田慧 高逸龍 高金貴

肺動脈高壓(pulmonary hypertension)是由原發(fā)或繼發(fā)原因引起的以肺動脈壓力異常升高為主要表現(xiàn)的一類疾病[1]，特點是肺部血管壁增厚、硬化導致肺循環(huán)阻力增加，最終引起右心衰竭，嚴重威脅人類身心健康[2]。肺動脈高壓具有快速致死性的特點，平均生存年限僅為2.8年[3]。過去30年肺動脈高壓的研究進展非常緩慢，直到最近十年對其發(fā)病機制認識逐漸深入，治療藥物如西地那非、前列地爾不斷用于臨床，才使患者的預后有了改善。妊娠可加速PAH的疾病進展，加速右心衰竭的速度。研究表明，妊娠合并原發(fā)性、繼發(fā)性肺動脈高壓的孕產(chǎn)婦死亡率分別為30%和56%，肺動脈高壓孕產(chǎn)婦合并艾森曼格綜合征的病死率為36%[4]。近年來隨著對疾病認識的深入和治療手段的發(fā)展，患者病死率已經(jīng)下降至25%，但是還是遠遠高于人們可接受的正常范圍。孕產(chǎn)婦血容量會隨著激素水平和體液的變化不斷增加，同時肺血管隨著血容量的變化可進行自身調(diào)節(jié)，正常情況下不影響心肺功能。而妊娠合并肺動脈高壓患者由于其自身肺動靜脈的調(diào)節(jié)能力下降，隨著血容量增加，心功能明顯下降，循環(huán)紊亂加重，最終導致患者出現(xiàn)心功能衰竭、電生理紊亂、血管栓塞等并發(fā)癥，嚴重者可危及患者生命安全。就目前而言，對于妊娠合并肺動脈高壓的患者，臨床上筆者尚未發(fā)現(xiàn)有相關的治療指南及專家共識，對于肺動脈高壓的治療方案也存在一定爭議，但是剖宮產(chǎn)術已經(jīng)成為絕大多數(shù)患者的分娩方式。本文將對妊娠合并肺動脈高壓患者的圍術期管理進行綜述，為這一患者群體圍術期管理提供參考。

1 肺動脈高壓的定義

肺動脈高壓是由多種原發(fā)或繼發(fā)原因引起的以肺動脈壓異常升高為主要表現(xiàn)的一類疾病，其血流動力學診斷標準為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導管測量平均肺動脈壓≥25 mm Hg[1]。超聲心動圖診斷標準為：在海平面、靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓sPAP>30 mm Hg，肺動脈舒張壓dPAP>15 mm Hg、平均壓mPAP>25 mm Hg或運動過程mPAP>30 mm Hg[5]。肺動脈高壓的嚴重程度可根據(jù)肺動脈收縮壓的高低分為輕度(30～50 mm Hg)、中度(51～70 mm Hg)、重度(>70 mm Hg)3個級別。

2 肺動脈高壓的分類

以往根據(jù)疾病的形成原因?qū)⒎蝿用}高壓分為“原發(fā)性肺動脈高壓”和“繼發(fā)性肺動脈高壓”兩類，隨著認識的逐步深入，動脈高壓的分類也在不斷完善。2008年世界衛(wèi)生組織(WHO)第四屆肺動脈高壓會議重新修訂了肺動脈高壓分類，共分為5大類：(1)動脈性肺動脈高壓：特發(fā)性、遺傳性、結締組織疾病、疾病相關性肺動脈高壓等；(2)左心疾病所致肺動脈高壓：收縮性心功能不全、舒張性心功能不全、心臟瓣膜病；(3)肺部疾病和(或)低氧所致肺動脈高壓：慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸障礙、肺發(fā)育異常等；(4)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；(5)未明多因素所致肺動脈高壓包括：血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病等。

