何澤兵，嚴(yán)高武，李 勇，趙林偉，范小萍，吳 鐳，周 慶，蔣永明，鄧建濤

遂寧市中心醫(yī)院放射影像科，四川 遂寧 629000

冠狀動(dòng)脈（冠脈）先天性缺如主要是指冠脈的大分支，即左主干（LM）、左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）以及右冠脈中一支或多支的先天性缺如，是一種罕見的、可以導(dǎo)致死亡的先天性心血管疾病[1-4]。既往冠脈CT血管成像（CCTA）對(duì)先天性右冠脈缺如的診斷大多限于個(gè)案報(bào)道[1,5]，病例較少，使得患者、臨床和影像醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致其既往的誤診、誤治及漏診率較高。本文報(bào)道我院收集的13例先天性右冠脈缺如患者的臨床資料，旨在提高患者、臨床和影像醫(yī)師對(duì)先天性右冠脈缺如的認(rèn)識(shí)水平，進(jìn)而提高其正確診斷和治療的水平?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2014年1月～2019年6月于本院行CCTA并經(jīng)選擇性冠狀動(dòng)脈造影（SCA）證實(shí)的13例先天性右冠脈缺如患者，其中男性8名，女性5名，年齡34～78歲（63±11歲），均于CCTA檢查后2周內(nèi)接受SCA檢查。納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡＞18歲；無明顯肝腎功能損害和碘對(duì)比劑過敏等病史，并于本院接受CCTA檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：未經(jīng)SCA或臨床確診；CCTA檢查失敗或圖像不清；臨床資料不完整。

1.2 檢查方法[6]

采用西門子128排CT（SOMATOM Definition AS）進(jìn)行CCTA檢查，檢查前告知檢查流程及注意事項(xiàng)，不使用控心律藥物?；颊呷∽阆冗M(jìn)、仰臥體位，雙手上舉過頭、伸直，連接心電門控，并對(duì)患者進(jìn)行屏氣訓(xùn)練。掃描范圍：上界約平氣管隆突水平，下界約平膈肌水平，左右各超過心臟左右緣約10～20 mm，必要時(shí)根據(jù)患者體型適當(dāng)調(diào)整。掃描程序依次為定位像掃描、冠脈Agatston鈣化積分掃描以及增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描：經(jīng)右側(cè)肘前靜脈以5～6 mL/s的速度注射60～80 mL非離子型對(duì)比劑碘帕醇（370 mgI/mL），然后以相同速度注射20～30 mL生理鹽水。延遲時(shí)間采用團(tuán)注追蹤法確定：在降主動(dòng)脈內(nèi)設(shè)置一個(gè)感興趣（ROI）檢測區(qū)，當(dāng)ROI內(nèi)的CT值達(dá)到100 Hu以上時(shí)啟動(dòng)掃描。掃描參數(shù)：管電壓=100/120 kV，管電流自動(dòng)調(diào)制，準(zhǔn)直=0.6 mm，螺距=0.2～0.39，層厚=1.0 mm。

1.3 圖像分析

所有原始圖像均導(dǎo)入西門子后處理工作站進(jìn)行處理，分別重建出最佳收縮期和舒張期時(shí)相數(shù)據(jù)，并進(jìn)行最大密度投影、容積再現(xiàn)（VR）、曲面重建及多層面重建等后處理[6]。

1.4 研究指標(biāo)

主要研究指標(biāo)包括性別、年齡、合并癥、臨床表現(xiàn)、CCTA、SCA、臨床診斷、冠脈Agatston鈣化積分、冠脈最大狹窄程度、治療、隨訪狀態(tài)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

13例先天性右冠脈缺如患者均合并至少一種慢性疾?。òǜ哐獕?例，糖尿病2例，高血脂1例，高血壓和高血脂1例，糖尿病和高血脂1例，糖尿病、高血壓和高血脂1例，風(fēng)濕性心臟病1例），其臨床表現(xiàn)均缺乏特異性，大多表現(xiàn)為心血管疾病的臨床癥狀（呼吸困難、胸痛、心律不齊等11例，2例未訴明顯不適）。上述患者均在CCTA和SCA檢查后確診為先天性右冠脈缺如，入院后診斷包括冠心病+先天性右冠脈缺如10例，先天性右冠脈缺如例2例，風(fēng)濕性心臟病+先天性右冠脈缺如1例，住院期間均予以控制血壓、血脂和血糖等對(duì)癥治療為主（1例患者曾于院外行心臟瓣膜置換手術(shù)），隨訪期內(nèi)未訴明顯不適。

