張?zhí)煊?謝友舟

先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)俗稱(chēng)小耳畸形，是顱面部較為常見(jiàn)的出生缺陷之一。因其形態(tài)和結(jié)構(gòu)的異常多涉及耳郭、外耳道及中耳，所以在聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)方面主要表現(xiàn)為以傳導(dǎo)性為主的聽(tīng)力損失。在嬰幼兒的早期，言語(yǔ)發(fā)育的滯后會(huì)超前于外形對(duì)患兒心理上的影響，嚴(yán)重者會(huì)影響后續(xù)的學(xué)習(xí)和教育，故合理、有效的聽(tīng)覺(jué)干預(yù)往往需由聽(tīng)力學(xué)專(zhuān)家及耳外科醫(yī)生盡早介入[1]。

盡管先天性外中耳畸形的病情具有一定的個(gè)體差異，統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)外耳道閉鎖的發(fā)生率多高于外耳道狹窄，針對(duì)MA的聽(tīng)覺(jué)康復(fù)目前主要有兩種方法，一是傳統(tǒng)的外耳道成形、中耳聽(tīng)骨鏈重建手術(shù)，二是始于1970年的以骨導(dǎo)助聽(tīng)為代表的現(xiàn)代人工聽(tīng)覺(jué)技術(shù)[2]。多個(gè)團(tuán)隊(duì)對(duì)外耳道狹窄患者行外耳道成形術(shù)，均可獲得穩(wěn)定而可靠的術(shù)后聽(tīng)力改善[3，4]，而對(duì)于外耳道閉鎖尤其是骨性閉鎖者，行外耳道成形術(shù)后聽(tīng)力改善效果并不理想，且并發(fā)癥多，目前多持慎重態(tài)度[5]。部分聽(tīng)骨鏈嚴(yán)重畸形的患者，傳統(tǒng)手術(shù)難以有效重建聽(tīng)骨鏈[6]。因此，人工聽(tīng)覺(jué)技術(shù)逐漸成為提高此類(lèi)患者聽(tīng)力的重要補(bǔ)充和有效方法。半個(gè)世紀(jì)的迅速發(fā)展，已形成了從不同部位、途徑干預(yù)聽(tīng)覺(jué)的各類(lèi)人工聽(tīng)覺(jué)裝置，包括人工耳蝸、人工中耳(包括聲橋、直接耳蝸刺激)和骨導(dǎo)助聽(tīng)器[7～9]。骨導(dǎo)助聽(tīng)器利用骨導(dǎo)途徑，繞開(kāi)外中耳直接將聲刺激以振動(dòng)形式傳入內(nèi)耳，具有簡(jiǎn)單易用、適應(yīng)癥廣、增益效果良好等特點(diǎn)，目前在先天性外中耳畸形伴傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失治療中日益得到重視，并已成為該領(lǐng)域最重要的人工聽(tīng)覺(jué)組成部分。本文主要介紹人工聽(tīng)覺(jué)尤其是骨導(dǎo)助聽(tīng)器在先天性外中耳畸形治療中的研究進(jìn)展，為此類(lèi)患者聽(tīng)覺(jué)康復(fù)提供參考。

1 骨導(dǎo)助聽(tīng)器的分類(lèi)

骨導(dǎo)助聽(tīng)器具有多種類(lèi)型，按佩戴方式、植入方法和激勵(lì)形式可以分為四類(lèi)：①傳統(tǒng)的頭戴式：聲音處理器(包含集聲麥克風(fēng),電路及振動(dòng)元件)通過(guò)軟帶或頭箍等方式穿戴固定于頭顱皮膚表面,采集外界聲音,轉(zhuǎn)化為振動(dòng)激勵(lì)皮膚,通過(guò)骨導(dǎo)途徑傳至內(nèi)耳[10，11]；②穿皮植入式：于患者顳骨皮質(zhì)骨植入鈦釘,穿過(guò)皮膚，與聲音處理器連接，聲音處理器可直接激勵(lì)顳骨引起骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)，以Baha(Cochlear BAS,Goteborg,Sweden)和Ponto(Oticon Medical,Askim,Sweden)為代表；③被動(dòng)式經(jīng)皮植入式：皮下植入磁體,聲音處理器通過(guò)磁鐵吸附在完整的皮膚表面上,經(jīng)過(guò)皮膚激勵(lì)皮下磁體,進(jìn)一步引起骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)，以Alpha 1(Sophono,Boulder,USA)和Baha Attract(Cochlear BAS)為代表；④主動(dòng)式經(jīng)皮植入式：分為體內(nèi)部分和體外機(jī)，體內(nèi)部分包括植入骨質(zhì)的振動(dòng)元件和植入皮下的感應(yīng)線圈。在皮膚對(duì)應(yīng)位置通過(guò)磁體吸附方式佩戴體外機(jī)部分，外界聲音引起的體外機(jī)的電信號(hào)通過(guò)電磁感應(yīng)傳至體內(nèi)部分的感應(yīng)線圈,經(jīng)過(guò)放大后激勵(lì)振動(dòng)元件，以骨橋(Bonebridge，Med-El,Innsbruck,Austria)為代表。

