趙文靜

中國南方航空股份有限公司新疆分公司航衛(wèi)中心全科，新疆烏魯木齊 830016

室間隔膜部瘤是臨床較為少見的一種先天性心臟畸形疾病，根據(jù)病理特征不同一般可分為真性瘤與假性瘤。假性瘤為室間隔膜部缺損的自然轉(zhuǎn)歸現(xiàn)象， 主要是在室間隔缺損自然閉合過程中心內(nèi)膜纖維增生與隔瓣或其他組織黏連融合向右心室方向突出[1]。 而真性瘤則屬于心臟畸形， 由于心臟室間隔膜部向右側(cè)心腔呈囊袋狀突起的病理改變[2]。 然而，無論是假性瘤還是真性瘤，均存有破裂、血栓、梗阻、心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險。 因此，臨床早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)至關(guān)重要。 該文現(xiàn)研究1 例飛行員于2018 年7 月31 日體檢鑒定為室間隔膜部瘤的診斷過程并對相關(guān)文獻(xiàn)進行復(fù)習(xí)。 現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

飛行員，男，57 歲，2018 年7 月31 日體檢時提示運動平板可疑陽性。 行進一步檢查24 h 動態(tài)心電圖提示竇性心律、偶發(fā)室早、偶發(fā)房早。 心臟超聲提示室間隔膜部瘤、左室舒張功能減退。心臟冠脈CTA 提示膜部瘤、冠狀動脈未見斑塊及狹窄， 頸動脈超聲提示右鎖骨下動脈起處內(nèi)—中膜增厚。 該員自診斷明確以來一般狀況良好，無心悸、胸痛等不適。 2018 年12 月體檢機構(gòu)提交至民航專家委員會申請疑難鑒定，經(jīng)專家委員會內(nèi)科組集體討論，認(rèn)為心律失常、血栓、破裂風(fēng)險較高，不符合《空勤人員和空中交通管制員體檢鑒定醫(yī)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)》（AC-67FS-001） 要求，給予不合格結(jié)論，建議進一步檢查評估。

2019 年1 月2 日至民航總醫(yī)院心臟彩超： 各房室腔內(nèi)徑正常，室壁無增厚，運動協(xié)調(diào)，靜息狀態(tài)下未見階段性室壁運動異常。 室間隔膜部可見凸向右室，呈網(wǎng)兜樣改變，大小約0.8 cm×1.0 cm，CDFI 未見過隔血流信號。 各組瓣膜形態(tài)運動未見異常。 三尖瓣可見少量反流信號。 結(jié)果：室間隔膜部瘤，左室射血分?jǐn)?shù)正常，三尖瓣輕度反流。心臟室間隔膜部瘤診斷明確，目前心臟功能良好，既往無任何不適主訴和體征， 各項心血管疾病危險因素控制良好，心功能良好。 經(jīng)民航專家委員會集體討論，一致認(rèn)為其整體病情較穩(wěn)定， 此情況影響其安全履行職責(zé)的風(fēng)險能控制在可接受范圍內(nèi)，同意在嚴(yán)密觀察相關(guān)癥狀、嚴(yán)格控制各項心腦血管危險因素、 定期復(fù)查及?？齐S診的前提下，予以特許合格結(jié)論。

隨訪觀察意見：嚴(yán)密觀察相關(guān)癥狀，積極控制血壓、血脂、血糖、尿酸、體重等心腦血管危險因素，低鹽低脂飲食、適量運動。 每次特許鑒定申請前復(fù)查心超彩超和動態(tài)心電圖，不適隨診。

2 討論

2.1 室間隔膜部瘤的超聲診斷

室間隔缺損屬于心臟畸形的一種，其可單獨存在，也可以與其他心臟畸形病變并存。 室間隔主要有流入道間膈、膜性間膈、流出道間膈、小梁間膈4 部分組成，缺損就是由于上述各部分生長異常、排列紊亂所造成的[3]。 其中，局限于膜部的小缺損孔可被周圍的三尖瓣腱索、小梁、纖維組織覆蓋，但組織較為菲薄，長時間受左心室高壓血流沖擊就會導(dǎo)致其向右心室腔膨出最終形成室間隔膜部瘤[4]。室間隔膜部瘤的臨床表現(xiàn)無特異性， 僅心臟聽診可聞及收縮期震顫雜音，少部分患者還可伴有收縮早期喀喇音。

