王如華，張焱，程敬亮，靳雅楠

病例資料患者，女，54歲，因確診漿細胞白血病15個月入院。15個月前因感冒體溫升至39℃，至當?shù)卦\所給予“退燒針”(具體不詳)后體溫降至正常。入我院血液科，查血常規(guī)：白細胞21.90×109/L，紅細胞1.92×1012/L，血紅蛋白65.0 g/L，血小板總數(shù)48×109/L，中性粒細胞20.4%。免疫電泳：血清免疫球蛋白IgG 84.10 g/L，血清免疫球蛋白M 0.07 g/L，血清免疫球蛋白A 0.16 g/L，血清Kappa輕鏈1.60 g/L，血清Lambda輕鏈63.90 g/L，輕鏈比值0.025，免疫固定電泳M蛋白IGG/LAMDA陽性。尿蛋白電泳：尿λ輕鏈43.50mg/L，尿K輕鏈0.70 mg/L，24小時尿λ輕鏈205.32 mg，24小時尿K輕鏈3.30 mg，24小時尿量4.72 L，Coomb試驗陰性。骨髓穿刺活檢：骨髓增生活躍，漿細胞0.818，占71.2%，原+幼漿占63.2%，粒系增生減低，紅系缺如，成熟紅細胞呈串錢狀排列，血紅蛋白充盈可；淋巴細胞比值減低，外周血涂片可見異常漿細胞。CT檢查顯示胸腰椎多發(fā)低密度影，考慮為：骨髓瘤可能、脾臟增大。結合患者多項檢查結果，診斷為漿細胞白血病，進行常規(guī)化療，入院時距上次化療結束2月余。體格檢查：右乳9點鐘乳頭旁觸及一大小約5 cm×5 cm的腫塊，質硬，活動度欠佳，邊界不清，無壓痛。乳腺彩超：右乳囊實性結節(jié)(BI-RADS分類：4a類)。MRI：右乳6～10點鐘方向可見占位性病變(圖1～6)，診斷為乳腺腫瘤(BI-RADS 5類)。局麻下行右乳腫塊切取活檢術，術后病理：右乳漿細胞瘤(間變型)。鏡下觀察：不同分化階段的漿細胞彌漫分布，細胞體積小，胞漿豐富，核偏位(圖7)。免疫組化：CD3(散+)，CD20(-)，CD79a(+)，CD10(-)，Bcl-6(-)，MUM-1(+)，C-myc(+)，Bcl-2(+)，Ki-67(60%+)，CK(-)，CD38(+)，CD138(+)，Pax-5(-)，CC30(灶+)，ALK(-)。原位雜交：EBER(-)。

討論漿細胞惡性腫瘤(PCM)包括5種不同類型[1]：①以骨髓彌漫性受侵為特征的多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)；②骨孤立性漿細胞瘤[2]；③無骨髓受侵的髓外漿細胞瘤；④有髓外表現(xiàn)的MM；⑤漿細胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)。其中PCL是一種罕見、高度侵襲性的惡性漿細胞疾病，以患者外周血中出現(xiàn)大量漿細胞為特征，外周血漿細胞比例≥20%及計數(shù)絕對值≥2×109/L即可診斷。PCL分為原發(fā)性漿細胞白血病(pPCL)和繼發(fā)性漿細胞白血病(sPCL)。sPCL由漿細胞惡性增殖性疾病(如多發(fā)性骨髓瘤)進展而來；pPCL是發(fā)病時即診斷，無明顯誘因，本例患者即為此型。

pPCL的侵襲性明顯強于MM，髓外受累也更常見，但乳腺漿細胞瘤無論是作為孤立性髓外漿細胞瘤，還是作為多發(fā)性骨髓瘤全身播散的證據(jù)，都極其罕見[3]，約占乳腺惡性腫瘤的0.2%[4]。由于本病非常罕見，臨床和影像學特征尚未得到充分論證[5]。臨床上乳腺漿細胞瘤多在其它部位被檢出漿細胞瘤時而被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為可觸及的質硬單發(fā)或多發(fā)無痛性乳房腫塊，邊界清楚，移動度尚可，多不伴有乳房疼痛、皮膚紅斑或淋巴結腫大，但并無明顯特異性[6-7]。

乳腺漿細胞瘤影像學特征缺乏特異性且相關報道極少，有學者認為影像學上多表現(xiàn)為圓形或橢圓形致密型腫塊，多不伴分葉，邊緣清或不清，不伴有周邊壞死[8-9]。乳腺漿細胞瘤在MRI上表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI等信號，增強掃描早期強化，延遲期強化程度迅速減退[10]。Lee等[11]認為乳房漿細胞瘤表現(xiàn)為富血供腫塊。在本例中，病灶表現(xiàn)為右乳6～10點鐘方向團塊狀等T1、混雜長T2異常信號(圖1)，形態(tài)不規(guī)則，DWI擴散受限呈高信號(圖2)，ADC圖呈低信號(圖3)，增強掃描明顯不均勻強化，病變中心有小片狀相對低信號區(qū)(圖4)，最大信號強度投影圖示病灶周圍血管豐富(圖5)，時間-信號曲線(time-signal intensity curve，TIC)呈流出型(圖6)。本例的MRI表現(xiàn)與既往文獻報道基本相符，但尚未見病變內(nèi)部有囊變的相關報道。

乳腺漿細胞瘤鑒別診斷困難，容易被誤診為乳腺癌、乳腺纖維腺瘤、囊性病變或乳腺肉瘤等，鑒別乳腺漿細胞瘤和乳腺癌是臨床避免不必要的手術和周期性細胞毒性化療的關鍵[12-13]。①乳腺癌通常表現(xiàn)為邊緣毛糙或蟹足狀不規(guī)則形腫塊，T2WI高信號且不均勻，常伴有皮膚增厚水腫、乳頭凹陷和腋窩淋巴結的受累；②乳腺纖維腺瘤通常表現(xiàn)為邊緣光滑、邊界清楚的類圓形或分葉狀腫塊[14]，低信號的膠原纖維分隔為其特征，ADC值較高，時間-信號強度曲線以流入型為主，一般無腋窩淋巴結病變；③乳腺肉瘤表現(xiàn)為卵圓形或分葉狀不均勻腫塊，一般生長迅速，體積較大，T2WI上呈明顯高信號，增強掃描早期呈明顯不均勻強化，延遲期可見向心性填充，腋窩淋巴結轉移罕見?？傊橄贊{細胞瘤影像學表現(xiàn)并不典型，臨床上對于既往有漿細胞惡性腫瘤病史的患者，若發(fā)現(xiàn)乳腺占位，應考慮乳腺漿細胞瘤的可能。