王進(jìn)達(dá) 張景尚 熊瑛 李婧 朱谷雨 何海龍 孫秀麗 萬(wàn)修華

視網(wǎng)膜色素變性(retinitis pigmentosa，RP)是一種臨床比較常見(jiàn)先天遺傳性視網(wǎng)膜疾病，發(fā)病率約為1/4000[1]，病理表現(xiàn)為進(jìn)行性視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞和光感受器細(xì)胞功能喪失，患者往往夜盲、視野縮小并且視力低下。目前RP尚無(wú)有效的治療手段，干細(xì)胞移植和基因治療等前沿治療方法目前還處于研究階段[2]。RP除了原發(fā)視網(wǎng)膜損害，通常伴發(fā)眼部甚至其他器官的疾病，其中最常見(jiàn)的眼部并發(fā)癥為白內(nèi)障[3]，RP合并白內(nèi)障患者發(fā)病年齡小，進(jìn)展較快，對(duì)患者的剩余視力影響較大，通常需要手術(shù)治療。本文回顧性總結(jié)分析了2014年1～12月在我院接受超聲乳化白內(nèi)障吸出聯(lián)合人工晶狀體(intraocular lens, IOL)植入術(shù)7例(14只眼)RP患者手術(shù)前后最佳矯正視力(best corrected visual acuity, BCVA)、 眼壓(intraocular pressure, IOP)、角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)，黃斑形態(tài)以及術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生情況。報(bào)告如下。

資料與方法

一、一般資料

收集2014年1～12月在我院就診行白內(nèi)障超聲乳化手術(shù)治療的RP合并白內(nèi)障病例7例(14只眼)，男性2例、女性5例，年齡35～55歲，平均年齡(42.8±6.4)歲。所有病例均行3.2 mm透明角膜切口超聲乳化手術(shù)，其中6只眼行IOL+晶狀體囊袋張力環(huán)(capsular tension ring, CTR)植入，8只眼行單純IOL植入術(shù)，雙眼間隔14 d先后手術(shù)。所收集病例均為RP合并白內(nèi)障患者，無(wú)其他眼部疾病表現(xiàn)，無(wú)眼部手術(shù)及外傷史。

二、檢查項(xiàng)目

所有病例術(shù)前進(jìn)行裂隙燈眼前節(jié)檢查，非接觸眼壓計(jì)測(cè)量IOP，顯然驗(yàn)光檢查確定屈光度及BCVA，角膜曲率測(cè)量及眼AB型超聲檢查眼軸長(zhǎng)度、SRK-T公式計(jì)算IOL度數(shù)，眼底照相及相干光層析成像術(shù)(optical coherence tomography,OCT)檢查評(píng)估眼底情況。分別于術(shù)后1周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月進(jìn)行復(fù)查，并進(jìn)行術(shù)前各項(xiàng)檢查評(píng)價(jià)術(shù)后恢復(fù)及并發(fā)癥情況。

三、手術(shù)方法

術(shù)前1 h術(shù)眼滴復(fù)方托吡卡胺滴眼液，術(shù)前5～10 min結(jié)膜囊內(nèi)滴表面麻醉2次。15°穿刺刀于角膜緣透明區(qū)2點(diǎn)做側(cè)切口，9～11點(diǎn)角膜緣透明區(qū)做3.2 mm切口，前房?jī)?nèi)注入黏彈劑，連續(xù)環(huán)形撕囊，水分離核及周?chē)べ|(zhì)，輕轉(zhuǎn)晶狀體核，瞳孔區(qū)水平乳化碎核吸出，注吸吸除殘留皮質(zhì)。前房?jī)?nèi)及囊袋內(nèi)注滿黏彈劑，通過(guò)3.2 mm切口植入CTR及后房型折疊IOL。吸除前房?jī)?nèi)黏彈劑，形成前房，切口水密，術(shù)畢。

四、統(tǒng)計(jì)方學(xué)處理

結(jié) 果

一、手術(shù)情況

所有手術(shù)均由同一名手術(shù)醫(yī)生完成，IOL及CTR均100%囊袋內(nèi)植入，手術(shù)過(guò)程順利，無(wú)術(shù)中并發(fā)癥發(fā)生。