3 妊娠血流動力學改變對肺動脈高壓的影響

肺動脈高壓往往會隨著循環(huán)的改變而對患者產(chǎn)生嚴重的不良影響。正常情況下，妊娠期心臟輸出量明顯增加，血容量增加，組織耗氧量增加，外周血管阻力下降[6]。這些生理變化在早期開始出現(xiàn)，隨著妊娠時間到中期時達到頂峰，之后趨于穩(wěn)定直到分娩。近足月妊娠時，每博量減少，需要以心率增快來代償，從而使心輸出量增加。正常妊娠期間雖然心臟輸出量明顯增加，但收縮壓、舒張壓、肺動脈平均壓基本不會發(fā)生變化，而僅表現(xiàn)為肺血管彈性阻力的降低[7]。然而這些正常生理改變在原有疾病的基礎上，可以使肺動脈進一步升高，使無癥狀的肺動脈高壓患者出現(xiàn)胸悶、氣短等癥狀，輕度呼吸困難的患者癥狀逐漸加重，甚至發(fā)生心力衰竭。隨著靜脈容量的增大，右心前負荷增加，使合并艾森曼格綜合征的患者增加右向左的分流，使缺氧癥狀進一步加重，這一變化又使肺血管收縮加劇，最終使孕產(chǎn)婦死亡的風險增加。孕產(chǎn)婦在分娩過程中由于兒茶酚胺水平增加、子宮收縮、疼痛及焦慮等變化，血流動力學也會隨之改變。分娩過程中產(chǎn)婦的組織耗氧量會增加數(shù)倍，并且隨著分娩過程進展，每搏量、心率及心輸出量也逐漸增加[8]。分娩結束后，腔靜脈壓力降低，可能發(fā)生一過性靜脈回流增加，右心回心血量增加，導致肺動脈壓力急性增加從而加重臨床癥狀。

4 肺動脈高壓對妊娠的影響

妊娠合并肺動脈高壓產(chǎn)婦在妊娠期間很容易出現(xiàn)缺氧癥狀，胎兒在生長發(fā)育中將會受到較大影響，嚴重者會使胎兒發(fā)生宮內(nèi)窘迫甚至出現(xiàn)新生兒窒息。有關文獻指出低體重發(fā)生率為40%，包括醫(yī)源性早產(chǎn)在內(nèi)的早產(chǎn)發(fā)生率高達28%～57%[8]，新生兒窒息發(fā)生率約15%[7]。分娩期間產(chǎn)婦缺氧會使子宮收縮乏力，導致生產(chǎn)時間延長甚至生產(chǎn)過程停滯，并且由于子宮收縮乏力常常引起產(chǎn)婦產(chǎn)后出血。

5 肺動脈高壓對母嬰的影響

5.1 對母體的影響 世界衛(wèi)生組織(WHO)制定的妊娠合并心血管疾病的風險評估系統(tǒng)中將任何原因引起的肺動脈高壓妊娠風險列為Ⅲ～Ⅳ級(妊娠禁忌類)[9]。國內(nèi)的專家共識也表明：根據(jù)肺動脈壓力的大小分為輕度(30～50 mm Hg)、中度(51～70 mm Hg)、重度(≥70 mm Hg)3個級別，對應的妊娠風險等級分別為Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級[10]。資料顯示，肺動脈高壓患者如果發(fā)生持續(xù)性的心房纖顫或者其他類型的室上性心律失常時的累積病死率可高達80%，而心律失常轉(zhuǎn)復后，不會對患者造成持續(xù)性的損害，死亡的風險不會變化[11]；先天性心臟病伴有肺動脈高壓的孕產(chǎn)婦發(fā)生右心衰竭的可能性增高，可導致其死亡的發(fā)生率上升至17%～56%，如果合并艾森曼格綜合征，會導致病死率上升至36%[10-12]；妊娠合并肺動脈高壓產(chǎn)婦在可分娩過程中或者分娩后72 h內(nèi)發(fā)生血流動力學改變，誘發(fā)肺動脈高壓危象，此時需立即進行搶救[10]。

5.2 對胎兒的影響 妊娠合并肺動脈高壓對胎兒的影響主要是具有遺傳性和影響胎兒的宮內(nèi)發(fā)育。遺傳性的肺動脈高壓往往因為發(fā)現(xiàn)早、病情嚴重[13]，而導致無法生存至育齡期，即使生存至生育年齡也會被建議避免妊娠。妊娠合并肺動脈高壓產(chǎn)婦主要影響胎兒的發(fā)育情況，常常會使胎兒發(fā)育受限、早產(chǎn)甚至死亡[14]。研究表明妊娠合并肺動脈高壓產(chǎn)婦早產(chǎn)兒發(fā)生率≥85%，胎兒宮內(nèi)生長受限發(fā)生率3%～33%，醫(yī)源性流產(chǎn)發(fā)生率約為6%～30%，新生兒窒息發(fā)生率約為13%[13]。肺動脈高壓妊娠會因合并的心臟病種類不同而產(chǎn)生不同的妊娠結局，在國外即便是擁有先進的搶救設備和良好技術的條件下，以>20周胎兒擁有生存機會為界限，紫紺型心臟病的妊娠成功率>50%，但是對于血氧飽和度<85%的產(chǎn)婦，活產(chǎn)率<12%；盡管艾森曼格綜合征合并肺動脈高壓產(chǎn)婦新生兒存活率很高[15]，但是由于國內(nèi)對于流產(chǎn)兒的定義為28周以內(nèi)，使我國存活率下降很多。妊娠晚期分娩主要集中在32～34周，由于在此階段的生理變化，會使血容量和心臟輸出量及組織耗氧量明顯增加，產(chǎn)婦的整體狀況會在圍產(chǎn)期面臨著極大的挑戰(zhàn)，需要我們格外關注。

