陳懿 張海勇

311800 浙江省諸暨市人民醫(yī)院（張海勇）

胸腺類癌是一種罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，又稱為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌。1972年Rosai和Higa首次將其從胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中獨立出來［1］。WHO分類（2015）將胸腺類癌分為典型類癌和非典型類癌，其中最常見的是非典型類癌［2］。有研究表明，胸腺類癌約占所有類癌的0.4%。目前，國內(nèi)外文獻報道約400例，且多以個例報道或小組研究為主［3］。本文報道胸腺類癌一例。

1 臨床資料

患者女，68歲，視物模糊及重影3d，入院體檢：神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，無內(nèi)分泌異常的體征。輔助檢查：縱隔MRI增強示：前中縱隔內(nèi)可見大小67mm×32mm的團狀異常信號，提示前中縱隔占位，考慮縱隔來源腫瘤（見圖1）。完善各項檢查后，全身麻醉下行胸腔鏡下胸腺全部切除術(shù)。術(shù)中所見：胸腔右肺下葉明顯粘連，前縱隔胸腺區(qū)可見直徑約6cm的實性腫塊占位。病理檢查：鏡下見腫瘤細(xì)胞呈巢狀、片狀分布，灶區(qū)可見菊形團樣結(jié)構(gòu)，巢團中心可見壞死；腫瘤細(xì)胞大小、形態(tài)較一致，呈圓形或橢圓形，胞質(zhì)淡嗜酸，染色質(zhì)顆粒狀，核分裂像可見，2～5/10HPF，間質(zhì)血管豐富。病理診斷：前縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌，G1），瘤體大小8cm×6cm×4cm。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果：CgA（+），Syn（+），CD56（+），Ki67（5%+），TdT（-），CD20（-），CD34（血管 +），Desmin（+），SMA（+），CK（+），Vim（+），TG（-），CT（-）。見圖2。

圖1 胸腺類癌的MRI

2 討論

本例為中老年女性，臨床表現(xiàn)雖無特異性，但其影像學(xué)、實驗室檢查及術(shù)后病理、免疫組化檢查等均支持胸腺類癌的診斷。胸腺類癌罕見但惡性度高，因此早期發(fā)現(xiàn)、明確診斷及規(guī)范治療有重要意義。胸腺典型類癌的癌細(xì)胞大小較一致，胞漿嗜酸或透亮，排列成器官樣結(jié)構(gòu)，最具特征的是帶狀及菊形團樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)為薄壁血管，一般無壞死。非典型類癌與典型類癌鏡下形態(tài)大致相同，不同的是非典型類癌壞死顯著，且有血管和組織浸潤，鈣化也較常見。當(dāng)?shù)湫皖惏┍憩F(xiàn)結(jié)構(gòu)中出現(xiàn)粉刺樣壞死時，診斷應(yīng)首先考慮非典型類癌［4-7］。

圖2 胸腺類癌的組織學(xué)與免疫組化表現(xiàn)

胸腺類癌主要需與以下幾種腫瘤鑒別：（1）與轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相鑒別，如來源于肺、小腸和胰腺等的類癌。首先可根據(jù)患者病史及相關(guān)影像學(xué)區(qū)分；其次，特征性免疫組化標(biāo)志如CDX-2、TG和TTF-1等也有助于區(qū)分其組織來源［2］。（2）與其他縱隔原發(fā)腫瘤鑒別：①胸腺瘤，尤其是上皮型胸腺瘤及淋巴細(xì)胞混合型胸腺瘤，是鑒別診斷中最具干擾性的腫瘤。上皮型胸腺瘤瘤細(xì)胞具有分葉狀結(jié)構(gòu)及血管周間隙等差異性表現(xiàn)［8］，且兩者來源不同，胸腺類癌起源于Kulchitzky 氏細(xì)胞，而胸腺瘤起源于支氣管嵴衍生的上皮細(xì)胞，因此免疫組化標(biāo)志如CgA、Syn、NSE和 CD56等陽性有助于鑒別［9］。②其他幾種縱隔腫瘤，如胸腺瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、淋巴瘤、甲狀旁腺腫瘤及甲狀腺髓樣癌，也可通過免疫組化加以區(qū)分。

胸腺類癌是一種侵襲性生長的腫瘤，有文獻報道，20%～30%患者易局部復(fù)發(fā)和較早的遠處轉(zhuǎn)移，20%～40%的患者中，腫瘤會侵襲胸壁、肺、肝、大腦或其他器官［10］。胸腺類癌最主要的治療手段是手術(shù)切除。手術(shù)應(yīng)盡可能完整切除腫瘤，同時切除部分周圍組織并清掃周圍淋巴結(jié)。放療及化療對胸腺類癌的療效目前尚有爭議，但在不完全切除或不可切除的腫瘤中，誘導(dǎo)/輔助化療/放療仍起重要作用。胸腺類癌的5年和10年生存率分別為56%～77%和30%［10］?？傮w胸腺類癌預(yù)后較差，尤其是非典型類癌。預(yù)后主要與腫瘤體積、浸潤深度、生長部位以及是否出現(xiàn)類癌綜合征等相關(guān)，胸腺類癌出現(xiàn)異位ACTH合并Cushing綜合征者，病死率更高［11］。