在臨床上，冠狀動脈造影（CTA）為室間隔膜部瘤診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但由于其具有有創(chuàng)性且價格昂貴，難以在臨床中推廣普遍應(yīng)用。 心電圖也是室間隔膜部瘤的診斷方式之一，但該病的心電圖表現(xiàn)與室間隔缺損相似，容易誤診[5]。 近年，隨著超聲心動圖的不斷發(fā)展，因具有無創(chuàng)安全、可重復(fù)性強、診斷準(zhǔn)確率高等優(yōu)點，而且能夠全面地反映出患者的心臟結(jié)構(gòu)， 故逐漸成為室間隔膜部瘤診斷的首選手段[6]。 趙現(xiàn)偉等[7]的研究也證實，彩色超聲心動圖對室間隔膜部瘤具有較高的臨床應(yīng)用價值。 對于疑似室間隔膜部瘤患者進行超聲心動圖檢查時， 可對其心尖五腔、四腔圖進行掃描，一般情況下，如果在受檢者的三尖瓣隔瓣處沿室間隔缺損邊緣， 收縮期見有向右心腔囊袋狀突出， 舒張期則平復(fù)或消失的即可診斷為真性室間隔膜部瘤，其形態(tài)一般為錐狀或球狀，直徑大小≤3.0 cm，長度1～2 cm，厚度均勻，囊壁薄而光滑，而且呈低回聲[8]。 而假性膜部瘤在室間隔膜部以不規(guī)則的半圓形狀向右心腔膨出，囊壁較厚，活動度受限，而且在心臟收縮期可見黏連的隔瓣輕度突向于右心。 相關(guān)文獻(xiàn)也報道，超聲心動圖能夠清楚識別受檢者三尖瓣隔瓣處周圍組織黏連于室間隔缺損邊緣所造成的的假象， 進而準(zhǔn)確鑒別診斷真性瘤與假性瘤。 該研究中彩色多普勒超聲顯示室間隔膜部凸向右室，呈網(wǎng)兜樣改變，大小約0.8 cm×1.0 cm，CDFI 未見過隔血流信號，診斷為室間隔膜部瘤，與冠脈CTA 的診斷結(jié)果（膜周部可見瘤樣凸起，突入右室，約15 mm×7 mm，診斷：膜部瘤）相符，而且與田博巖等[9]研究結(jié)果一致，其同樣采用彩色多普勒超聲心動圖診斷1 例室間隔膜部膨出瘤，超聲中清晰可見室間隔膜部向右房室側(cè)膨出，瘤體大小0.6 cm ×0.7 cm，進一步表明了彩色多普勒超聲心動圖診斷室間隔膜部瘤準(zhǔn)確率較好。

但是仍需注意， 室間隔膜部瘤雖具有特征性的超聲表現(xiàn)， 但其假性瘤與真性瘤的圖像特征有一定的相似之處，極易混淆，故在進行超聲檢查時必須全面仔細(xì)查看，除了常規(guī)標(biāo)準(zhǔn)切面掃描外，還需從非標(biāo)準(zhǔn)切面掃描追蹤，以更好地提高首次檢出率，避免漏檢。 此外，室間隔膜部瘤一旦確診了，若符合手術(shù)指征的均需積極治療，以免發(fā)生瘤體破裂、梗阻、血栓栓塞、心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。 而且隨著介入治療等外科技術(shù)日益成熟， 超聲心動圖能夠清楚觀察到室間隔膜部瘤的形態(tài)、邊界、右心腔與三尖瓣黏連情況等，對于選擇封堵器類型、型號大小以及封堵術(shù)中建立動脈—缺損—靜脈軌道具有積極的指導(dǎo)意義， 能夠有效減少手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生，也可避免胸外手術(shù)創(chuàng)傷[10]。 當(dāng)然這也對超聲心動圖檢查提出了更高的要求， 相信隨著各項醫(yī)療技術(shù)的不斷完善與優(yōu)化， 超聲心動圖在室間隔膜部瘤診療中將可發(fā)揮越來越大的作用。

