞相對低的窗口期實施了手術，呼吸道感染緩解，提示漏出腦脊液與呼吸道感染的關聯(lián)，故控制感染相對穩(wěn)定后要盡早手術。

小兒腦膜腦膨出顱底重建修復材料包括硬性材料和軟性材料2種。前者適用于顱底缺損較大者，若缺損小，則僅使用軟組織材料貼補即可。硬性修補材料包括取自于鼻中隔、鼻甲的骨片；軟組織材料包括游離或帶蒂黏膜瓣、筋膜、肌肉等。為避免對鼻骨發(fā)育的影響，本組硬性修補材料僅有4例取篩骨垂直板，其他為鼻甲骨片或人工骨。本組10例(表1)采用帶蒂鼻中隔黏膜瓣，因膨出腦組織壓迫鼻中隔偏向?qū)?cè)，術側(cè)黏膜較厚，適于獲取、使用和成活，特別是2例用羥基磷灰石重建顱底，用帶血管蒂黏膜瓣外貼，更易于成活。值得注意的是，患兒術后制動或臥床幾無可能。有學者[8]采用術后腰大池引流，避免兒童在術后因咳嗽、打噴嚏、緊張等影響手術效果，但有感染風險。采用易于成活的黏膜瓣，尤其是帶蒂黏膜瓣，不用過分依賴填塞的作用。本組有5例(21.7%)患兒腦膜腦膨出根蒂位于額盲孔，雖然鼻腔內(nèi)膨出組織較多，但根蒂較小，漏孔小或不明顯，隨訪見局部自行瘢痕封閉，提示這是兒童源自額盲孔鼻內(nèi)腦膜腦膨出的一個特點。

本組強調(diào)術前需要兒科醫(yī)師配合控制呼吸道炎癥，術中需要有經(jīng)驗的麻醉師實施麻醉控制。23例全部選擇靜吸復合全身麻醉，術中嚴格控制患兒液體滴注量和身體保暖。術者則重點注意減少出血量，鼻腔黏膜用腎上腺素棉片和雙極電凝處理，可獲少血狀態(tài)下操作，術中出血平均僅12.1 mL。術后首次復查常規(guī)采用安定鎮(zhèn)痛全身麻醉方式，內(nèi)鏡下清理鼻腔和觀察黏膜恢復情況。

綜上所述，鼻內(nèi)鏡手術對于兒童腦膜腦膨出是非常有效和安全的外科治療手段，沒有年齡限制，但需術者的經(jīng)驗和技術及完備和合適的顯微器械。圍術期鼻科、兒科和麻醉科的多學科配合，對于手術成功必不可少。