楊艷艷 馬思維 任戰(zhàn)平 楊彬婷

[摘要]目的：觀察正壓通氣治療（Continuous positive airway pressure，CPAP）在邊緣性腭咽閉合功能障礙（Marginal velopharyngeal dysfunction，MVPD）患者言語治療中的應(yīng)用效果，探討腭咽閉合功能障礙診治的相關(guān)機(jī)制。方法：對(duì)2017年1月-2019年1月于西安交通大學(xué)口腔醫(yī)院顱頜面整形創(chuàng)傷外科言語語言治療室就診的MVPD患者行前瞻性前后自身對(duì)照研究，通過CPAP輔助的言語語言治療。評(píng)估患者治療前后鼻音變化程度;對(duì)比使用CPAP前后，構(gòu)音治療目標(biāo)音誘發(fā)難度;治療前后代償性發(fā)音改善情況。采用SPSS 26.0軟件包對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。結(jié)果：47例MVPD患者，除1例治療中斷外，余46例患者均完成言語語言治療。在言語語言治療中使用CPAP輔助治療，治療周期平均為10.37次，治療前后鼻音變化具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=10.45，P<0.05），通過CPAP輔助，言語治療時(shí)目標(biāo)音的誘發(fā)測(cè)試難度減低，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=21.74，P<0.05），代償性發(fā)音消失或改善，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=4.98 ，P<0.05）。結(jié)論：CPAP在MVPD患者構(gòu)音障礙治療中可以發(fā)揮積極作用，具有良好的臨床運(yùn)用效果。腭咽協(xié)調(diào)異常是MVPD患者的重要腭咽機(jī)制，也是CPAP發(fā)揮作用的原因之一。

[關(guān)鍵詞]腭裂;正壓通氣治療;邊緣性腭咽閉合功能障礙;言語治療;高鼻音;代償性發(fā)音

[中圖分類號(hào)]R782.2+2? ? [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A? ? [文章編號(hào)]1008-6455（2020）09-0049-04

The Effectiveness of CPAP in Speech Therapy for Cleft Palate Patients with Marginal Vealopharyngeal Dysfunction

YANG Yan-yan， MA Si-wei， REN Zhan-ping，YANG Bin-ting

（Department of Craniofacial Plastic Surgery，Xian Jiaotong University Stomatological Hospital，Xian 710004，Shaanxi，China）

Abstract：Objective To observe the effect of continuous positive airway pressure （CPAP） on speech therapy in patients with marginal velopharyngeal dysfunction（MVPD）.To explore the mechanisms of velopharyngeal dysfunction. Methods This is a prospective controlled study involving patients at the Cleft Lip and Palate Center of Stomatological Hospital of Xi'an Jiaotong University between January 2017 to January 2019.The CPAP was used to assist speech therapy.The level of hypernasality， the difficulty of stimulability of the target sound and the compensatory articulation was analyzed pre- and post-speech therapy. The data were analyzed using the SPSS 26.0. Results? A total of 47 MVPD patients were included in the study， except one whose therapy was interrupted. The mean therapy period was 10.37 times. Paired T test identified that the level of hypernasality（t=10.45，P<0.05） and the difficulty of stimulability of the target sound（t=21.74，P<0.05） and the compensatory articulation（t=4.98，P<0.05） were difference in receptive pre- and? post- speech therapy. Conclusion CPAP could play an effective role in the treatment of articulation disorders in MVPD patients. Abnormal palatopharyngeal coordination is an important mechanism in patients with MVPD and is one of the reasons why CPAP works.

