趙夢(mèng)雁 ，駱天炯 ，王松齡 ，趙海琪

（1.南京中醫(yī)藥大學(xué)，南京 210023；2.南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬南京中醫(yī)院，南京 210001；3.河南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院，鄭州 450003）

王松齡教授為河南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院主任醫(yī)師、碩士研究生導(dǎo)師，國(guó)務(wù)院特殊津貼享受者，第五、六批全國(guó)老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承指導(dǎo)老師，全國(guó)名老中醫(yī)藥專家傳承工作室指導(dǎo)老師，從事中醫(yī)臨床50余年，融匯中西、精于心腦，研治疑難、屢起沉疴，應(yīng)用經(jīng)方、時(shí)方辨治心腦系統(tǒng)疑難重癥常收佳效。

煙霧病又名自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)膜緩慢增厚、動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞、腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如吸煙所噴出的煙霧，故名[1]。中醫(yī)素來(lái)以診治慢性疑難雜病疾患為長(zhǎng)，理應(yīng)在診治煙霧病及科研領(lǐng)域有所作為，但目前中醫(yī)藥在辨證治療煙霧病方面還未有成熟完整的臨床辨證標(biāo)準(zhǔn)與診療思路。

在臨床分型上，煙霧病主要分為缺血性或出血型，并以缺血型為主[2]。在缺血型和出血型的分型中，肌無(wú)力、意識(shí)障礙、感覺障礙、頭痛、言語(yǔ)障礙等癥狀較為常見[3]；在出血型煙霧病首發(fā)癥狀中，意識(shí)障礙和頭痛較肌無(wú)力等癥狀多見。在發(fā)病年齡方面，煙霧病多發(fā)于兒童以及青少年，亦可見于成人，5歲左右和30歲左右為兩個(gè)高發(fā)年齡段，發(fā)病男女比例約1∶1.6[4]。不同年齡段煙霧病的發(fā)病類型亦不相同，兒童煙霧病發(fā)病多以缺血型為主。當(dāng)患者年齡＞25歲時(shí)，發(fā)病多以出血型為主，但缺血型發(fā)生率也維持在較高水平[5]。該病有遺傳傾向（3代以及3代以上受影響），研究發(fā)現(xiàn)其染色體有明顯的遺傳位點(diǎn)[6]。歐洲少見，亞洲多發(fā)，女性較男性多發(fā)[7]。

由于缺乏動(dòng)物模型和標(biāo)本獲取的困難性，煙霧病發(fā)病機(jī)制的研究幾乎停滯不前。近年來(lái)，內(nèi)皮祖細(xì)胞（EPCs）因其在血管新生中的重要作用，在血管疾病中受到越來(lái)越多的關(guān)注[8]。近10年的研究表明，EPCs數(shù)量和功能的異常與煙霧病的血管病變密切相關(guān)。最新研究顯示系統(tǒng)性炎癥在煙霧病的發(fā)病機(jī)制中起著關(guān)鍵作用[9]。同時(shí)也有研究顯示腦-腸肽對(duì)促炎細(xì)胞因子的分泌具有調(diào)節(jié)作用。重度高血壓及未使用抗高血壓藥物治療是成人煙霧病患者臨床預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[10]，而在兒童時(shí)期的間接旁路手術(shù)成功后的煙霧病患者，神經(jīng)系統(tǒng)一般較為穩(wěn)定，但在術(shù)后10多年容易出現(xiàn)高血壓同時(shí)伴有新生的腎動(dòng)脈狹窄。故監(jiān)測(cè)血壓和腎動(dòng)脈狹窄對(duì)預(yù)防高血壓導(dǎo)致相關(guān)腦病的發(fā)病率和病死率是非常重要的[11]。

1 病因病機(jī)

煙霧病病位在腦，王松齡教授結(jié)合經(jīng)典理論和臨床經(jīng)驗(yàn)，指出煙霧病病因主要為先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，或飲食失度傷及后天脾土，或勞損過度傷及先天腎精，故本病多本虛標(biāo)實(shí)。本虛多以脾腎為主，病久傷及心、肝，標(biāo)實(shí)多以風(fēng)、火、痰、瘀等為主，本虛標(biāo)實(shí)可相互轉(zhuǎn)化。