2 骨導(dǎo)助聽(tīng)器的適應(yīng)癥和使用范圍

骨導(dǎo)助聽(tīng)器主要適用于雙側(cè)或單側(cè)傳導(dǎo)性或部分混合性聽(tīng)力損失者，包括先天性外中耳畸形導(dǎo)致的外耳道閉鎖患者，手術(shù)治療術(shù)后聽(tīng)力改善不佳的先天性外中耳畸形者，外耳道成形術(shù)后不能耐受傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽(tīng)器的傳導(dǎo)性或混合性聽(tīng)力損失患者。此外,反復(fù)流膿控制不佳的中耳炎及膽脂瘤、耳硬化等中耳疾病患者，術(shù)后聽(tīng)力提高不理想者、單側(cè)聾亦為骨導(dǎo)助聽(tīng)器的適應(yīng)癥[13]。

在實(shí)際佩戴何種骨導(dǎo)助聽(tīng)器的決策前，除開(kāi)始佩戴時(shí)間和外觀美學(xué)的考慮之外，骨導(dǎo)助聽(tīng)器的基本特性，即最大輸出能力(maximum output capacity，MPO)為最主要關(guān)切點(diǎn)[14]。在顱骨模擬器上測(cè)量了Baha的增益和平均MPO約為67 dB HL，Baha 5SP(Super Power)是最強(qiáng)大的骨傳導(dǎo)助聽(tīng)裝置,MPO為85 dB HL。由于軟組織的衰減，經(jīng)皮式被動(dòng)骨導(dǎo)助聽(tīng)器的偶聯(lián)比穿皮式的有效性低約12～15 dB HL[15，16]，而主動(dòng)式經(jīng)皮裝置，如Bonebridge，通過(guò)克服直接經(jīng)皮被動(dòng)式偶聯(lián)的衰減，MPO可達(dá)65 dB HL，接近“金標(biāo)準(zhǔn)”的穿皮式Baha裝置[17]。

在臨床中，骨導(dǎo)助聽(tīng)器候選患者的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失部分(即骨導(dǎo)聽(tīng)閾)應(yīng)符合助聽(tīng)器性能，首先,患者骨導(dǎo)聽(tīng)閾應(yīng)在一定范圍以?xún)?nèi)確保骨導(dǎo)助聽(tīng)的有效性;第二,確認(rèn)患者為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，如：對(duì)于傳導(dǎo)性或混合性聾患者，植入骨橋和Sophono骨導(dǎo)助聽(tīng)器需滿(mǎn)足純音測(cè)聽(tīng)骨導(dǎo)聽(tīng)閾均值(PTA)(0.5、1、2、4 kHz均值)≤45 dB HL；Baha適用聽(tīng)力范圍與言語(yǔ)處理器型號(hào)相關(guān)，Baha BP100適用于骨導(dǎo)PTA≤45 dB HL者，而B(niǎo)aha Power可適用于骨導(dǎo)PTA≤55 dB HL者[18]，植入BAHA attract要求PTA≤45 dB HL；此外，患者氣骨導(dǎo)差應(yīng)≥35 dB[19]。

3 骨導(dǎo)助聽(tīng)器的干預(yù)時(shí)機(jī)