Key words： cleft palate; continuous positive airway pressure; marginal velopharyngeal dysfunction; speech therapy; hypernasality; compensatory articulation

唇腭裂是常見的先天畸形，全球平均發(fā)生率為0.17%，我國是唇腭裂的高發(fā)國家，發(fā)生率為0.182%[1-2]。腭裂患者在吸吮、進(jìn)食、咬合關(guān)系及發(fā)音方面存在功能障礙，腭裂術(shù)后患者的言語障礙不僅影響其語言表達(dá)及社交溝通能力，也極大地影響了其心理狀態(tài)及生活質(zhì)量。良好的腭咽功能是影響語言功能的重要影響因素，腭裂手術(shù)后腭咽閉合功能障礙（Velopharyngeal dysfuntion，VPD）的發(fā)生率為10%～30%[3]。

腭咽功能評(píng)估是唇腭裂序列治療團(tuán)隊(duì)言語語言治療師的重要職責(zé)，通過完善的主客觀評(píng)估流程，腭咽閉合完全和明顯VPD易于診斷。但一類患者，表現(xiàn)出輕度的鼻音，且鼻音可能為持續(xù)性或非持續(xù)性[4]，其腭咽閉合功能處于邊界（Marginal）狀態(tài)，不同檢查時(shí)閉合形式并不穩(wěn)定，稱為邊緣性腭咽閉合功能障礙（Marginal velopharyngeal dysfuntion，MVPD）。MVPD其診斷和治療常依賴于經(jīng)驗(yàn)，源于MVPD本身特征。目前對(duì)MVPD的機(jī)制仍然不明確，有待進(jìn)一步研究[5]。Morris[6]將MVPD分為兩個(gè)亞組，幾乎閉合但不完全“almost but not quite”（ABNQ）以及有時(shí)閉合但不是每一次“sometimes but not always”（SBNA）。Morris的分類假設(shè)是基于腭咽功能的機(jī)制，ABNQ 被認(rèn)為是存在結(jié)構(gòu)缺陷，SBNA被認(rèn)為是腭咽閉合運(yùn)行時(shí)存在時(shí)向問題，與神經(jīng)肌肉的生物學(xué)因素相關(guān)。但是，在Morris團(tuán)隊(duì)2004年的研究中[7]，并未看到 ABNQ與SBNA在鼻共鳴方面存在差異，盡管在臨床上MVPD的患者可表現(xiàn)為不同的鼻音水平。

另一位研究腭咽病理生理功能的言語病理學(xué)家Kuehn的研究顯示，正?？谇粯?gòu)音器官發(fā)音時(shí)，只使用了其部分甚至是少量的肌力。但是，腭裂患者在語音活動(dòng)時(shí)，腭部肌肉已經(jīng)在接近其最大活動(dòng)能力狀態(tài)行使功能，此時(shí)語音的行為可表現(xiàn)為一種費(fèi)力的活動(dòng)[8]。Kuehn使用腭電圖驗(yàn)證了腭裂術(shù)后患者的腭帆提肌在語音時(shí)表現(xiàn)為高的活動(dòng)水平，提示其肌力的不足[8-10]。因此，基于逐步加量的抗力訓(xùn)練可以增強(qiáng)機(jī)體肌力的原理，Kuehn使用正壓通氣設(shè)備提升腭帆提肌的功能[8]，8家唇腭裂中心的聯(lián)合臨床對(duì)照試驗(yàn)顯示通過有計(jì)劃的CPAP訓(xùn)練，增加參與腭咽閉合肌肉強(qiáng)度、降低鼻音[11]。2019年，Kuehn[12]在研究中指出CPAP治療能增強(qiáng)腭裂術(shù)后腭咽肌肉的能力。