2.2 CCTA表現(xiàn)

CCTA平掃顯示LM、LAD和（或）LCX走行區(qū)內(nèi)數(shù)量不等、形態(tài)各異的高密度鈣化斑塊形成（冠脈Agatston鈣化積分大于100分者6例，小于100分者4例，3例患者未見明顯鈣化斑塊），增強(qiáng)掃描顯示LM、LAD和（或）LCX不同程度管腔變窄（25%～49%者6例，輕度狹窄；1%～24%者4例，輕微狹窄；3例患者未見明顯管腔狹窄），升主動(dòng)脈或右冠狀竇區(qū)均未見右冠脈發(fā)出，LM、LAD和LCX均不同程度增粗，并增粗的LCX延伸至右心室背面，進(jìn)而發(fā)出分支供應(yīng)相應(yīng)的右心房和右心室壁（圖1～3）。SCA與CCTA表現(xiàn)基本一致（圖2）。

3 討論

3.1 先天性右冠脈缺如及其發(fā)生率

圖1 女，66歲，先天性右冠脈缺如Fig.1 Asixty-six-year-old female patient, shows an congenital absence of RCA.

圖2 患者同圖1，SCA檢查（黑箭頭為LCX，白箭頭為LAD），與圖1CCTA表現(xiàn)基本一致Fig.2The same patient as shown in fig.1.SCA showing absence of RCA and different degrees of stenos is at the LCA and its branches(white and black arrows)with 50% stenos is at the LAD branch(white arrow) thus confirming CTA findings..

根據(jù)相關(guān)定義，單冠狀動(dòng)脈畸形是指單一起源于主動(dòng)脈的冠狀動(dòng)脈供應(yīng)整個(gè)心臟，而不論其分布如何[1]。一般而言，單冠狀動(dòng)脈畸形在人群中的發(fā)生率很低，文獻(xiàn)報(bào)道為0.014%～0.066%[7-9]，既可獨(dú)立存在，也可合并其他先天性心臟病[7]。Lipton等[7]報(bào)道單冠狀動(dòng)脈畸形的發(fā)生率約為0.024%，而最近一項(xiàng)研究認(rèn)為其發(fā)生率約為0.031%（67/215140）[9]。

先天性右冠脈缺如或右冠脈起源于左冠狀動(dòng)脈（LCA）（LM、LAD或LCX）屬于單冠狀動(dòng)脈畸形的一個(gè)特殊類型[1,7]。由于單冠狀動(dòng)脈畸形在人群中的發(fā)生率很低，因此既往CCTA對(duì)先天性右冠脈缺如的診斷大多限于個(gè)案報(bào)道[1,5]，病例較少。此外，先天性右冠脈缺如的患者常表現(xiàn)為非特異性臨床表現(xiàn)，因而僅憑臨床表現(xiàn)可能被誤診為冠心病或被漏診。這或許是先天性右冠脈缺如報(bào)道率低的另一個(gè)原因。本文報(bào)道了13例先天性右冠脈缺如患者，筆者查閱文獻(xiàn)后認(rèn)為，這是目前關(guān)于先天性右冠脈缺如最大樣本量的研究，可為臨床提供幫助。

圖3 女，34歲，風(fēng)濕性心臟病病史（二尖瓣及主動(dòng)脈瓣狹窄），先天性右冠脈缺如Fig.3 Athirty-four-year-old female patient,with a history of rheumatic heart disease(mitral and aortic stenosis), shows an congenital absence of RCA.

3.2 單冠狀動(dòng)脈畸形血管造影分類

有研究提出了一種單冠狀動(dòng)脈畸形的血管造影分類方法[7]，可用于不伴其他先天性心臟異常的單冠狀動(dòng)脈畸形患者的分類。首先，根據(jù)起源（左和右冠狀動(dòng)脈竇）分為L型和R型；然后，根據(jù)行程又細(xì)分為I（末端延長并供應(yīng)對(duì)側(cè)冠脈支配區(qū)域）、II（近端發(fā)出1個(gè)分支供應(yīng)對(duì)側(cè)冠脈支配區(qū)域）、III（LAD和LCX分別起自于右冠脈）3個(gè)亞組；最后，根據(jù)其與主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的解剖關(guān)系進(jìn)一步細(xì)分為前（A）、后（P）、間（B）3個(gè)亞組。

此外，部分研究者還根據(jù)單冠狀動(dòng)脈畸形與患者臨床表現(xiàn)的關(guān)系而將其與冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈瘺、心肌橋等一并列為具有潛在危險(xiǎn)的冠狀動(dòng)脈異常，因?yàn)槠淇赡芘c暈厥、心律失常、心絞痛、心肌梗死甚至猝死等有關(guān)[10-12]。

在上述2種分類方法中，Lipton等[7]提出的分類方法被廣泛地應(yīng)用于臨床實(shí)踐，按照Lipton分型，本組病例均屬于L-I型。L-I型單冠狀動(dòng)脈畸形的MDCT表現(xiàn)為：單支LCA起源于左冠狀動(dòng)脈竇，LM、LAD、LCX增粗，并延伸代替右冠脈發(fā)出各個(gè)分支。