2.2 室間隔膜部瘤的鑒別診斷

室間隔膜部瘤的超聲診斷應(yīng)與主動脈竇瘤進行鑒別。 其鑒別要點為室間隔膜部瘤的心尖五腔心切面可清晰顯示室間隔膜部向右心室瘤樣膨出， 多普勒超聲顯示缺損處左-右分流；而主動脈竇瘤的胸骨旁左心室長軸切面可以看到右冠狀動脈開口處向右心室瘤樣膨出， 且膨出處并伴多處破口破入右心室。 簡單地說，兩者的鑒別要點是主動脈竇瘤位于主動脈瓣上， 而室間隔膜部瘤位于主動脈瓣下， 因此左心長軸切面和五腔心切面是鑒別的主要切面[11]。

2.3 室間隔膜部瘤的航空醫(yī)學(xué)鑒定

飛行員屬于特殊職業(yè)人群， 其在飛行過程中往往會受到正加速度的作用，極易造成心肌組織耗氧量、心臟做動突然增加，故飛行對心臟的影響尤為明顯，這就對了飛行員的身體素質(zhì)提出了更高的要求。 該研究中確診室間隔膜部瘤的飛行員雖已明確診斷， 但其在既往飛行中無任何不適主訴和體征， 各項心血管疾病危險因素控制良好，心功能良好，故在特許飛行醫(yī)學(xué)鑒定中經(jīng)民航專家委員會集體討論，一致認(rèn)為其整體病情較穩(wěn)定，此情況影響其安全履行職責(zé)的風(fēng)險能控制在可接受范圍內(nèi)， 同意在嚴(yán)密觀察相關(guān)癥狀、嚴(yán)格控制各項心腦血管危險因素、定期復(fù)查及?？齐S診的前提下，予以特許合格結(jié)論。

王秀明等[12]的統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，從2006—2015 年我國東北地區(qū)住院軍事飛行人員心血管疾病的發(fā)病率呈逐年上升的趨勢。 心血管疾病的發(fā)生可讓飛行員在飛行中突然失能，造成嚴(yán)重不良后果，停飛率相當(dāng)高。 然而，在實際工作中，由于飛行員日常均會進行體育鍛煉，心臟側(cè)支循環(huán)功能良好，在平靜狀態(tài)下較少會出現(xiàn)心肌缺血、心律失常等臨床癥狀體征，導(dǎo)致一些心血管疾病早期診斷較為困難[13]。陳立靜等[14]的研究也認(rèn)為，早期發(fā)現(xiàn)和確診無癥狀體征的心臟疾病對于保證飛行安全具有至關(guān)重要的意義。

飛行安全保障是一項復(fù)雜的綜合性工作， 其中在飛行員心臟疾病防控方面，其工作重心應(yīng)盡量前移，即以預(yù)防為主， 重視飛行員各項心血管疾病危險因素的調(diào)查與控制，早期診斷飛行員心臟疾病更是重中之重。 當(dāng)前，隨著超聲技術(shù)的不斷發(fā)展， 先天性心臟病的檢出率以及診斷準(zhǔn)確率越來越高， 這可在一定程度提示我們在招飛過程中也應(yīng)重視先天性心臟病的篩選檢查， 必要時增加超聲心動圖檢查項目， 最大限度避免招收先心病飛行員入伍，造成不必要的人力、時間資源浪費[15]。

綜上所述， 彩色多普勒超聲心動圖檢查能夠清晰顯示室間隔膜部病變情況，并可追蹤觀察膜部瘤形成形態(tài)、大小，超聲診斷與冠脈CTA 相符，具有較高的臨床價值。然而， 當(dāng)前超聲心動圖檢查在招飛體檢中的全面應(yīng)用仍存有時間、技術(shù)人員、儀器設(shè)備等客觀問題受限，故如何在現(xiàn)有的醫(yī)療體系下，將飛行員的體檢、醫(yī)學(xué)鑒定工作做好，仍是各級航衛(wèi)工作人員今后需要思考研究的問題。