寇夢(mèng)珊，張恩娣，李玉萍

（陜西省西安新長(zhǎng)安婦產(chǎn)醫(yī)院，陜西 西安 710001）

0 引言

陰道閉鎖是一種較為罕見(jiàn)的女性生殖系統(tǒng)疾病，目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，且相關(guān)報(bào)道較少，需根據(jù)患兒的具體癥狀以及醫(yī)師多年的臨床經(jīng)驗(yàn)為患兒制定治療計(jì)劃。為提高日后陰道閉鎖治療成功率，本文主要對(duì)1例罕見(jiàn)陰道閉鎖患兒的治療效果進(jìn)行探討分析。

1 病例資料

患者12歲，2020年6月10日因“周期性下腹部疼痛3月余”為主訴來(lái)院就診?；純?月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)周期性下腹部疼痛，每次疼痛約持續(xù)2~3 d，疼痛能忍受，未在意未治療。1月前因下腹部疼痛在外院檢查超聲提示子宮體積增大，子宮腔液區(qū)，考慮積血。檢查泌尿系統(tǒng)B超：雙腎、膀胱未見(jiàn)明顯異常。建議住院行子宮切除手術(shù)。患兒父母拒絕，遂來(lái)我院。

門(mén)診婦科檢查：外陰：女性型，陰毛稀少，小陰唇發(fā)育欠佳，處女膜痕，處女膜前庭未見(jiàn)陰道開(kāi)口，閉鎖處黏膜表面色澤正常，未向外隆起。肛門(mén)指診：食指上方3 cm處觸及囊性包塊，張力大。子宮觸摸不清。腹部超聲檢查提示：宮腔及宮頸管內(nèi)大量積血，考慮宮頸外口粘連或閉鎖所致；陰道氣線消失，考慮粘連或閉鎖。門(mén)診以“先天性陰道閉鎖”診斷收住院。

2 檢查結(jié)果及診斷

入院查B超：子宮前位，大小47×59×36 mm，形態(tài)規(guī)則，肌壁回聲均勻，厚約8 mm，宮腔內(nèi)可見(jiàn)前后徑約21 mm液性暗區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)細(xì)密低弱光點(diǎn)填充。宮頸長(zhǎng)約85 mm、前后徑約47 mm，宮頸管前后徑分離約51 mm，內(nèi)可見(jiàn)細(xì)密光點(diǎn)填充。宮頸后方可見(jiàn)兩條帶狀回聲，最長(zhǎng)約27 mm，前后徑約13 mm；中央可見(jiàn)前后徑約2 mm帶狀低回聲，氣線消失。右側(cè)卵巢大小約24×20×16 mm，內(nèi)可見(jiàn)竇卵泡回聲，大小約6×5 mm，左側(cè)卵巢大小約25×23×15 mm，內(nèi)可見(jiàn)竇卵泡回聲，大小約8×6 mm，診斷意見(jiàn)：子宮聲像圖異常：宮腔及宮頸管內(nèi)大量積血，考慮宮頸外口粘連或閉鎖所致；陰道可見(jiàn)，氣線消失，考慮粘連或閉鎖。初步診斷：①陰道II型陰道閉鎖；②宮腔、宮頸積血。給予流質(zhì)飲食，口服腸道消炎藥共5日。

3 治療過(guò)程

入院后進(jìn)行病例討論：診斷：①陰道II型陰道閉鎖；②宮腔、宮頸積血。擬行子宮陰道貫通術(shù)+陰道成形術(shù)。因該疾病發(fā)病率約1/40000~1/30000，發(fā)病率低，手術(shù)難度大，容易損傷膀胱和直腸。所以術(shù)前需充分準(zhǔn)備，術(shù)中需謹(jǐn)慎操作，術(shù)后護(hù)理需到位。告知患兒家屬術(shù)中陰道成形后可用羊膜、生物膜、自體結(jié)腸代陰道。同時(shí)告知生物膜價(jià)格昂貴，自體結(jié)腸代陰道手術(shù)創(chuàng)傷大。經(jīng)患兒家屬商議后，決定使用羊膜。告知羊膜系異體組織，使用后可能發(fā)生感染、排異反應(yīng)、羊膜組織壞死、脫落等，其表示理解。