6 分娩方式的選擇

對于妊娠合并肺動脈高壓患者分娩方式的選擇存在著一定的爭議，雖然陰道分娩時血栓和出血風險小、同時術后感染概率小，但在分娩過程中，靜脈回心血量會進行性下降，進而降低心輸出量，心衰的風險性也會進一步增高。同時，在陰道分娩過程中，迷走神經(jīng)興奮會使子宮收縮逐漸增強，宮縮過程中引起的疼痛使心率加快，心臟負擔加重。剖宮產(chǎn)術的優(yōu)點在于可在較短時間內(nèi)結束分娩，避免了因子宮收縮、疼痛、疲勞產(chǎn)生的血流動力學的劇烈波動，對于心功能Ⅲ～Ⅳ級或合并重度PAH以及急診分娩的患者更為適宜。雖然多數(shù)專家學者認為對于合并心功能不全的產(chǎn)婦，剖宮產(chǎn)術是首選的分娩方式[16,17]，但先心病產(chǎn)婦如果首次分娩時選擇剖宮產(chǎn)，雖然某些情況下可以避免陰道分娩時循環(huán)血壓的巨大波動，但是再次妊娠時的遠期并發(fā)癥如子宮瘢痕部位妊娠、胎盤植入等同樣會危及產(chǎn)婦和胎兒的生命安全。有文獻表明，妊娠合并先天性心臟病(CHD)的產(chǎn)婦比正常產(chǎn)婦選擇剖宮產(chǎn)的比例更高。Opotowsky等[18]的研究表明合并CHD的產(chǎn)婦與正常產(chǎn)婦的剖宮產(chǎn)比例分別為32.2%、26.5%。Thompson等[19]的研究中表明分別為 40.7%、32.3%，近年來由于來自社會、心理等各方面的影響，越來越多的孕婦選擇陰道分娩，在行剖宮產(chǎn)的原因方面。Hrycyk等[20]研究表明妊娠合并CHD的產(chǎn)婦行剖宮產(chǎn)的原因，心臟因素占33.3%，產(chǎn)科因素占37.5%，產(chǎn)科因素相比于正常孕婦(84.3%)要低，其他原因差異無統(tǒng)計學意義；關于妊娠合并CHD的產(chǎn)婦陰道分娩失敗轉(zhuǎn)行剖宮產(chǎn)的原因，心臟因素占6.7%，產(chǎn)科因素占90.0%。就目前的研究結果來看，合并心臟病孕婦分娩方式的選擇還存在著巨大爭議。

