舒博 葉勝難 陳希杭 林有輝 林少蓮 胡婕 林丁丁

耳蝸微音電位(cochlear microphonics potential,CM)是耳蝸受到聲音刺激后產(chǎn)生的交流電位變化，80%～85%來(lái)源于外毛細(xì)胞，15%～20%來(lái)源于內(nèi)毛細(xì)胞[1]，也有研究者認(rèn)為內(nèi)毛細(xì)胞只占正常情況下的1/30[2]。目前文獻(xiàn)報(bào)道CM應(yīng)用于聽神經(jīng)病(auditory neuropathy,AN)的診斷、人工耳蝸植入者術(shù)中監(jiān)測(cè)及圍手術(shù)期檢查、響度重振的客觀檢查、對(duì)耳聾預(yù)后的判斷等領(lǐng)域[3]。當(dāng)聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response, ABR)未引出或嚴(yán)重異常、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)可引出,可診斷為AN；當(dāng)ABR未引出或嚴(yán)重異常、DPOAE未引出時(shí)，是否可以診斷為AN，值得探討。本研究擬通過(guò)分析ABR未引出嬰幼兒CM和DPOAE的引出率，探討CM對(duì)于嬰幼兒AN的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象 選取2019年1～10月在福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科確診為感音神經(jīng)性聽力損失，且100 dB nHL click-ABR未引出的嬰幼兒55例(110耳)為研究對(duì)象，年齡3個(gè)月～6歲9個(gè)月，平均22.40±18.63個(gè)月，其中出生后聽力初篩時(shí)雙耳通過(guò)9例(18耳)，單耳通過(guò)2例(2耳)，雙耳均未通過(guò)44例(88耳)。均經(jīng)電耳鏡檢查，清除耵聹，雙耳道通暢，鼓膜標(biāo)志清楚。

1.2CM檢測(cè) 在檢查前，要求家長(zhǎng)配合剝奪小兒睡眠3～6小時(shí)，年齡越大剝奪睡眠時(shí)間越長(zhǎng)，檢查前半小時(shí)口服10%水合氯醛(0.4 ml/kg)。

在電磁屏蔽室進(jìn)行ABR和CM檢查，本底噪聲≤30 dB A。嬰幼兒平臥在床上，使用俄羅斯Neurosoft公司Neuro-Audio聽覺腦干誘發(fā)電位儀，用磨砂膏清除皮脂，記錄電極置于前額正中發(fā)際，接地電極置于鼻根，參考電極置于雙側(cè)乳突。使用插入式耳機(jī)，采用100 dB nHL的click聲交替波刺激，刺激速率21次/秒，疊加2 000次，分析時(shí)間15 ms，帶通濾波100～2 000 Hz，極間阻抗≤5 kΩ，偽跡剔除水平為±15 μV。當(dāng)100 dB nHL click聲交替波刺激未引出波V反應(yīng)閾時(shí)，利用儀器自帶的功能自動(dòng)分離出疏波和密波，如果在3 ms之前可以看到明顯的波峰和波谷(疏波和密波互為鏡像波)，再拔出聲管，看波峰和波谷是否依舊存在；或者人為改變刺激聲極性為疏波和密波，再次給聲。

CM的引出標(biāo)準(zhǔn)[4]：當(dāng)刺激聲的極性為交替波時(shí)，誘發(fā)的波形中沒有可重復(fù)的波峰和波谷。當(dāng)刺激聲的極性為疏波和密波時(shí)，引出的波形在3 ms之前可以看到波幅較小(相對(duì)于正常耳80 dB nHL聲刺激下波Ⅰ的波幅)但清晰可重復(fù)的波峰和波谷，且疏波聲刺激誘發(fā)的波峰和密波聲刺激誘發(fā)的波谷在時(shí)間上一一對(duì)應(yīng)，但相位剛好翻轉(zhuǎn)了180°，當(dāng)拔出聲管后，再次給疏波和密波刺激聲，如果波峰和波谷消失，則之前記錄到的波形是CM；如果拔出聲管后再次給疏波和密波刺激聲，波峰和波谷依然存在，則之前記錄到的波形是偽跡，不是真正的CM波。

1.3DPOAE檢測(cè) 使用丹麥國(guó)際聽力Interacoustic Titan耳聲發(fā)射儀器，刺激聲強(qiáng)度L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，兩個(gè)初始音頻比f(wàn)2/f1=1.22，選擇合適耳塞密閉外耳道，記錄耳聲發(fā)射。耳聲發(fā)射的正常標(biāo)準(zhǔn)：各頻率點(diǎn)的信噪比≥6 dB，最小可信度≥98%，幅值在正常范圍內(nèi)：除8 000 Hz≥-15 dB外，其余各頻率(500、1 000、2 000、3 000、4 000、6 000、7 000 Hz)≥-10 dB。