婦科提前到產(chǎn)科溝通擬定手術(shù)日，產(chǎn)科安排剖宮產(chǎn)孕婦手術(shù)時(shí)間，以便提取新鮮羊膜備用，選擇剖宮產(chǎn)的患者為：感染四項(xiàng)正常，無(wú)胎膜早破，無(wú)發(fā)熱等情況。提取羊膜組織用生理鹽水及替硝唑注射液清洗后備用。術(shù)后患兒陰道需長(zhǎng)期使用模具防止陰道再次粘連閉鎖。模具用膠布自制（長(zhǎng)約6 cm、7 cm、8 cm，寬2.5 cm、3 cm）數(shù)個(gè)備用。同時(shí)用純棉布制作“丁”字帶以備術(shù)后固定陰道模具，防止模具脫落。

于2020年6月16日10:00因“陰道II型陰道閉鎖，宮腔、宮頸積血”入手術(shù)室，在硬膜外麻醉下行子宮陰道貫通術(shù)+陰道成形術(shù)?；颊呷“螂捉厥?，常規(guī)消毒外陰，鋪無(wú)菌巾，手術(shù)單，留置導(dǎo)尿管。4號(hào)絲線將小陰唇縫合固定于大陰唇，暴露手術(shù)視野，生理鹽水100 mL稀釋垂體后葉素3 u，于陰道前庭處女膜痕處膀胱與直腸間隙打水墊，沿處女膜痕處做一長(zhǎng)約3 cm橫切口，在B超引導(dǎo)及直腸指診下，鈍性及銳性交替分離膀胱直腸間隙達(dá)陰道頂端，深度約6 cm，術(shù)者感到囊性包塊明顯，用9號(hào)穿刺針穿刺進(jìn)入宮頸管積液處，抽出暗紅色粘稠血液共約10 mL，在穿刺針兩側(cè)分別鉗夾組織鉗1把，擴(kuò)大穿刺口約2 cm，行子宮陰道貫通術(shù)，引流出宮腔宮頸暗紅色粘稠積血約200 mL，宮頸管內(nèi)放置24號(hào)雙腔引流管，7號(hào)絲線縫合引流管將其固定于宮頸陰道口處。2/0可吸收線縫合剝離面出血點(diǎn)，充分止血，再次查無(wú)活動(dòng)性出血。拆除小陰唇固定縫線。查無(wú)活動(dòng)性出血，羊膜包裹兩層避孕套，套內(nèi)放置紗布卷（5塊紗布），末端絲線結(jié)扎，剪除多余避孕套邊緣，放置于成形陰道內(nèi)。4號(hào)絲線縫合大陰唇2針，封閉陰道前庭。無(wú)菌紗布覆蓋包扎外陰。術(shù)中全程B超監(jiān)測(cè)。術(shù)后診斷：陰道II型陰道閉鎖，宮腔、宮頸積血。

手術(shù)順利。術(shù)后給予預(yù)防感染、補(bǔ)液對(duì)癥支持治療。術(shù)后第4日夜間患兒訴成形陰道口流出少量血性分泌物，術(shù)后第5日晨出血量較前增多。查體：生命體征平穩(wěn)。心肺腹部檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。成形陰道口見(jiàn)血性分泌物流出，無(wú)異味。推算日期考慮系月經(jīng)來(lái)潮所致。故給予傷口換藥更換模具，為避免引起劇痛，換藥前給予鹽酸哌替啶注射液40 mg+鹽酸異丙嗪注射液25 mg肌注，10 min后常規(guī)會(huì)陰消毒拆除大陰唇縫線2針，取出陰道模具，陰道無(wú)異味，生理鹽水、甲硝唑注射液沖洗陰道，見(jiàn)月經(jīng)血及部分羊膜流出，引流管固定正常，陰道創(chuàng)面部分羊膜覆蓋，組織新鮮，更換避孕套包裹之模具，避孕套外涂黃體酮注射液起潤(rùn)滑作用，會(huì)陰包扎后，“丁”字帶固定防止模具脫落。

