李 瑤，雷平?jīng)_（通訊作者）

（河南省人民醫(yī)院血液內(nèi)科 河南 鄭州 450003）

血友病為一種家族性遺傳的出血性疾病，母系遺傳，故而只有男性發(fā)病，其主要特征是由于缺乏形成凝血活素而造成凝血時(shí)間拖延，易造成出血過(guò)多而誘發(fā)失血性休克，甚至死亡。關(guān)節(jié)出血是血友病患者的主要特征之一，反復(fù)無(wú)休止的出血增加關(guān)節(jié)滑膜、軟骨骨病變等情況發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重者易發(fā)展成關(guān)節(jié)畸形。近些年，影響評(píng)價(jià)方法顯著完善及因子代替療法的推廣使用，使血友病患者的壽命明顯延長(zhǎng)，但不能否認(rèn)的是血友病慢性骨關(guān)節(jié)病使患者身心承受巨大痛苦，且有較高致殘率[1]。超聲檢查具有使用流程簡(jiǎn)易、成本偏低等特征，大部分患者及其家屬能接受，本文主要探究高頻超聲在兒童A 型血友病患者膝、踝及肘關(guān)節(jié)檢查中的應(yīng)用情況，具體如下。

1 資料與方法

1.1 基本資料

采集2017 年12 月—2019 年5 月期間收治的61 例A型血友病患兒病歷資料進(jìn)行分析，均有明確的臨床診斷，精神狀態(tài)正常，對(duì)本次研究過(guò)程等知情并自愿參與。均為男性患兒，年齡區(qū)間1 ～15 歲，平均為（7.3±4.0）歲；受檢的關(guān)節(jié)中：膝59 例，踝49 例，肘12 例。

1.2 方法

1.2.1超聲檢查 選用Esaote Mylab 90超聲診斷儀，探頭頻率為4 ～13MHz,選擇骨骼肌肉低速血流條件。結(jié)合患兒受檢關(guān)節(jié)的差異性取不同體位，取坐位或平臥位時(shí)掃查關(guān)節(jié)前方與兩側(cè)區(qū)域，俯臥位時(shí)掃查關(guān)節(jié)后部。要求每位患兒的檢查時(shí)間≥30min，超聲觀察內(nèi)容與采集圖像標(biāo)準(zhǔn)層面均嚴(yán)格參照血友病骨關(guān)節(jié)病超聲診斷應(yīng)用推薦方案與共識(shí)。

1.2.2 超聲評(píng)分方法 利用血友病骨關(guān)節(jié)超聲（HEADUS）評(píng)分量表對(duì)受檢關(guān)節(jié)的超聲檢查結(jié)果做出評(píng)分，總分為8分，0分提示正常，得分越高提示關(guān)節(jié)病變程度越嚴(yán)重。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

用SPSS22.0 軟件包處理實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)，計(jì)量、計(jì)數(shù)資料分別用t 與χ2檢驗(yàn)，不同操作者之間的評(píng)估結(jié)果使用Kappa 檢驗(yàn)。當(dāng)P ＜0.05 時(shí)，提示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 關(guān)節(jié)部位

超聲共計(jì)探查了120 個(gè)關(guān)節(jié)，掃查結(jié)果提示病變關(guān)節(jié)74 個(gè)（61.7%）,包括膝關(guān)節(jié)30 個(gè)（40.5%），踝關(guān)節(jié)20個(gè)（27.0%），肘關(guān)節(jié)24個(gè)（32.4%）；左側(cè)關(guān)節(jié)33個(gè)（44.6%），右側(cè)關(guān)節(jié)41 個(gè)（55.4%）。86.5%、66.2%、48.6%、29.7%

2.2 病變類型

高頻超聲對(duì)軟骨病變、骨缺損、滑膜肥厚、關(guān)節(jié)腔積液的檢出率依次為86.5%（64/74）、66.2%（49/74）、48.6%（36/74）、29.7%（22/74）。操作者對(duì)軟骨病變、骨缺損、滑膜肥厚、關(guān)節(jié)腔積液的評(píng)估結(jié)果中，兩名臨床醫(yī)師評(píng)判的一致性良好，Kappa 值分別是0.001、0.000、0.000、0.000。