《素問·經(jīng)脈別論》云：“飲入于胃，游溢精氣，上輸于脾，脾氣散精，上歸于肺，通調(diào)入道，下輸膀胱，水精四布，五經(jīng)并行，合于四時(shí)五臟陰陽(yáng)，揆度以為常也?！逼⑽笧楹筇熘荆⑹Ы∵\(yùn)，則釀生痰濕，且脾胃為氣機(jī)升降之樞紐，如若脾土虛弱，清陽(yáng)不升，濁陰不降，土壅侮木，木郁化火，肝火夾痰濕上擾清竅，痰瘀蒙竅，則腦失清明，神失統(tǒng)領(lǐng)；腎主骨生髓，腦為髓海，髓充則骨強(qiáng)，故先天稟賦不足或勞逸失度，陰精耗損，可導(dǎo)致髓海失養(yǎng)、腦脈不充。腎中陰陽(yáng)為五臟六腑陰陽(yáng)之本，腎水涵養(yǎng)肝木，腎病久及肝，或肝失疏泄，郁而化火，耗傷肝陰，肝失濡養(yǎng)而肝陽(yáng)上亢，則清竅受擾，脈絡(luò)失養(yǎng)；且肝郁疏泄失司，橫乘于中，使化源不足，中焦氣機(jī)升降出入失衡，氣逆舛錯(cuò)，痰隨氣逆，風(fēng)痰上乘腦海，蒙蔽清竅；且虛邪賊風(fēng)，避之不及，易感受外邪，以風(fēng)邪為主，兼寒、濕、熱邪客滯腦脈；寒凝血滯，阻遏脈絡(luò)；熱邪上擾清竅，氣血逆亂；濕邪蒙蔽清竅，清陽(yáng)不升。外感六淫均可誘發(fā)煙霧病或加重病情。故在對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)中，不僅要從發(fā)病部位出發(fā)，也要從整體的角度來(lái)深刻分析其病因與病機(jī)。王教授將煙霧病辨證分為：肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)、瘀熱阻絡(luò)證；脾胃虛弱、痰濁瘀滯證。

2 治療思路

2.1 辨證施治 中醫(yī)臨證應(yīng)詳審舌脈，知犯何逆；臨床詳辨舌脈，四診合參，詳細(xì)揣度患者陰陽(yáng)、寒熱、虛實(shí)，是否夾瘀、夾痰、夾風(fēng)；故辨證施治，治本則健脾益腎、滋水涵木為主；治標(biāo)則為燥濕化痰、平肝息風(fēng)、行瘀通絡(luò)、清熱降火為主。

王松齡教授認(rèn)為煙霧病應(yīng)分急性期與緩解期，臨床辨證用方，病急者改善癥狀為先，兼顧其本，病緩者顧護(hù)其本為主，兼去標(biāo)邪。因發(fā)病之時(shí)標(biāo)實(shí)證突出，故其治療應(yīng)針對(duì)痰盛陽(yáng)亢之病機(jī)，以燥濕化痰、潛陽(yáng)息風(fēng)為先，待標(biāo)證已緩，再行培補(bǔ)脾腎之法。使治標(biāo)利本，治本不礙標(biāo)，病勢(shì)得遏，本源得充。

2.2 經(jīng)驗(yàn)組方 王教授總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)，自擬防治靈Ⅰ號(hào)方和防治靈Ⅱ號(hào)方。

防治靈Ⅰ號(hào)方組成：太子參30 g，制首烏10 g，水蛭 8 g，全蝎 8 g，大黃 6 g，決明子 8 g，膽南星 6 g，天麻15 g。臨床主要用于煙霧病肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)、瘀熱阻絡(luò)證。此方具有滋陰息風(fēng)、清熱逐瘀的作用。王教授宗葉天士用“苦降辛泄，少佐微酸，折其上騰之威，使清空諸竅。勿使痰濁壯火蒙蔽，乃暫藥之權(quán)衡”之理論，熟練將其應(yīng)用于此病治療中，應(yīng)用苦味降火燥土堅(jiān)陰；辛味散其風(fēng)火，行其瘀阻；酸味斂陰，又使其不致發(fā)散太過更損及肝陰。方中制何首烏補(bǔ)益精血，太子參苦酸甘益氣養(yǎng)血，滋陰通脈，共奏氣陰雙補(bǔ)、填精益氣之功以固本；水蛭、全蝎辛平破血逐瘀，通經(jīng)活絡(luò)，天麻甘平，化痰、通絡(luò)，改善風(fēng)痰眩暈頭痛，《脾胃論》載：“眼黑頭眩，虛風(fēng)內(nèi)作，非天麻不能除?！蹦懩闲俏犊辔⑿粒礁蜗L(fēng)，化痰通絡(luò)。大黃苦寒蕩滌腸胃、推陳致新，使五臟六腑安順通和，且大黃入血分，使瘀血去而新血生；決明子甘苦性寒清肝息風(fēng)，與大黃配合增加清瘀熱、化濁降脂作用。諸藥相合以治標(biāo)，使蒙塞大腦的痰瘀除，腦脈通利。此方既填補(bǔ)了先天之精以治本，亦平肝息風(fēng)、活血化瘀、化痰通絡(luò)以治標(biāo)。