在新生兒出生后發(fā)現(xiàn)患有小耳畸形并經(jīng)聽(tīng)力診斷為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失后，尤其伴有雙耳聽(tīng)力下降的外耳道閉鎖患兒，應(yīng)盡早進(jìn)行無(wú)創(chuàng)性骨導(dǎo)助聽(tīng)干預(yù)。當(dāng)頭顱骨發(fā)育囟門(mén)閉合后，多可選擇佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽(tīng)器，其簡(jiǎn)單方便，且可以改變骨導(dǎo)振子的位置。佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽(tīng)器后的聲場(chǎng)聽(tīng)閾值一般在25至30 dB HL之間，恰好處于基礎(chǔ)語(yǔ)言學(xué)習(xí)的適合聽(tīng)力區(qū)間[20]。因此，在年幼的兒童中，佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽(tīng)器可為首選，此時(shí)，還應(yīng)注意監(jiān)測(cè)言語(yǔ)發(fā)音的準(zhǔn)確性和語(yǔ)言的發(fā)展。

由于穿皮式骨導(dǎo)助聽(tīng)器術(shù)后留有穿皮的骨錨,日常護(hù)理骨錨周?chē)つw的要求嚴(yán)格,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，最主要為植入處皮膚等軟組織感染，因此，家長(zhǎng)可能會(huì)偏向選擇經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽(tīng)器。將軟帶式佩戴轉(zhuǎn)換為經(jīng)皮式植入，必然涉及植入年齡的選擇，被動(dòng)經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽(tīng)器植入年齡要求頭骨的厚度超過(guò)3毫米，即小兒大于4歲則可施行手術(shù)。然而，全耳郭再造手術(shù)通常建議在6周歲后，身高達(dá)1.2 m以上，胸圍(劍突平面)大于55 cm，因此，小耳畸形患者植入骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置必須考慮耳再造因素，國(guó)內(nèi)專(zhuān)家在《先天性外中耳畸形臨床處理策略專(zhuān)家共識(shí)》[1]也特別強(qiáng)調(diào)了耳科與整形兩科醫(yī)生的協(xié)作。McDermott等[21]報(bào)道，在5歲以下的兒童中，骨導(dǎo)植入體丟失的比例很高(40%)，而在10歲以上的兒童中僅有1%的丟失。Chen等[22]報(bào)道了經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽(tīng)器的植入及耳再造的聯(lián)合手術(shù)，治療流程優(yōu)化且不增加并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。因此，全耳郭再造與人工聽(tīng)覺(jué)植入同期手術(shù)，將為耳郭結(jié)構(gòu)再造融合聽(tīng)覺(jué)功能重建的“功能性耳再造”帶來(lái)新風(fēng)。

若耳郭無(wú)需進(jìn)行耳再造手術(shù)，單純?nèi)斯ぢ?tīng)覺(jué)植入則適合于上文所提的超過(guò)4歲后進(jìn)行。Kurz等2014年報(bào)道了MPO更高的Baha BP110作為聲音處理器，結(jié)合Attract系統(tǒng)，輔助聽(tīng)力閾值可達(dá)20～25 dB HL[23]。

4 骨導(dǎo)助聽(tīng)后的雙耳聽(tīng)覺(jué)

雙耳聽(tīng)力優(yōu)勢(shì)明顯，其基礎(chǔ)是對(duì)雙耳輸入的精確處理。雙耳使用了人工聽(tīng)覺(jué)裝置的患者可通過(guò)四種途徑輔助聽(tīng)覺(jué)，①雙耳響度總和：雙耳感知到的聲音總和疊加效應(yīng)為3～6 dB；②有效利用投影效應(yīng)對(duì)噪聲語(yǔ)音識(shí)別，比如聲源位于前方，左側(cè)為噪音，投影效應(yīng)的影響導(dǎo)致右耳會(huì)有較好的信噪比,選擇性右耳聆聽(tīng)，忽略左耳，會(huì)產(chǎn)生較好的言語(yǔ)識(shí)別；③改進(jìn)在水平定位：為準(zhǔn)確定位聲源，來(lái)自雙耳對(duì)聲源的不同位置所引起的聽(tīng)覺(jué)差異，這些耳間差異包括耳間響度差(ILD，主要為投影效應(yīng)的影響，集中于>1 500 Hz的高頻段)和耳間時(shí)間差(ITD，聲音到達(dá)兩耳時(shí)間的差，低頻聲音定位的主要機(jī)制，感受變化范圍從0～0.7毫秒)；④雙耳靜噪：指中央去掩蔽，言語(yǔ)和噪聲的耳間時(shí)間差的區(qū)別可以用來(lái)分離感知言語(yǔ)和噪聲。