7 麻醉方式的選擇

術前應經(jīng)過對產(chǎn)婦充分的評估，并根據(jù)不同麻醉方式對產(chǎn)婦呼吸、血流動力學的影響以及術后并發(fā)癥產(chǎn)生的風險，對胎兒呼吸的影響等多重綜合因素考量決定妊娠合并PAH產(chǎn)婦的麻醉方式。連續(xù)硬膜外阻滯麻醉通過阻滯交感神經(jīng)，降低外周血管阻力，減少回心血量，從而減輕肺動脈高壓癥狀。但其缺點是麻醉完成后15 min內(nèi)會降低動脈血壓，可能會誘發(fā)肺動脈高壓危象[13]。產(chǎn)婦行蛛網(wǎng)膜下腔阻滯麻醉時易導致仰臥位低血壓，考慮合并PAH的產(chǎn)婦心臟不能耐受循環(huán)的劇烈波動，所以不推薦行蛛網(wǎng)膜下腔阻滯麻醉[21]。全身麻醉鎮(zhèn)痛、肌松較椎管內(nèi)麻醉效果確切，通過氣管插管呼吸機支持保證氧供，術中方便液體管理，而且可術中行經(jīng)食道超聲連續(xù)監(jiān)測心功能，但其缺點是全麻藥物對產(chǎn)婦心肌有不同程度的抑制，對新生兒呼吸也有一定程度的抑制作用，而且氣管插管在淺麻醉下也會產(chǎn)生較強的刺激，采用正壓通氣會加重肺動脈高壓，并且術后面臨氣管插管拔管困難，增加肺部感染的風險[13,22]。一項回顧性調(diào)查研究證明，合并PAH的孕產(chǎn)婦實施全身麻醉的病死率是椎管內(nèi)麻醉的4倍[23]，雖也證實對于病情嚴重的患者存在選擇性偏倚，但也說明了椎管內(nèi)麻醉的安全性較全身麻醉高。美國芝加哥肺血管病研究所的最新聲明指出，對妊娠合并肺動脈高壓的產(chǎn)婦，如果沒有凝血功能異常、術前血氧飽和度低、心肺功能狀態(tài)明顯不穩(wěn)定等麻醉禁忌證，應首選椎管內(nèi)麻醉[24]。而當術中出現(xiàn)肺動脈高壓危象時，應立即改變麻醉方式為全身麻醉，維持患者生命體征穩(wěn)定[22,25]。目前筆者未發(fā)現(xiàn)大樣本研究證明或標準支持兩種麻醉方式圍術期管理的優(yōu)劣。如果產(chǎn)婦術前心功能較好，推薦行椎管內(nèi)麻醉，而如果產(chǎn)婦心功能情況較差、術前血氧飽和度低、循環(huán)不穩(wěn)定則選擇全身麻醉。

7.1 麻醉管理要點 術中保持血流動力學的穩(wěn)定為麻醉管理的首要原則，胎兒娩出后患者的循環(huán)會發(fā)生一定程度的波動，波動如果較為劇烈，隨時有誘發(fā)肺動脈高壓危象和急性右心衰的風險。除了運用血管活性藥物，還可以使用下肢止血帶等方法，避免胎兒娩出后導致回心血量的驟增。產(chǎn)后尤其是產(chǎn)后72 h內(nèi)是妊娠合并PAH患者發(fā)生危象的高危階段，子宮收縮和體液的再分布使產(chǎn)婦的血容量在產(chǎn)褥期達到頂峰，此時若無有效措施干預，易導致急性心力衰竭甚至猝死。術后盡量進入ICU進行嚴密監(jiān)護，積極改善心肺功能，根據(jù)病情調(diào)整用藥種類及劑量，病情平穩(wěn)后方可轉(zhuǎn)至普通病房。

7.1.1 術中監(jiān)護：為監(jiān)測動脈血壓和中心靜脈壓變化，便于對循環(huán)的管理，推薦行橈動脈穿刺置管和頸內(nèi)靜脈穿刺置管連續(xù)有創(chuàng)壓力監(jiān)測[26]。必要時根據(jù)患者病情嚴重程度使用右心漂浮導管監(jiān)測肺動脈壓力，便于指導液體管理和血管活性藥物的使用，但有研究認為右心導管存在形成血栓甚至導致肺動脈破裂的風險，會給患者造成不必要的損傷[27]。

7.1.2 縮宮素的使用：縮宮素可以收縮子宮血管，從而起到減少子宮出血的作用。產(chǎn)科醫(yī)師一般于胎兒娩出后靜脈輸注縮宮素，但縮宮素可擴張外周血管，升高肺血管壓力，引起劇烈的血流動力學變化。在具有循環(huán)障礙的患者剖宮產(chǎn)術中，應與產(chǎn)科醫(yī)師協(xié)調(diào)不應用縮宮素或是少用。某觀察性研究指出，有2例患者發(fā)生了肺動脈高壓危象和心跳驟停，原因是由于胎兒娩出后緩慢輸注了5 U縮宮素[28]。所以考慮到患者不能耐受劇烈的血壓波動，建議產(chǎn)科醫(yī)師謹慎使用縮宮素，若產(chǎn)婦出血量大必須使用時，應在嚴密監(jiān)測生命體征的基礎上小劑量應用[29]。