腭咽功能重建，其效果以言語和語言的形式體現(xiàn)。我國的唇腭裂治療面臨諸多挑戰(zhàn)，言語語言病理學(xué)醫(yī)生的匱乏[13]，具備多學(xué)科序列治療的中心數(shù)量非常有限[14]。經(jīng)濟(jì)、城鄉(xiāng)差異，以及患者對(duì)唇腭裂治療醫(yī)療信息了解的差異導(dǎo)致患者無法在適宜的時(shí)間手術(shù)，導(dǎo)致腭裂術(shù)后腭咽功能障礙總?cè)藬?shù)巨大。面對(duì)治療挑戰(zhàn)，語言治療由傳統(tǒng)的治療師參與到治療師參與輔以治療用具的使用，無論從降低人力資源培訓(xùn)難度還是減輕疾病經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，均有重要意義。Kuehn的研究為實(shí)現(xiàn)這一目標(biāo)提供了依據(jù)。CPAP在說漢語腭裂患者中的治療效果，未見相關(guān)報(bào)道。本研究假設(shè)，通過CPAP治療：①CPAP能夠輔助腭咽協(xié)調(diào)異常的改善;②MVPD患者的鼻音能夠減輕。

1? 資料和方法

1.1 研究對(duì)象及研究設(shè)計(jì)：選擇2017年1月-2019年1月于西安交通大學(xué)口腔醫(yī)院顱頜面整形創(chuàng)傷外科言語語言治療室就診，經(jīng)主觀評(píng)估和客觀鼻咽纖維鏡檢查診斷為MVPD的患者，包括腭裂（Cleft palate，CP）術(shù)后患者，先天性腭咽閉合功能障礙（Congenital velopharyngeal dysfuntion，CVPD）患者，CVPD術(shù)后患者。納入CPAP治療程序標(biāo)準(zhǔn)：①無中耳疾患;②大于5歲的患者;③鼻咽纖維鏡檢查，腭咽閉合率達(dá)到0.9;④構(gòu)音水平：已接受3次語言治療。本研究為前瞻性前后自身對(duì)照研究。研究經(jīng)西安交通大學(xué)口腔醫(yī)院倫理委員會(huì)審批通過（西交口腔倫理[2018]034號(hào)）。

1.2 材料：正壓通氣設(shè)備，由無創(chuàng)呼吸機(jī)、唇腭裂語音訓(xùn)練專用鼻式面罩及頭帶組成。CPAP訓(xùn)練用字表（按照“低壓力音+鼻音+目標(biāo)音+低壓力音”的原則編制）。

1.3 CPAP使用方法：嚴(yán)格遵循Kuehn的訓(xùn)練治療流程，治療周期8周;頻率每周1～2次;時(shí)長10～25min;壓力范圍4.0～6.5 cmH2O ;時(shí)長、壓力范圍從低逐漸每周增加一次。

1.4 CPAP配合的言語訓(xùn)練方法：①訓(xùn)練前準(zhǔn)備：治療前錄音，患者知曉理解治療過程并簽署治療同意書;②訓(xùn)練方法：選擇傳統(tǒng)語音治療方法，依照語言治療構(gòu)建、類化、保持三個(gè)階段，治療師根據(jù)患者構(gòu)音現(xiàn)況選擇目標(biāo)音，配合CPAP字表每次訓(xùn)練1～2個(gè)目標(biāo)音，當(dāng)達(dá)到保持階段再進(jìn)入下一目標(biāo)音;③對(duì)出現(xiàn)口鼻氣流控制異常的患者，行口腔氣流和鼻腔氣流區(qū)別特征治療：首先解釋說明，向患者展示口腔氣流和鼻腔氣流的不同，再進(jìn)行區(qū)別測(cè)試和練習(xí);④對(duì)存在代償性發(fā)音的患者，行口腔聲音和代償性發(fā)音的區(qū)別特征治療：教會(huì)患者辨識(shí)代償性發(fā)音，首先讓患者區(qū)分語言治療師發(fā)出的正?？谇宦曇簟⒋鷥斝园l(fā)音、鼻腔構(gòu)音，然后教會(huì)患者區(qū)分自己發(fā)出的這些聲音，然后按照討論使用的詞語，區(qū)別測(cè)試和練習(xí)，發(fā)音練習(xí)，類化訓(xùn)練的步驟進(jìn)行練習(xí);⑤對(duì)出現(xiàn)低壓力構(gòu)音的患者：CPAP在發(fā)音同時(shí)給予鼻腔持續(xù)送氣，減少鼻腔漏氣，從而減少口腔壓力喪失，維持正確構(gòu)音方式。