雙耳通過(guò)氣導(dǎo)途徑可獨(dú)立感受聲源刺激并產(chǎn)生良好的雙耳聽(tīng)覺(jué)，而骨導(dǎo)途徑因可接近認(rèn)為頭顱骨無(wú)阻尼式地傳遞骨導(dǎo)振動(dòng)，因此，單側(cè)佩戴骨導(dǎo)助聽(tīng)器不僅刺激同側(cè)耳蝸，也刺激對(duì)側(cè)耳蝸，即交叉聽(tīng)覺(jué)的原因?qū)е鹿菍?dǎo)刺激下，雙側(cè)耳蝸在聽(tīng)覺(jué)上的分離性很差，難以形成有效的耳間差。Agterberg等[24]研究發(fā)現(xiàn)先天性單側(cè)聽(tīng)力損失患者佩戴Baha后聲源定位能力沒(méi)有顯著提高，分析原因認(rèn)為，出生后無(wú)干預(yù)的單側(cè)聽(tīng)力損失會(huì)導(dǎo)致患者過(guò)度使用健耳，反而強(qiáng)化了健耳對(duì)聲音響度和頻率的敏感性，因此，多數(shù)專(zhuān)家結(jié)論是雖然大多數(shù)患者認(rèn)為Baha有一定的益處，但聽(tīng)力閾值的改善難以帶來(lái)對(duì)聲源定位上的提升[25～28]。而在雙側(cè)聽(tīng)力損失中應(yīng)用雙側(cè)植入骨導(dǎo)助聽(tīng)器后發(fā)現(xiàn)，骨導(dǎo)助聽(tīng)器雙側(cè)輸入產(chǎn)生雙耳響度3～6 dB增強(qiáng)效應(yīng)，可以將交叉聽(tīng)覺(jué)效應(yīng)降至次要地位，并明顯提升聲源定位能力[15,18]；但需要進(jìn)一步指出的是，雙側(cè)助聽(tīng)通過(guò)總和疊加效應(yīng)可能會(huì)出現(xiàn)過(guò)度刺激，通常情況下，每個(gè)置入設(shè)備的音量和最大輸出應(yīng)通過(guò)軟件來(lái)自動(dòng)降低增益和輸出。

5 其他人工聽(tīng)覺(jué)植入

振動(dòng)聲橋(VSB)是一種中耳植入式助聽(tīng)裝置(也稱(chēng)人工中耳)，經(jīng)典路徑為通過(guò)電磁感應(yīng)將聲信號(hào)轉(zhuǎn)為驅(qū)動(dòng)浮動(dòng)質(zhì)量傳感器(floating mass transducer，F(xiàn)MT)，F(xiàn)MT與鐙骨平行振動(dòng)從而放大聽(tīng)覺(jué)，適用于平均聽(tīng)閾為65 dB HL的聽(tīng)力損失者。Colletti報(bào)道了振動(dòng)聲橋圓窗途徑植入[29]，研究表明，植入振動(dòng)聲橋MPO值在65～88 dB HL，應(yīng)用于先天性外耳道閉鎖或狹窄患者后，聽(tīng)力有明顯改善[30]。

最近，另一種主要用于鐙骨固定患者的Codacs設(shè)備，可通過(guò)切斷鐙骨，置入振動(dòng)器的主動(dòng)振動(dòng)直接傳遞到耳蝸，是目前功率最強(qiáng)的助聽(tīng)器[31]，在國(guó)內(nèi)尚未上市。

6 結(jié)論與展望

先天性外中耳畸形聽(tīng)覺(jué)功能上主要表現(xiàn)為中重度的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，人工聽(tīng)覺(jué)植入是對(duì)該類(lèi)患者聽(tīng)覺(jué)功能重建的有效治療方法。隨著半導(dǎo)體技術(shù)的快速進(jìn)步，可穿戴理念的深入人心，人工聽(tīng)覺(jué)植入在耳畸形領(lǐng)域的應(yīng)用方興未艾，目前的植入式助聽(tīng)裝置正向著微型化和人性化的方向發(fā)展，粘貼式骨導(dǎo)助聽(tīng)器、體積更小的主動(dòng)式骨導(dǎo)助聽(tīng)器業(yè)已面市，這些高科技產(chǎn)品將有望為先天性外中耳畸形患者帶來(lái)更多的福音。