防治靈Ⅱ號(hào)方藥物組成：法半夏15 g，炒白術(shù)20 g，茯苓 20 g，天麻 12 g，澤蘭 30 g，澤瀉 15 g，干荷葉30 g，石菖蒲10 g，白芥子6 g，烏梢蛇9 g，水蛭6 g，全蝎8 g。Ⅱ號(hào)方主要用于脾胃虛弱、痰濁瘀滯證。此方具有健脾化痰、祛瘀泄?jié)岬墓πА７街蟹ò胂?、炒白術(shù)為君，法半夏辛溫性燥，善能燥濕化痰，祛除體內(nèi)之寒痰濕濁之邪；炒白術(shù)健脾祛濕，健脾以絕生痰之源；茯苓淡滲利濕以除體內(nèi)之痰濕；天麻平肝、化痰、通絡(luò)，改善風(fēng)痰眩暈頭痛；澤蘭、澤瀉乃通利脾胃之藥，以其淡滲能利土中之水，水去則土燥而氣充；干荷葉利濕升清陽(yáng)、散瘀止血。石菖蒲開竅豁痰、醒神益智、化濕和中；白芥子代替通竅活血湯中的老蔥、麝香，利氣豁痰開竅、溫經(jīng)通絡(luò)止痛；烏梢蛇、水蛭搜風(fēng)通絡(luò)、活血消癥；全蝎平肝息風(fēng)、止痙通絡(luò)，諸藥相伍共奏健脾化痰、滲濕利水、豁痰開竅之功。

臨床醫(yī)生可通過望聞問切四診合參仔細(xì)辨別患者虛實(shí)，如患者原有本虛不可耐受直接攻逐且痰濁不甚者，可選擇防治靈Ⅰ號(hào)作為主方隨癥加減，如大便平素溏薄，可酌情去大黃，加入少量炒白術(shù)顧護(hù)脾胃，同時(shí)也預(yù)防水蛭、全蝎刺激脾胃；如患者中焦癥狀明顯，痰濁瘀血阻滯，此時(shí)選用防治靈Ⅱ號(hào)方大力培土固本，兼攻逐痰瘀之邪。辨證選方謹(jǐn)記要時(shí)時(shí)刻刻關(guān)注患者情況，固護(hù)人體正氣，邪氣攻其一半即止，唯恐耗氣傷津之患。如患者服用后大便干結(jié)，恐因溫燥、淡滲之藥耗氣傷津，可將原方炒白術(shù)換為生白術(shù)，密切觀察患者情況，及時(shí)調(diào)整用藥。王教授建議運(yùn)用此方治療煙霧病急性期應(yīng)煎服湯藥3個(gè)月以上，此期間需要密切觀察病情，隨時(shí)調(diào)整用藥，病情相對(duì)穩(wěn)定時(shí)可將其制成丸藥堅(jiān)持服用 3～6年。