1.5 觀察指標(biāo)：按照鼻音的等級(jí)劃分法，將鼻音分為：無;輕度，非持續(xù);輕度，持續(xù)性;輕中度;中度;中重度;重度;分別賦值1、2、3、4、5、6、7。將代償性發(fā)音（Compensatory articulation disorder，CAD）：無、改善、有，分別賦值1、2、3;將目標(biāo)音誘發(fā)難度（即目標(biāo)音誘發(fā)時(shí)的提示方法）以“未誘發(fā)成功、三種、二種、一種”表示，分別賦值4、3、2、1。比較患者治療前后鼻音改變情況，目標(biāo)音誘發(fā)測(cè)試難度，代償性發(fā)音改善情況。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：采用SPSS 26.0軟件包對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，采用配對(duì)t檢驗(yàn)，P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2? 結(jié)果

納入CPAP治療共計(jì)46例，其中男27例，女19例。年齡最小5歲，最大31歲，平均年齡（13.84±7.97）歲。治療周期（10.37±6.23）次，見表1。

CPAP輔助的MVPD患者言語治療，經(jīng)前后對(duì)照研究顯示，治療后比治療前鼻音減輕（t=4.98，P<0.05），使用CPAP比不使用CPAP，目標(biāo)音誘發(fā)測(cè)試難度降低（t=21.74，P<0.05），治療前后，代償性發(fā)音得到治愈或減輕（t=10.45，P<0.05）。見表2。

3? 討論

3.1 CPAP在構(gòu)音治療中的輔助作用：在臨床治療中發(fā)現(xiàn)，治療師根據(jù)患者構(gòu)音現(xiàn)況選擇目標(biāo)音，在CPAP的誘導(dǎo)下，目標(biāo)音更易誘發(fā)成功?？紤]可能的機(jī)制如下，空氣動(dòng)力改變是聲音改變的本源和基礎(chǔ)，言語鏈中通過呼吸系統(tǒng)、發(fā)音系統(tǒng)和共鳴系統(tǒng)配合實(shí)現(xiàn)溝通言語發(fā)音的終級(jí)需求，腭咽閉合作為言語系統(tǒng)中“閥門”，其開閉實(shí)則調(diào)控了構(gòu)音時(shí)的空氣動(dòng)力狀態(tài)，而腭咽閉合的運(yùn)動(dòng)水平反過來影響整個(gè)系統(tǒng)的空氣動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。本研究中的患者均為MVPD患者，在CPAP正向氣流壓力的作用下，阻止了鼻腔漏氣，為患者模擬正常腭咽閉合下的口腔氣流狀態(tài)。由此，在行構(gòu)音治療的時(shí)候，CPAP幫助患者更好地體會(huì)口腔擁有足量氣流氣壓時(shí)，各構(gòu)音器官間的協(xié)調(diào)方式?；颊吒赘淖冨e(cuò)誤構(gòu)音方式，從而更有效實(shí)現(xiàn)構(gòu)音治療。

但需要指出的是，在構(gòu)音治療中，CPAP發(fā)揮的只是輔助作用，整個(gè)言語治療仍是傳統(tǒng)的言語治療方法，即行為治療。言語治療通過構(gòu)建、類化、保持三個(gè)階段實(shí)現(xiàn)治療目標(biāo)。構(gòu)建即通過提示患者誘發(fā)出“正確的音”;類化階段，通過練習(xí)將能夠發(fā)出的“正確的音”在音的水平、詞語水平，短句水平以及自然對(duì)話等不同的水平和情景正確使用;保持階段，主要是通過練習(xí)將構(gòu)建和類化的行為保持穩(wěn)定。由于醫(yī)療資源以及患者自身可提供資源（時(shí)間、經(jīng)濟(jì)）的限制，目前言語治療室的治療通常會(huì)類化到短語水平，保持階段通常由患者自我練習(xí)完成。因此，本研究中的治療周期與國外言語治療相比較，大為縮短。