術(shù)后第7日，陰道出血量少，色暗紅，更換模具，見(jiàn)成形陰道創(chuàng)面愈合良好。辦理出院。囑自行定期更換模具，防止陰道攣縮及粘連。每半個(gè)月門(mén)診復(fù)診。

第2次住院：于2020年8月5日因“陰道成形術(shù)后50 d，宮頸引流管脫落10 min”為主訴入院?；颊咴陂T(mén)診復(fù)查B超提示子宮內(nèi)膜6 mm，宮內(nèi)未見(jiàn)異常，宮頸管長(zhǎng)30 mm，前后徑20 mm，宮頸管分離2 mm，陰道內(nèi)可見(jiàn)大小25×2 mm帶狀強(qiáng)回聲，考慮陰道內(nèi)異物。遂在門(mén)診行婦科檢查發(fā)現(xiàn)宮頸引流管脫落于陰道內(nèi)，陰道深度約6 cm，生理鹽水沖洗陰道，干棉球擦凈陰道壁，用長(zhǎng)鑷子輕輕擴(kuò)開(kāi)陰道頂端造口，可見(jiàn)表面光滑的粉白色組織，疑似宮頸，為防止陰道頂端造口粘連，遂給予造口內(nèi)置入12號(hào)雙腔引流管.球囊內(nèi)注水5 mL。門(mén)診以“陰道閉鎖陰道成形術(shù)后”收住院。入院后于8月6日在“非氣管插管全麻”下行宮腔鏡檢查術(shù)。取膀胱截石位，麻醉成功后，常規(guī)消毒鋪無(wú)菌巾，取出陰道造口內(nèi)雙腔球囊。置窺器暴露成形陰道，見(jiàn)陰道頂端大小約1 cm手術(shù)造口，鏡體穿過(guò)頂端造口處即可見(jiàn)宮頸，測(cè)量造口與宮頸表面距離約0.5 cm，鏡體環(huán)顧宮頸及穹窿一周，見(jiàn)宮頸外觀正常，穹隆各壁光滑，經(jīng)宮頸口進(jìn)入，見(jiàn)宮頸管及宮腔形態(tài)正常，雙側(cè)輸卵管開(kāi)口可見(jiàn)。檢查完畢，退出鏡體。與患兒父母溝通，目前子宮，宮頸均正常。因積血將宮頸管撐大，失去正常宮頸解剖結(jié)構(gòu)，無(wú)法分辨解剖關(guān)系，上次手術(shù)未將閉鎖陰道段完全打通，目前剩余陰道薄層組織。即：陰道頂端和宮頸之間有一層橫隔，相當(dāng)于陰道不全橫隔，建議此次行宮腔鏡下陰道不全橫隔電切術(shù)徹底打開(kāi)陰道，暴露宮頸?；純焊改歌b于短期內(nèi)進(jìn)行了兩次操作，要求半年后再手術(shù)。為防止陰道頂端造口粘連，給予陰道頂端與宮頸之間放置18號(hào)雙腔導(dǎo)尿管，球囊注入生理鹽水5 mL，導(dǎo)尿管外端留置于陰道口外，陰道放置雙層避孕套包裹的模具。術(shù)后第二日患兒出院。