二、 術(shù)后視力、眼壓及角膜內(nèi)皮

手術(shù)前與術(shù)后6個(gè)月比較：BCVA(0.14±0.19)vs.(0.35±0.39)，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.031)，其中2例(4只眼)視力明顯提高，1例(2只眼)輕度提高，其它無(wú)明顯提高。IOP(12.9±2.3)vs.(17.5±4.7)mmHg。角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)(2851±414)vs.(2243±717)個(gè)/mm2，手術(shù)前后眼壓變化(P=0.066)和角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)變化(P=0.226)無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

三、術(shù)后并發(fā)癥

未植入CTR病例組中1例(1只眼)發(fā)生晶狀體囊袋收縮綜合征，術(shù)后6個(gè)月行囊袋松解術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)其它并發(fā)癥發(fā)生。

討 論

RP是一類(lèi)常見(jiàn)的遺傳性眼病，目前臨床尚無(wú)有效的治療手段。臨床上常見(jiàn)RP患者并發(fā)白內(nèi)障，且晶狀體混濁往往發(fā)生在后囊中央及后極囊下皮質(zhì)內(nèi)[3，4]，使得晚期患者僅有的管狀視力受到影響。對(duì)于RP合并白內(nèi)障患者，目前的研究證實(shí)術(shù)后多數(shù)患者視力提高，視野改善，效果明確，白內(nèi)障手術(shù)本身安全可靠，并沒(méi)有導(dǎo)致RP其它相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生和進(jìn)展，因此多主張RP合并白內(nèi)障應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療[5-9]。本研究的研究結(jié)果也顯示患者多數(shù)視力有改善，手術(shù)效果良好，手術(shù)安全可靠。

多數(shù)研究均報(bào)道，患者術(shù)后最終視力與黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)密切相關(guān)[6, 10, 11]。本研究同樣發(fā)現(xiàn)，術(shù)前黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)相對(duì)健康的患者術(shù)后視力提高明顯，而黃斑區(qū)網(wǎng)膜厚度明顯變薄的患者術(shù)后視力改善有限，這也符合RP患者視網(wǎng)膜組織病變的結(jié)果。這也提示我們，對(duì)于RP合并白內(nèi)障患者，術(shù)前OCT檢查對(duì)于預(yù)估術(shù)后視力非常重要[12]。由于RP合并白內(nèi)障患者晶狀體懸韌帶松弛常見(jiàn)，因此術(shù)者術(shù)中進(jìn)行手術(shù)操作時(shí)需要關(guān)注囊膜撕裂、懸韌帶離斷等相關(guān)并發(fā)癥，術(shù)后該類(lèi)患者囊袋收縮較快，懸韌帶松弛容易導(dǎo)致囊袋收縮綜合征和IOL囊袋復(fù)合體的脫位[13]。本研究中發(fā)生1例(1只眼)囊袋收縮綜合征，術(shù)后6個(gè)月進(jìn)行了囊袋松解術(shù)治療，該患者未植入CTR，而CTR植入者中無(wú)囊袋收縮綜合征的發(fā)生。Bayyoud T等[14]曾報(bào)道，對(duì)52只眼RP合并白內(nèi)障進(jìn)行手術(shù)治療的患者進(jìn)行了平均26個(gè)月的隨訪，發(fā)現(xiàn)未植入CTR組發(fā)生了2例囊袋收縮綜合征，發(fā)生率為4%，而植入CTR組無(wú)囊袋收縮綜合征的發(fā)生，這也提示我們CTR植入有助于減少RP合并白內(nèi)障術(shù)后囊袋收縮相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。此外，RP合并白內(nèi)障患者相對(duì)年齡小，術(shù)后后發(fā)障發(fā)生快，需要及時(shí)應(yīng)對(duì)治療，CTR植入對(duì)防治后發(fā)障的發(fā)生也有一定的效果[14]。

RP合并白內(nèi)障術(shù)后黃斑水腫也有報(bào)道[9，14]，本研究中未發(fā)現(xiàn)術(shù)后黃斑水腫的發(fā)生，白內(nèi)障術(shù)后黃斑水腫與多種因素相關(guān)，但因RP患者本身視網(wǎng)膜病變嚴(yán)重，黃斑水腫會(huì)進(jìn)一步損害視力，因此需要特別關(guān)注，術(shù)后需定期進(jìn)行OCT檢查。