CPAP在低壓力的構(gòu)音中顯示了優(yōu)勢(shì)。低壓力構(gòu)音與鼻漏氣有關(guān)，常常是VPD的癥狀，主要發(fā)生在塞音上，是因氣流壓力改變，減弱或消除了塞音的爆破效應(yīng)結(jié)果[15]。從音韻歷程角度分析，低壓力構(gòu)音并非音的位置錯(cuò)誤，并不是所有的MVPD患者均存在低壓力構(gòu)音，但低壓力構(gòu)音存在錯(cuò)誤習(xí)得之可能，如上文所述機(jī)理，CPAP輔助語音治療時(shí)，在患者發(fā)音同時(shí)給予鼻腔持續(xù)送氣，減少鼻腔漏氣，從而減少口腔壓力喪失，低壓力構(gòu)音通常在CPAP的輔助下可以立即構(gòu)建，但是類化卻需要在治療周期中實(shí)現(xiàn)。

3.2 從CPAP治療改善鼻音看MVPD的機(jī)制：本研究中，經(jīng)過CPAP輔助的構(gòu)音治療，患者鼻音得到顯著改善。這與Kuehn的多中心研究結(jié)果一致。但需要探討是，鼻音是癥狀，體現(xiàn)的是言語系統(tǒng)的共鳴狀態(tài)，能夠反映腭咽閉合功能狀態(tài)。復(fù)雜之處在于，腭咽閉合功能的實(shí)現(xiàn)，除了結(jié)構(gòu)完整，神經(jīng)支配正常，還需要個(gè)體良好的肌肉協(xié)調(diào)適應(yīng)能力。結(jié)構(gòu)、神經(jīng)支配和協(xié)調(diào)適應(yīng)能力并非完全獨(dú)立。常見的VPD通常是由于腭部解剖結(jié)構(gòu)出現(xiàn)異常引起的（如腭裂術(shù)后），但各原因之間并非完全獨(dú)立，引起功能異常的主要原因可能只有一個(gè)，但患者可能存在兩個(gè)或三個(gè)同時(shí)發(fā)揮作用的因素。腭裂術(shù)后患者呈現(xiàn)出的VPD，盡管有明確的結(jié)構(gòu)缺陷及治療病史，但是同樣也要區(qū)分這三類因素，特別是對(duì)功能協(xié)調(diào)異常的區(qū)分[16]。尤其對(duì)于MVPD患者，以往觀察研究顯示，6歲的MVPD患者隨訪至青少年期時(shí)，其腭咽功能發(fā)生了改變，1/3顯示腭咽功能正常，1/3顯示VPD，其余1/3顯示繼續(xù)維持MVPD[5]，隨著生長發(fā)育，不同個(gè)體的腭咽協(xié)調(diào)控制能力的變化可以解釋這一改變。空氣動(dòng)力學(xué)的研究顯示，腭裂術(shù)后完全閉合與正常對(duì)照組之間，在完成腭咽閉合時(shí)，延遲時(shí)間為50ms，高鼻音不但與腭咽閉合的結(jié)果相關(guān)，亦與形成腭咽閉合所需的時(shí)間長短相關(guān)[17-18]。

CPAP輔助下的鼻音改善，除Kuehn提到的增加腭帆提肌肌力外，同樣不能排除經(jīng)由治療、腭咽協(xié)調(diào)能力（如：完成腭咽閉合的時(shí)間更短）得到改善帶來的結(jié)果，而肌力提升與協(xié)調(diào)力改善間的關(guān)系同樣不能獨(dú)立看待。詳細(xì)的機(jī)制仍需進(jìn)一步研究確認(rèn)。目前臨床檢查手段尚不能區(qū)分VPD的病因，在此現(xiàn)狀下，通過CPAP的輔助治療，除能輔助構(gòu)音治療外，還能起到動(dòng)態(tài)評(píng)估的作用，有助于臨床工作中VPD病因的診斷及方案的治療制定。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Mossey PA，Little J，Munger RG，et al.Cleft lip and palate[J].Lancet， 2009，374 （9703）：1773-1785.