1.4AN的診斷標(biāo)準(zhǔn) ABR未引出或嚴(yán)重異常，DPOAE和/或CM可引出。

2 結(jié)果

55例(110耳)ABR未引出的嬰幼兒中，18耳引出CM，引出率為16.36%(18/110)，典型的CM波形見圖1和圖2，圖3為一例小兒ABR波形及CM偽跡；3耳引出DPOAE，引出率2.72%(3/110)；2例(3耳)同時(shí)引出CM和DPOAE，9例(15耳)CM引出而DPOAE未引出。共10例(18耳)診斷為AN。

3 討論

聲波振動(dòng)通過(guò)耳廓的收集，經(jīng)過(guò)外耳道的傳遞使鼓膜和聽骨鏈振動(dòng)，繼而使聽骨鏈上的鐙骨底板振動(dòng)前庭窗，引起外淋巴液的流動(dòng)，帶動(dòng)基底膜和蓋膜上下振動(dòng)。由于基底膜附著于骨螺旋板的鼓唇，蓋膜附著于骨螺旋板的前庭唇，兩者振動(dòng)時(shí)的運(yùn)動(dòng)軸不同，導(dǎo)致蓋膜和網(wǎng)狀層產(chǎn)生剪切運(yùn)動(dòng)，引起外毛細(xì)胞的靜纖毛彎曲。內(nèi)毛細(xì)胞的靜纖毛沒有附著于蓋膜上，不會(huì)隨剪切運(yùn)動(dòng)而彎曲，但會(huì)隨著內(nèi)淋巴液的流動(dòng)而彎曲。毛細(xì)胞的靜纖毛向外彎曲會(huì)使毛細(xì)胞興奮，毛細(xì)胞頂部的離子通道打開，以鉀離子為主的各種離子進(jìn)入細(xì)胞；向內(nèi)彎曲時(shí)，離子通道開放減少。靜纖毛的狀態(tài)會(huì)隨著聲刺激及相位的變化而改變，離子通道的狀態(tài)也隨之變化，流經(jīng)毛細(xì)胞的電流因而受到調(diào)變，使毛細(xì)胞表皮板兩側(cè)形成隨聲波振動(dòng)而發(fā)生變化的交流性電位變化，這是CM產(chǎn)生的生理學(xué)基礎(chǔ)[3]。

聽神經(jīng)病(聽神經(jīng)病譜系障礙)是一種特殊的神經(jīng)性耳聾，為內(nèi)毛細(xì)胞、聽神經(jīng)突觸和/或聽神經(jīng)本身功能不良所導(dǎo)致的聽力障礙。聽力學(xué)檢測(cè)有其典型特征，表現(xiàn)為耳聲發(fā)射和/或耳蝸微音電位正常而聽性腦干反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常[5]。從本研究結(jié)果看，本組ABR未引出的嬰幼兒，CM的引出率為16.36%，與莫玲燕等[4]的研究結(jié)果相近，但DPOAE的引出率僅為2.72%，原因主要有：①DPOAE是來(lái)源于外毛細(xì)胞，經(jīng)聽骨鏈和鼓膜的傳導(dǎo)，在外耳道記錄到的音頻能量，當(dāng)外毛細(xì)胞正常，而外耳和中耳有病變時(shí)，依然記錄不到DPOAE；②CM來(lái)源于外毛細(xì)胞和內(nèi)毛細(xì)胞，DPOAE來(lái)源外毛細(xì)胞，當(dāng)外毛細(xì)胞受損，而內(nèi)毛細(xì)胞完好時(shí)，就會(huì)記錄到CM而DPOAE引不出；③DPOAE記錄過(guò)程中容易受到客觀因素(環(huán)境噪聲)和主觀因素(探頭放置位置、小兒鼾聲)的影響；④DPOAE對(duì)耳蝸病變更敏感，當(dāng)聽力損失大于40 dB HL時(shí)，記錄不到DPOAE。可見，如果僅以ABR未引出和DPAOE可引出判斷為聽神經(jīng)病，本研究中的55例(110耳)嬰幼兒中有9例(15耳)AN被漏診。

本研究在1例1歲10個(gè)月小兒的ABR檢測(cè)中，發(fā)現(xiàn)一種偽跡(圖3)，當(dāng)拔出聲管后，仍可記錄到該波形，可能是由于電極導(dǎo)線離耳機(jī)較近所致，提示在做CM檢測(cè)時(shí)，一定不能忽略偽跡鑒別過(guò)程。以下方法可以減少偽跡的出現(xiàn)：清除皮脂，盡可能減少極間阻抗；使耳機(jī)盡可能遠(yuǎn)離電極導(dǎo)線；關(guān)閉一切通訊設(shè)備；把電極導(dǎo)線卷成辮子；接地線；將受試者安排在隔聲室內(nèi)，而ABR儀器和檢查者在隔聲室外[6]。總之，當(dāng)ABR和DPOAE均未引出時(shí)，要常規(guī)行CM檢查，避免AN的漏診。