3 討論

血友病是一組遺傳性凝血功能異常而引起的出血性疾病，病患活性凝血活酶生成異常，凝血時(shí)間被迫拖延，可出現(xiàn)自發(fā)性出血，出血部位通常集中在肢體承重關(guān)節(jié)，其中持續(xù)性、頻繁性出血的關(guān)節(jié)就是患者靶關(guān)節(jié)。靶關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血，對(duì)關(guān)節(jié)滑膜增生過(guò)程形成刺激作用，造成軟骨及軟骨下骨破壞，最終引起關(guān)節(jié)的攣縮或畸形。既往有報(bào)道稱[2]，大部分血友病患者有1 ～2 處靶關(guān)節(jié)。

由血友病引起的關(guān)節(jié)出血癥狀，通常發(fā)生在外傷、長(zhǎng)時(shí)間行走及運(yùn)動(dòng)以后，也可能無(wú)明顯的誘發(fā)因素，國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)資料記載，最常見累及的關(guān)節(jié)是膝（63.4%）、肘（16.8%）、踝（9.9%）、肩、腕與髖關(guān)節(jié)，其他關(guān)節(jié)所占比例約為2.0%。本次試驗(yàn)研究中，共計(jì)探查了120 個(gè)關(guān)節(jié)，均是患兒主訴有發(fā)生過(guò)出血癥狀的關(guān)節(jié)，掃查結(jié)果表明病變關(guān)節(jié)所占比例為61.7%（74/120），以膝、肘、踝關(guān)節(jié)為主，分別占40.5%、34.2%與27.0%，既往研究結(jié)果指標(biāo)表現(xiàn)出較高的相似度。關(guān)節(jié)出血是誘發(fā)滑膜炎癥反應(yīng)與增生的主要因素，而發(fā)生增生的滑膜與血管會(huì)誘發(fā)再出血，關(guān)節(jié)反復(fù)出血也會(huì)作用于滑膜與血管的進(jìn)一步增生過(guò)程，所以，當(dāng)血友病患者某一關(guān)節(jié)首次出血，便很可能進(jìn)入到“出血→滑膜增生→再出血”的惡性循環(huán)中，若3 個(gè)月中同一關(guān)節(jié)的出血次數(shù)＞3 次，那么則提示該關(guān)節(jié)成為了血友病靶關(guān)節(jié)。

磁共振成像（MRI）為臨床檢測(cè)血友病性骨關(guān)節(jié)病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，其能夠呈現(xiàn)出不同時(shí)間的出血改變、滑膜增厚 情況，還能顯示局部軟骨破壞及關(guān)節(jié)面一下小囊性病變情況，但檢查費(fèi)用過(guò)高，且檢查過(guò)程要求患者較長(zhǎng)時(shí)間制動(dòng)，對(duì)依從性較差的患者需進(jìn)行鎮(zhèn)靜處理，特別是對(duì)于基層醫(yī)院而言，在設(shè)備、技術(shù)等因素的制約下，普及難度較大。既往玩過(guò)有學(xué)者對(duì)比超聲與MRI 對(duì)血友病骨關(guān)節(jié)病的檢出情況，除MRI 在關(guān)節(jié)面下囊腫檢出上占優(yōu)勢(shì)外，兩種影像方法軟骨病變、骨缺損、滑膜肥厚、滑膜血管增生及關(guān)節(jié)腔積液等的檢出率均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。在本次研究中，高頻超聲對(duì)以上四種病理改變的檢出率依次為86.5%、66.2%、48.6%、29.7%，并且Kappa檢測(cè)操作者之間評(píng)分一致性良好。由此可見，高頻超聲對(duì)兒童A 型血友病性關(guān)節(jié)病表現(xiàn)出較高的敏感性，能為疾病臨床診斷發(fā)揮一定輔助作用。