[2]Dixon MJ，Marazita ML，Beaty TH，et al.Cleft lip and palate： understanding genetic and environmental influences[J].Nat Rev Genet，2011，12（3）：167-178.

[3]Peterson-Falzone SJ，Trost-Cardamone JE，Karnell MP，et al.The clinicians guide to treating cleft palate speech [M].edition 2. Elsevier Inc，2017：20.

[4]Hardin MA，Morris HL，Van Demark DR.A study of cleft palate speakers with marginal velopharyngeal competence[J].J Commun Disord，1986，19（6）： 461-473.

[5]Hardin MA，Demark DRV，Morris HL.Long-term speech results of cleft palate speakers with marginal velopharyngeal competence[J].J Commun Disord，1990，23（6）：401-416.

[6]HL M.Marginal velopharyngeal competence.In for clinicians by clinicians， articulation disorders[M].Baltimore：university park press： Winitz，1984：211-222.

[7]Jones DL，Morris HL，Van Demark DR.A comparison of oral-nasal balance patterns in speakers who are categorized as ‘a(chǎn)lmost but not quite and‘sometimes but not always[J].Cleft PalateCraniofac J，2004，41 （5）：526-534.

[8]Kuehn DP，Moon JB.Levator veli palatini muscle activity in relation to intraoral air pressure variation in cleft palate subjects[J].Cleft Palate Craniofac J，1995，32（5）：376-381.

[9]Kuehn DP，Moon JB.Levator veli palatini muscle activity in relation? ?to intranasal air pressure variation[J].J Speech Hear Res，1994，

37（6）：1260.

[10]Kuehn DP，Moon JB.Induced fatigue effects on velopharyngeal closure force[J].J Speech Lang Hear Res，2000，43（2）：486-500.

[11]Kuehn DP，Imrey PB，Tomes L，et al.Efficacy of continuous positive airway pressure for treatment of hypernasality[J].Cleft Palate Craniofac J，2002，39（3）：267-276.

[12]Schenck GC，Perry JL，Kuehn DP，et al.Effects of surgical intervention and continuous positive airway pressure therapy on velopharyngeal structure and function： a case report[J].Cleft Palate Craniofac J，2019，56（4）：525-533.

[13]單春雷.抓住大好機(jī)遇，實(shí)現(xiàn)中國言語治療新跨越[J].中國康復(fù)，2016，31 （6）：403-404.

[14]傅豫川.唇腭裂序列治療計(jì)劃[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2017：25-27.

[15]馬思維.腭裂語音臨床治療指南[M].西安：世界圖書出版西安有限公司， 2016：23-32.

[16]Shprintzen RJ.The velopharyngeal mechanism[M].Inc.New York USA，2013：1-5.

[17]Warren DW，Dalston RM，Mayo R.Hypernasality in the presence of ‘a(chǎn)dequate velopharyngeal closure[J].Cleft Palate Craniofac J，1993， 30（2）：150-154.

[18]Karnell MP，Schultz K，Canady J.Investigations of a pressure-sensitive theory of marginal velopharyngeal inadequacy[J].Cleft Palate Craniofac J，2001，38（4）：346-357.

[收稿日期]2020-03-23

本文引用格式：楊艷艷，馬思維，任戰(zhàn)平，等.CPAP在邊緣性腭咽閉合功能障礙患者言語治療中的應(yīng)用效果評(píng)價(jià)[J].中國美容醫(yī)學(xué)，2020，29（9）：49-53.