朱曉波，崔也桐，沈有強(qiáng)，張和平

支氣管哮喘是呼吸系統(tǒng)常見病、多發(fā)病，但喘息、喘鳴并非哮喘獨有，臨床表現(xiàn)為哮喘樣發(fā)作的疾病很多，不乏誤診并導(dǎo)致嚴(yán)重后果的病例。誤診為哮喘的疾病較多，本例復(fù)發(fā)性多軟骨炎(RPC)臨床少見。本文報道1例誤診為支氣管哮喘的RPC，分析其臨床特征、影像學(xué)特點、診斷及治療方法，以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

1 病例資料

患者女，46歲，農(nóng)民，以“咳嗽、氣短、聲音嘶啞55 d”主訴入院。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷：支氣管哮喘。平喘治療效果不佳，氣喘、氣短逐漸加重，伴聲音嘶?。?周來出現(xiàn)視物不清，既往有糖尿病史。入院查體：T 36℃，P 82次/min，R 21次/min，BP 148/92 mmHg。皮膚、口唇無發(fā)紺；右眼上瞼皮膚紅腫，雙側(cè)眶上神經(jīng)處壓痛，球結(jié)膜充血，左眼畏光；右側(cè)耳后可觸及一黃豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)硬，活動度可，無壓痛；鞍鼻(鼻骨塌陷)。雙側(cè)耳廊增厚，表面粗糙呈菜花樣。胸廓對稱，雙肺呼吸音清晰，雙肺可聞及少量喘鳴音。胸部X線攝片檢查顯示雙肺紋理增重、紊亂。副鼻竇MSCT：雙側(cè)下鼻甲肥大。胸部CT檢查顯示氣管壁增厚，左右主支氣管塌陷呈橢圓形，雙肺紋理增重，右肺下葉少許條索影；左側(cè)胸膜肥厚粘連，縱隔多發(fā)淋巴結(jié)顯示，部分增大。支氣管鏡檢查：左右主支氣管通暢，各段葉支氣管黏膜均充血、水腫；支氣管嵴增厚致管腔狹窄，少許分泌物?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體陰性。根據(jù)以上檢查，結(jié)合臨床，修正外院診斷為：RPC、2型糖尿病、高血壓病。予口服復(fù)方環(huán)磷酰胺片200 mg，1次/隔日；沙利度胺50 μg，1次/晚；阿司匹林100 mg，1次/d；甲氨蝶呤5 mg，1次/周。治療半年，右眼上瞼皮膚紅腫消失，雙耳廓結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，氣喘消失，仍有氣短，活動時感憋氣，但較前緩解(糖尿病、高血壓經(jīng)相應(yīng)科室治療趨于穩(wěn)定)。

2 討 論

RPC是一種少見、多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病，以軟骨組織和結(jié)締組織的反復(fù)炎癥和進(jìn)行性破壞為特點。RPC的病因不明，以軟骨組織炎癥為特征，與自身免疫反應(yīng)及局部蛋白酶作用有關(guān)。RPC首發(fā)癥狀多樣，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，50%的RPC患者呼吸道受累[1]。RPC發(fā)病可能與下列因素有關(guān)：①活動期軟骨和黏膜下組織炎性水腫、滲出致氣道狹窄；②隨著疾病進(jìn)展，軟骨基質(zhì)疏松，軟骨細(xì)胞破壞，出現(xiàn)肉芽組織，繼而肉芽組織纖維化，瘢痕形成，軟骨溶解破壞造成氣道軟化塌陷。病變可累及全身軟骨組織，包括耳、鼻、咽、喉、氣管等。

早期臨床為急性炎癥表現(xiàn)，受傷部位紅、腫、痛；晚期表現(xiàn)為耳、鼻、咽、喉、氣管、支氣管等炎癥，組織破壞及功能障礙；臨床上出現(xiàn)聲音嘶啞、咳嗽、喘息、吸氣性哮鳴音等。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)早期炎癥表現(xiàn)，如白細(xì)胞計數(shù)增高，C反應(yīng)蛋白增高，血沉加快，部分患者類風(fēng)濕因子陽性。胸部CT檢查表現(xiàn)為支氣管壁增厚(后壁多不受累)伴有軟骨鈣化。支氣管鏡下可見氣管、支氣管黏膜粗糙、充血，支氣管嵴增厚，氣道狹窄(吸氣相)，管腔少量分泌物。肺功能檢查呈現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙。

1976年McAdam提出了RPC的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①雙耳廓復(fù)發(fā)性軟骨炎；②非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；③鼻軟骨炎；④眼炎；⑤呼吸道軟骨炎；⑥內(nèi)耳功能損害。該患者出現(xiàn)氣短、氣喘癥狀，存在眼炎、耳廓塌陷、鞍鼻形成；胸部CT檢查又提示氣管壁增厚；支氣管鏡下見管壁黏膜充血、水腫，管腔狹窄，具備McAdam診斷標(biāo)準(zhǔn)中的3項，故診斷為復(fù)發(fā)性軟骨炎。

由于臨床上引起發(fā)作性氣喘、氣短的疾病種類較多，故鑒別診斷十分重要。誤診的原因可能有：①慣性和惰性思維嚴(yán)重。常把療效不佳簡單歸因于哮喘反復(fù)發(fā)作，甚至誤診為難治性哮喘。②主管醫(yī)師診療的基本功不扎實。詢問病史不全面、查體不細(xì)致、輔助檢查不夠，以致錯過重要體征。③臨床邏輯思維不夠嚴(yán)謹(jǐn)。依據(jù)病史、癥狀、體征、輔助檢查，僅聯(lián)想為一般的常見病，忽略了與其他疾病的鑒別。④醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)理論掌握不夠牢固。對哮喘的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特點等認(rèn)識不足，對于個別易于誤診為哮喘的疾病知之甚少。防范誤診誤治，重點需采取以下措施：①客觀系統(tǒng)的病史資料，反復(fù)細(xì)致的體格檢查，準(zhǔn)確及時的療效觀察。②必要的輔助檢查，如嗜酸性粒細(xì)胞、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、胸部影像學(xué)、肺功能、支氣管鏡、胃鏡檢查及24 h食管測酸等。③重視與相關(guān)疾病的鑒別，尤其是癥狀相似疾病的鑒別，避免隨意診斷難治性哮喘。④嚴(yán)格遵循循證醫(yī)學(xué)和疾病診治指南進(jìn)行臨床診療工作。