7.2 麻醉對胎兒的影響 產(chǎn)科麻醉中的風險因為胎兒的存在大大提高，近年來隨著危重癥產(chǎn)婦的增多，行全身麻醉剖宮產(chǎn)也日益增多，全身麻醉藥物對新生兒的呼吸抑制被重點關注。目前廣泛用于臨床評價新生兒窒息的方法有Apgar評分、新生兒臍血血氣分析等。Apgar 評分雖然敏感性、特異性不高，但仍是國際上公認的評價新生兒有無窒息及其程度的方法[30]，而臍血血氣分析已被公認為評價新生兒缺血缺氧最可靠的指標之一[31]。有文獻指出，和硬膜外阻滯、蛛網(wǎng)膜下腔阻滯相比，全身麻醉新生兒窒息發(fā)生率較高[32]。但是隨著麻醉科醫(yī)師對于產(chǎn)科全身麻醉的認識越來越深入，近期全身麻醉對新生兒的呼吸抑制影響較小。經(jīng)Apgar評分法結合臍血血氣分析、新生兒神經(jīng)行為測驗等方法用于評價不同麻醉方式對新生兒窒息的影響，經(jīng)研究認為，全身麻醉和蛛網(wǎng)膜下腔阻滯、連續(xù)硬膜外阻滯之間沒有明顯差異[33]。

8 肺動脈高壓危象的預防

肺動脈高壓危象(PHC)出現(xiàn)時因為PAH程度的不同所表現(xiàn)的臨床癥狀也不相同，輕度PAH患者發(fā)生PHC時會出現(xiàn)脈搏血氧飽和度下降，重度PAH患者發(fā)生PHC時經(jīng)常病情危重，發(fā)生呼吸困難、惡性心律失常等癥狀，嚴重時出現(xiàn)休克，甚至心跳驟停。房缺、室缺等存在分流通道的CHD患者，發(fā)生左向右分流時，右心血流量增多，若合并肺動脈高壓，后負荷增大，導致右向左分流，此類患者發(fā)病早期對循環(huán)影響不大，但隨著經(jīng)過肺交換的血流量逐漸減少，心肌缺氧逐漸加重，加速發(fā)生全心衰竭，最后影響體循環(huán)導致動脈低血壓，此時患者易出現(xiàn)突發(fā)暈厥甚至猝死。由非先心病導致的PAH患者右心室后負荷增大，但由于缺乏右向左分流的通道，右心會在短時間內(nèi)衰竭，此時肺動脈壓力會暫時降低，患者的呼吸困難癥狀減輕，但對于循環(huán)的影響進行性增大，由于左心前負荷減小，心輸出量隨之減少，導致動脈低血壓，隨即進入全心衰竭階段。

入室后肺動脈高壓產(chǎn)婦面罩吸入一定時間的純氧，緩解缺氧癥狀。除了常規(guī)的袖帶血壓、心電、脈搏血氧飽和度監(jiān)測之外，還應注意必須建立有創(chuàng)動脈血壓的監(jiān)測，如穿刺橈動脈、肱動脈、足背動脈等。穿刺前根據(jù)產(chǎn)婦情況可泵注少量右美托咪定或者咪達唑侖緩解緊張情緒，在手術開始前檢測動脈血氣，了解電解質(zhì)、動脈血氧、血容量等情況并盡快調(diào)節(jié)以防術中發(fā)生惡性心律失常等不可預知的風險。建立中心靜脈通路和監(jiān)測，以便控制液體用量及泵注藥物。根據(jù)患者病情嚴重程度考慮是否置入漂浮導管監(jiān)測肺動脈壓力，指導用藥及劑量。連續(xù)硬膜外麻醉一般為首選的麻醉方式，硬膜外穿刺置管前做好局麻以減少刺激，麻醉完成后會出現(xiàn)血流動力學的波動，此時應密切關注血壓心率的變化，平穩(wěn)后先給予試驗量，再緩慢分次給予利多卡因、羅哌卡因等，注意嚴格控制麻醉平面，平面控制在T6以下，既要維持良好的鎮(zhèn)痛，又要防止椎管內(nèi)麻醉阻滯交感神經(jīng)導致血壓的劇烈波動。麻醉方式的選擇上盡量不進行氣管插管全麻，全麻誘導藥物對心功能抑制作用較椎管內(nèi)麻醉強，對循環(huán)影響較大，加之氣管插管興奮交感神經(jīng)，呼吸機正壓通氣增加肺血管壓力，肺動脈高壓危象可能由于這些因素誘發(fā)，另外術后也是肺動脈高壓危象發(fā)作的高危階段，患者因嘗試拔除氣管插管脫離呼吸機、氣管內(nèi)吸痰等都可能誘發(fā)，而且氣管插管會增加患者呼吸機相關肺炎的發(fā)生概率[34,35]。麻醉成功后可泵注少量去甲腎上腺素，代償硬膜外麻醉引起的外周血管擴張，維持動脈血壓。胎兒娩出前可以應用雙下肢止血帶阻斷血流，避免胎兒娩出后回心血量激增，導致急性右心衰，待患者循環(huán)平穩(wěn)后，根據(jù)監(jiān)測指標緩慢放松止血帶[35]。胎兒娩出后應與產(chǎn)科醫(yī)師協(xié)調(diào)謹慎使用縮宮素，因為縮宮素可擴張外周血管，增加肺循環(huán)阻力，容易誘發(fā)肺動脈高壓危象[36]。產(chǎn)婦術中一旦確診為PHC，應立即告知產(chǎn)科醫(yī)師停止非必要的術中操作，改變麻醉方式為全身麻醉，給予氣管插管呼吸支持，頭高位降低回心血量，情況允許吸入降低肺動脈壓力的藥物，迅速靜脈推注苯海拉明、甲強龍等抗過敏藥物。為保障循環(huán)穩(wěn)定，通常情況下不應用硝酸甘油、硝普鈉等擴血管藥物來降低肺動脈壓[34]。心率過慢可以靜脈注射阿托品，如果心率正常，且肺動脈壓力不低，只是主動脈血壓低，可靜脈泵注或者單次靜推去甲腎上腺素，增加外周血管阻力維持血壓，小劑量的去甲腎上腺素一般不會升高肺動脈壓力，在這種情況下用于升高血壓相對較為安全。如果肺動脈壓和主動脈壓力均維持不住，考慮出現(xiàn)了右心或全心衰竭，可泵注多巴胺、腎上腺素等藥物進行強心。如果術中發(fā)生呼吸心跳驟停，應立即行心肺復蘇，靜推腎上腺素，若患者呼吸循環(huán)經(jīng)搶救后仍不能恢復穩(wěn)定，應行 ECMO心肺支持繼續(xù)治療[37]。

