遵義醫(yī)科大學(xué)第五附屬（珠海）醫(yī)院（519000）曾成文

胚胎型橫紋肌肉瘤是一種好發(fā)于小兒期及青春期的惡性腫瘤，臨床較為罕見(jiàn)，一般情況下主要是由間充質(zhì)向橫紋肌方向分化而來(lái)[1]。小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤生長(zhǎng)迅速，可在早期廣泛向周?chē)M織轉(zhuǎn)移，具有較高惡性程度，可對(duì)患兒身體健康及生命安全產(chǎn)生嚴(yán)重威脅[2]。因此，積極給予準(zhǔn)確的診斷，并采取有效的治療措施對(duì)改善患者預(yù)后具有重要意義。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）是臨床常用影像學(xué)檢查手段，具有掃描時(shí)間快、分辨率高、圖像清晰等特點(diǎn)，在諸多腫瘤疾病篩查中廣泛應(yīng)用[3]?；诖耍狙芯坎捎肅T檢查腹部胚胎型橫紋肌肉瘤患兒，旨在觀(guān)察其臨床應(yīng)用效果。具體報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2017年1月～2019年12月期間于我院接受診療的45例高度疑似為腹部胚胎型橫紋肌肉瘤患兒研究資料，其中男26例，女19例，年齡11個(gè)月～9歲，平均年齡（4.76±1.68）歲；體重8～30kg，平均體重（20.35±4.28）kg；臨床表現(xiàn)：腹痛、腹脹12例，排便困難13例，腹部觸及包塊25例。

1.2 入選標(biāo)準(zhǔn) （1）納入標(biāo)準(zhǔn)：①存在腹脹、腹痛、排便困難等癥狀；②經(jīng)查體可觸及腹部包塊；③臨床資料與影像學(xué)資料均完整者。（2）排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并嚴(yán)重先天性疾病者；②對(duì)比劑過(guò)敏者；③合并其他惡性腫瘤疾病者。

1.3 方法 所有入選者均接受CT掃描檢查，檢查前針對(duì)配合度較差的患兒給予口服10%水合氯醛0.5ml/kg。儀器選擇西門(mén)子（德國(guó)）公司生產(chǎn)的SOMATOM Definition AS+64排128層CT機(jī)。掃描參數(shù)：管電壓=120kV，管電流=80mA，層厚=5mm，螺距=1。掃描范圍：胸廓入口至恥骨聯(lián)合下方，針對(duì)腫塊較大者增加掃描范圍至完整掃描腫塊。增強(qiáng)掃描時(shí)靜脈團(tuán)注非離子對(duì)比劑碘普羅胺2ml/kg，流率1～2ml/s，分別于注射對(duì)比劑后28s、40s、60s時(shí)行動(dòng)脈期、門(mén)靜脈、延遲期掃描。圖像分析：所獲得CT掃描圖像均由兩名資深影像科醫(yī)師獨(dú)立判讀，詳細(xì)觀(guān)察病灶的發(fā)病部位、腫瘤大小、密度、病灶對(duì)鄰近臟器侵犯情況、病灶與周?chē)M織分界、是否存在腹腔或胸腔積液、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化特點(diǎn)，而后經(jīng)協(xié)商得出最終診斷結(jié)果。以手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，分析CT診斷小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度。同時(shí)分析小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤CT征象。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS24.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計(jì)量資料用±s表示，以百分?jǐn)?shù)和例數(shù)（%、n）表示計(jì)數(shù)資料，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果 經(jīng)手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果顯示，45例疑似腹部胚胎型橫紋肌肉瘤患兒中陽(yáng)性38例，陰性7例。

2.2 CT在小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤中的診斷效能 以手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，CT診斷小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度分別為86.84%（33/38）、85.71%（6/7）、86.67%（39/45）。見(jiàn)附表。