3.3 臨床表現(xiàn)

單支LCA患者的臨床表現(xiàn)可能從無癥狀到與心肌缺血相關(guān)癥狀之間變化。早期，患者可能沒有任何臨床癥狀。隨著年齡的增長，LCA的粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)增加，因而可能導(dǎo)致臨床癥狀的出現(xiàn)，可能為單純的心絞痛發(fā)作，也可能為致命性的心律失常、心肌梗死甚至心源性猝死等嚴(yán)重后果[1]。

先天性右冠脈缺如與患者臨床表現(xiàn)之間的關(guān)系仍不明確。筆者認(rèn)為，在早期，缺乏諸如動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病等心血管疾病的常見危險(xiǎn)因素可能是無臨床癥狀的原因之一。當(dāng)單一的冠狀動(dòng)脈本身出現(xiàn)病變時(shí)，患者可能出現(xiàn)臨床癥狀。另外，由于右冠脈的先天性缺如，使得原本主要由右冠脈供血的竇房結(jié)和房室結(jié)需要由LCA的大分支或側(cè)支代償供血，導(dǎo)致竇房結(jié)和房室結(jié)因供血不足而功能不全，進(jìn)而可能出現(xiàn)各種室上性心律失常的臨床表現(xiàn)[4]。

本組13例先天性右冠脈缺如患者均合并至少一種慢性疾?。ㄖ饕翘悄虿?、高血壓和高血脂），其臨床表現(xiàn)均缺乏特異性，大多表現(xiàn)為心血管疾病的臨床癥狀（如呼吸困難、胸痛、心律不齊等），提示僅憑臨床表現(xiàn)其可能被誤診為冠心病或被漏診。

3.4 CCTA對(duì)單冠狀動(dòng)脈的診斷價(jià)值

選擇性冠狀動(dòng)脈造影檢查目前被認(rèn)為是診斷冠狀動(dòng)脈疾病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，目前已廣泛用于冠狀動(dòng)脈疾病的診斷、治療及術(shù)后隨訪。然而，它是一種具有輻射暴露危險(xiǎn)的侵入性檢查方式。就單冠狀動(dòng)脈患者而言，由于需要證實(shí)僅單一起源的冠脈供應(yīng)整個(gè)心臟，使得檢查者需要試驗(yàn)大量的非標(biāo)準(zhǔn)投射體位，從而可能導(dǎo)致造影劑的用量增加和手術(shù)時(shí)間的延長，進(jìn)而使得并發(fā)癥和誤診的發(fā)生率增加。

相反，CCTA是一種非侵入性的檢查方式，可廣泛用于冠心病、冠狀動(dòng)脈畸形等疾病的診斷、治療和隨訪中。有文獻(xiàn)報(bào)道，以SCA檢查為參考標(biāo)準(zhǔn)，CCTA可有效鑒別大多數(shù)冠心病患者，其在患者、血管和節(jié)段水平的陰性預(yù)測值分別約為90%、97%和97%，提示其可以作為SCA的一項(xiàng)無創(chuàng)的替代檢查方式[13]。此外，CCTA檢查具有多種后處理技術(shù)，如最大密度投影、VR、曲面重建以及多層面重建等，可以更加全面的評(píng)價(jià)冠狀動(dòng)脈的病變，也可為手術(shù)提供更多的信息[14]。最后，CCTA檢查還可以在一次檢查中“一站式”地評(píng)價(jià)左心室/房、右心室/房的形態(tài)和功能[15-17]。

本組先天性右冠脈缺如患者均首先由CCTA診斷，然后由SCA檢查確診。CCTA顯示主動(dòng)脈根部無右冠脈發(fā)出，原本由右冠脈供血的區(qū)域由延伸和擴(kuò)張的LCA及其分支替代供血。先天性右冠脈缺如還需與單支冠脈完全閉塞、發(fā)育不良、左優(yōu)勢(shì)型以及右冠脈起源異常等進(jìn)行鑒別診斷，其CCTA檢查鑒別診斷的要點(diǎn)是：前者右冠竇光滑、無右冠脈發(fā)出，原本由右冠脈供血的區(qū)域由延伸和擴(kuò)張的LCA及其分支替代供血；無右冠脈起源異常。

3.5 治療

對(duì)于先天性右冠脈缺如的治療，目前還沒有基于循證醫(yī)學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)或指南。治療方案主要是保守治療（如控制血壓、血脂和血糖等對(duì)癥治療）和外科手術(shù)治療（如冠狀動(dòng)脈血管重建和起搏器植入等）兩種。本組病例均予以控制血壓、血脂和血糖等對(duì)癥治療為主，隨訪期內(nèi)未訴明顯不適。

綜上所述，先天性右冠脈缺如是一種罕見疾病，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，僅憑臨床表現(xiàn)往往難以診斷，CCTA聯(lián)合SCA檢查?？捎糜诖_診。