3 典型病案

患者女性，56歲，鄭州市管城區(qū)自由職業(yè)者。初診于2001年2月28日。由外院轉(zhuǎn)入河南省中醫(yī)院腦病科治療。

主訴：左半身輕癱伴間斷性加重20 d。既往無(wú)高血壓、糖尿病及相關(guān)病史。入院后頭顱計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）示右腦底節(jié)區(qū)梗死。頭顱核磁共振成像（MRI）示右腦底節(jié)區(qū)梗死。頭顱磁共振血管造影（MRA）提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的C1段信號(hào)中斷，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的C1段狹窄；右側(cè)大腦中動(dòng)脈的M1段信號(hào)中斷，右側(cè)大腦前動(dòng)脈的A2段及其遠(yuǎn)端信號(hào)減少；左側(cè)大腦中動(dòng)脈的M1段信號(hào)正常，左側(cè)大腦前動(dòng)脈的A2段及其遠(yuǎn)端信號(hào)減少。先后應(yīng)用降纖、抗凝、擴(kuò)容、神經(jīng)保護(hù)、康復(fù)等治療1周無(wú)改善，住院期間右側(cè)肢體仍有多次短暫性腦缺血發(fā)作（TIA)發(fā)生。特邀王教授會(huì)診，刻下患者左側(cè)肢體活動(dòng)不利伴間斷加重，偏瘦、乏力、大便干結(jié)，舌紅有瘀點(diǎn)，苔淡黃少津，左脈弦細(xì)數(shù)，右脈細(xì)滑數(shù)。中醫(yī)診斷：中風(fēng)病。辨證：氣陰兩虛、痰瘀腦脈。西醫(yī)診斷：1）顱底異常血管網(wǎng)?。熿F病）。2）腦梗死合并TIA。遂用自擬中風(fēng)防治靈1號(hào)方：太子參30 g，何首烏12 g，膽南星 6 g，天麻 10 g，地龍 12 g，水蛭 4 g，全蝎 6 g，大黃 6 g，決明子 10 g，雞血藤 30 g，當(dāng)歸 10 g，黃芪20 g。連服7劑，TIA停止，左側(cè)肢體無(wú)力改善。上方去大黃、決明子，加龜板膠15 g，白芍20 g，炒山藥30 g，連用7劑，肢體肌力逐漸恢復(fù)，二便正常。為鞏固療效并進(jìn)行2級(jí)預(yù)防，隨癥每月調(diào)整處方，繼續(xù)服用湯劑90劑，同時(shí)第一方改太子參為西洋參另加地龍、龜板膠、血竭等藥，制為濃縮水丸。每次6 g，每日3次，連服4年停藥，至今18年無(wú)復(fù)發(fā)。該患者于2010年頭顱MRI與MRA提示：未發(fā)現(xiàn)新的梗死灶，原腦底異常血管網(wǎng)病（煙霧?。?，左側(cè)大腦中動(dòng)脈的M1段正常，左側(cè)大腦前動(dòng)脈的A2段及其遠(yuǎn)端正常。右側(cè)大腦中動(dòng)脈的M1段正常，右側(cè)大腦前動(dòng)脈的A2段及其遠(yuǎn)端正常；原右側(cè)中動(dòng)脈與前動(dòng)脈供血區(qū)域內(nèi)，有穿枝動(dòng)脈網(wǎng)形成。2013年再次體檢時(shí)，復(fù)查頭顱MRA提示：原煙霧病狹窄的血管區(qū)已有其他穿支血管深入，右側(cè)大腦半球供血狀況明顯改善。

此例為煙霧病急性缺血性腦梗死發(fā)作，根據(jù)臨床綜合評(píng)估建議保守治療，急性期根據(jù)辨證選用防治靈Ⅰ號(hào)、Ⅱ號(hào)方時(shí)，出血期暫不予全蝎、水蛭等活血破瘀通絡(luò)之品，可加入仙鶴草、側(cè)柏葉、三七，配合臨床止血、降顱壓、控制血壓等對(duì)癥處理，待患者穩(wěn)定期繼續(xù)按照緩解期方案治療。

王教授用防治靈丸預(yù)防腦卒中與顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄后支架植入術(shù)后再狹窄有效率均為96%[12]；用中風(fēng)防治靈丸加西藥他汀類藥物、阿司匹林與西藥加每年輸液兩次預(yù)防卒中復(fù)發(fā)率比較，其有效率分別為92.85%和71.43%[13]。說明王教授在綜合防治腦血管病方面確有獨(dú)到經(jīng)驗(yàn)。

4 討論

目前頭顱MRA仍為診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)可根據(jù)頭顱MRA進(jìn)行分期。新指南增加了通過MRA進(jìn)行評(píng)估分期的新方法[14]。臨床分期的規(guī)范具體化，為臨床診治與科研提供了標(biāo)準(zhǔn)化準(zhǔn)則。煙霧病的病因?qū)W以及基因的研究[15]也在逐漸開展。煙霧病作為當(dāng)下難以攻克之難題，應(yīng)該不斷地被研究者們總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)，同時(shí)希望中西醫(yī)能夠結(jié)合，共同攻克難關(guān)，為煙霧病的患者帶來(lái)更為專業(yè)的診斷與治療。希望各位學(xué)者能夠共同努力，造福煙霧病患者。