附表 CT在小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤中的診斷效能（n）

2.3 小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤CT征象經(jīng)CT平掃顯示腫塊密度呈均勻表現(xiàn)，CT值在15～36HU。本組患兒腫瘤體積范圍較大，最小者長(zhǎng)徑在5cm左右，最大者長(zhǎng)徑在19cm左右。45例入選者均未見(jiàn)脂肪化及鈣化，其中17例腫塊邊緣呈分葉狀無(wú)包膜表現(xiàn)，12例腫瘤邊界清晰存在假包膜，11例腫塊呈多結(jié)節(jié)樣互相融合表現(xiàn)，8例伴偏向性帶狀、團(tuán)片狀低密度區(qū)。增強(qiáng)掃描均呈不均勻輕中度強(qiáng)化，CT值在25～36HU，腫瘤周邊強(qiáng)化程度高于中央部位，延遲期、靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍由周邊延伸至中心，動(dòng)脈期45例入選者中16例腫塊內(nèi)見(jiàn)迂曲走行的供血?jiǎng)用}，11例低密度區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。

3 討論

橫紋肌肉瘤屬小圓細(xì)胞類(lèi)腫瘤之一，可分為多形型、腺泡型、胚胎型3種類(lèi)型，其中以胚胎型最為常見(jiàn)。腹部胚胎型橫紋肌肉瘤患兒早期無(wú)特異性臨床癥狀，部分患兒表現(xiàn)為腹脹、腹痛、排便困難等，其腫瘤具有生長(zhǎng)速度快、早期即可發(fā)生轉(zhuǎn)移、侵襲性強(qiáng)等特點(diǎn)[4]。胚胎型橫紋肌肉瘤早期對(duì)化療敏感度較高，手術(shù)聯(lián)合化療是該癥的主要治療方式，若能夠及時(shí)給予有效的治療措施可獲得良好的預(yù)后效果[5]。因此，早期給予準(zhǔn)確的診斷顯得尤為重要。

CT是臨床診斷小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤的常用影像學(xué)檢查手段，該檢查方式可清晰顯示腫瘤病變對(duì)周?chē)匾M織的侵犯程度及破壞程度[6]。本研究將CT檢查應(yīng)用于小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤中，結(jié)果顯示，以手術(shù)或病理組織檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，CT診斷小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度分別為86.84%、85.71%、86.67%，提示CT在小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤診斷中具有較高臨床價(jià)值。其原因在于，CT掃描可清晰顯示小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤瘤體位置、大小、范圍、密度、與周?chē)M織關(guān)系及是否存在轉(zhuǎn)移病灶，通過(guò)增強(qiáng)掃描還可對(duì)瘤體供血情況進(jìn)行詳細(xì)了解，從而對(duì)疾病診斷提供有效依據(jù)。此外，由于腫瘤整體具有豐富血供，且腫瘤細(xì)胞呈緊密排列，瘤體內(nèi)部為液化壞死或黏液樣間質(zhì)，無(wú)強(qiáng)化區(qū)域，使得CT增強(qiáng)掃描時(shí)腫塊呈不均勻輕中度強(qiáng)化，延遲期、靜脈期呈持續(xù)強(qiáng)化表現(xiàn)，動(dòng)脈期部分腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)迂曲走行的供血?jiǎng)用}，進(jìn)而為疾病判斷提供更多信息。

淋巴瘤、惡性畸胎瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤等腹部原發(fā)腫瘤均與小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤存在相似CT征象，臨床需予以鑒別。其中淋巴瘤瘤體內(nèi)部密度也成均勻表現(xiàn)，且與小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤相似，瘤體均不伴鈣化，但部分腫瘤呈多結(jié)節(jié)融合狀，囊變、液化壞死等較為罕見(jiàn)；惡性畸胎瘤CT平掃呈極低或高密度表現(xiàn)，其特異性CT征象為瘤體多含鈣化或脂肪成分；神經(jīng)母細(xì)胞瘤瘤體密度不均，腫塊包容周?chē)笱?，多伴有囊性病變、沙礫狀及斑片狀鈣化、壞死；卵黃囊瘤液化壞死范圍明顯大于小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤，瘤體內(nèi)部可存在少許實(shí)性成分不均勻分布。

綜上所述，CT在小兒腹部胚胎型橫紋肌肉瘤中具有較高診斷價(jià)值，可清晰顯示腫瘤位置、大小、范圍、周?chē)M織受累等情況，為疾病診斷提供有效依據(jù)，進(jìn)而為治療方案制定提供幫助。