出院后囑每日自行更換模具。每半月來(lái)醫(yī)院復(fù)診1次，更換陰道與宮頸之間雙腔球囊導(dǎo)尿管，復(fù)診過(guò)程中發(fā)現(xiàn)陰道頂端造口在球囊機(jī)械壓迫下直徑越來(lái)越大，故加大球囊注水量，最多達(dá)30 mL。擬定于術(shù)后半年來(lái)院進(jìn)行陰道不全橫隔電切術(shù)。

后因新冠疫情原因，患兒3月余未來(lái)院復(fù)查。于2021年2月18日來(lái)本院門(mén)診復(fù)診?；純涸V每月月經(jīng)規(guī)律來(lái)潮，無(wú)腹痛，腹脹癥狀。婦科檢查，取出宮頸陰道之間球囊，生理鹽水沖洗陰道，見(jiàn)宮頸完全暴露，宮頸外觀正常。陰道橫隔已全部回縮，內(nèi)診觸摸到在原橫隔存在部位稍硬結(jié)締組織。給予碘伏棉球消毒陰道，重新放入避孕套包裹之模具。每3個(gè)月-半年定期復(fù)查一次。

4 結(jié)果

罕見(jiàn)陰道閉鎖癥患兒，經(jīng)過(guò)子宮陰道貫通術(shù)+陰道成形術(shù)、宮頸管內(nèi)置入雙腔引流管等相關(guān)治療手段干預(yù)，患兒康復(fù)，可正常來(lái)潮月經(jīng)，無(wú)腹痛，腹脹癥狀。婦科檢查，宮頸完全暴露于陰道內(nèi)。

5 討論

陰道閉鎖：是指患者的卵巢、子宮內(nèi)膜發(fā)育正常，但陰道卻完全或部分被纖維組織取代，部分患者可并發(fā)宮頸閉鎖[1]。陰道閉鎖分為兩種類(lèi)型。I型，即：陰道下段閉鎖，而陰道上端、子宮頸與子宮發(fā)育正常。II型，即：陰道完全閉鎖，多并發(fā)子宮頸發(fā)育異常、子宮發(fā)育不良但子宮內(nèi)膜有功能。

臨床表現(xiàn)：絕大多數(shù)病人至青春期發(fā)生周期性下腹墜痛，呈進(jìn)行性加劇。嚴(yán)重者可引起肛門(mén)或陰道脹痛和尿頻等癥狀[2]。癥狀與處女膜閉鎖相似，無(wú)陰道開(kāi)口。但閉鎖處黏膜表面色澤正常，亦不向外隆起。肛診可捫及凸向直腸的包塊，位置較處女膜閉鎖高。

診斷：根據(jù)典型的周期性進(jìn)行性下腹墜脹痛的癥狀，結(jié)合體檢所見(jiàn)，可基本明確診斷。陰道閉鎖的程度可以通過(guò)超聲或磁共振檢查進(jìn)一步評(píng)估。

治療：一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療，推薦在周期性腹痛發(fā)作期手術(shù)。I型陰道閉鎖患者可先用粗針穿刺陰道黏膜，抽出積血后切開(kāi)閉鎖段陰道，排出積血，常規(guī)檢查宮頸是否正常，切除多余閉鎖的纖維結(jié)締組織，利用已游離的陰道黏膜覆蓋創(chuàng)面，術(shù)后定期擴(kuò)張陰道，以防攣縮[3-4]。

II型陰道閉鎖者需評(píng)估子宮頸與子宮體發(fā)育情況，判斷是否適宜保留子宮；若需切除發(fā)育明顯畸形的子宮，則術(shù)中同時(shí)行陰道成形術(shù)。若保留子宮，由于病人閉鎖段陰道往往距外陰較遠(yuǎn)，應(yīng)該在術(shù)前充分考慮以何種材料進(jìn)行部分陰道黏膜組織的替代，如病人大腿外側(cè)皮膚，生物網(wǎng)片等，并考慮好“上下貫通”的方案，將子宮頸-陰道貫通成形[5]。