合并重度PAH的產(chǎn)婦術中易誘發(fā)PHC，臨床病死率較高。術前積極改善產(chǎn)婦癥狀，準備好血管活性藥物和搶救措施，連續(xù)硬膜外麻醉為首選麻醉方式，如果PHC發(fā)作應立即改為全身麻醉氣管插管，有危急情況及時處理。

9 總結

肺動脈高壓是一種嚴重的心血管疾病，妊娠更加速了疾病的進展，肺動脈高壓也反過來影響母嬰預后。近年來隨著社會因素、心理因素、環(huán)境因素等方面的影響，越來越多的肺動脈高壓產(chǎn)婦盡管病情危重，仍選擇繼續(xù)妊娠，婦產(chǎn)科醫(yī)師、麻醉科醫(yī)師、新生兒科醫(yī)師等各科室臨床醫(yī)師都面臨著此類患者的治療與延緩疾病進展的困難。因此，對于PAH患者應做好宣教工作，指導患者嚴格、安全避孕及注意事項，尤其是重度PAH且處于育齡期的患者，一旦出現(xiàn)妊娠推薦孕22周前終止妊娠[38]。對于意外妊娠的患者應告知其妊娠風險，建議其終止妊娠。對于堅持繼續(xù)妊娠的患者，應聯(lián)合多學科協(xié)作，建立完善的孕檢體系，以降低圍產(chǎn)期死亡的風險。治療上適當?shù)膽脭U張肺血管藥物、抗凝劑、利尿劑等藥物，改善心肺功能，常規(guī)應用西地那非、前列地爾等降低肺動脈壓力的藥物[39]，加強監(jiān)測及護理，盡量減少或減輕妊娠期低氧血癥癥狀，必要時聯(lián)合多學科的力量確定手術方案和術后的治療方案[40]。綜合評估產(chǎn)婦的呼吸循環(huán)狀況及胎兒體位，選擇合適的分娩方式，若分娩方式選擇剖宮產(chǎn)，圍術期麻醉管理的原則是維持血流動力學平穩(wěn)，不增加肺血管壓力。術前評估要綜合全面，做好搶救甚至心肺復蘇的準備工作，術中應完善各項血流動力學監(jiān)測，選擇合適的麻醉方式，術中維持產(chǎn)婦呼吸循環(huán)平穩(wěn)，安全結束手術。必要時術后進入ICU，進行嚴密監(jiān)護，繼續(xù)肺動脈高壓治療，避免產(chǎn)后不良事件的出現(xiàn)，使患者平穩(wěn)度過圍產(chǎn)期。